【ppt】?jī)和咨窠?jīng)節(jié)病變的MR診斷和鑒別_肖江喜_PPT - 醫(yī)學(xué)資源下載
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資源分類(lèi)：醫(yī)療影像 - x線(xiàn)/CT/MR
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上傳日期：2013-07-09 11:06:13

兒童基底神經(jīng)節(jié)病變的MR診斷和鑒別 北京大學(xué)第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 肖江喜 E-mail:cjr.xiaojiangxi@vip.163.com 概況 醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，CT和MRI能夠準(zhǔn)確的診斷深部灰質(zhì)核團(tuán)的病變，特別是基底節(jié)區(qū)域（如尾狀核、丘腦、蒼白球） 任何腦內(nèi)代謝異常過(guò)程都可能導(dǎo)致基底節(jié)損害 基底節(jié)的病變?cè)谟跋裆媳憩F(xiàn)相似，須結(jié)合其他影像特征和臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷和鑒別 概況 功能:調(diào)控錐體外系的運(yùn)動(dòng)功能，這一動(dòng)態(tài)過(guò)程主要由ATP供能 基底節(jié)核團(tuán)是神經(jīng)細(xì)胞代謝活躍的區(qū)域，容易受到能量代謝障礙的影響，所以更容易出現(xiàn)病變 血供:雙血供(表面穿支和脈絡(luò)膜支),分水嶺區(qū) 病理:解剖易損區(qū),選擇性神經(jīng)遠(yuǎn)元損傷 兒童期基底節(jié)代謝更為旺盛，所以更易患病 致病因素 新陳代謝 急性缺氧情況（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由無(wú)氧代謝途徑導(dǎo)致體內(nèi)ATP生成不足，最終導(dǎo)致基底節(jié)廣泛損害。 長(zhǎng)期有氧代謝的異常（如：Leigh病、乳酸血癥、戊二酸血癥II型）或線(xiàn)粒體結(jié)構(gòu)異常（如：線(xiàn)粒體細(xì)胞病）也可導(dǎo)致基底節(jié)損害。 三羧酸循環(huán)其它底物代謝的異常，例如氨基酸和脂肪酸代謝異常（如：楓漿尿病、戊二酸尿II型、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥）也可導(dǎo)致基底節(jié)損害。 致病因素 血液供應(yīng) 基底節(jié)區(qū)供血的異常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒綜合征），可導(dǎo)致基底節(jié)損害。 供應(yīng)基底節(jié)的血管的自身特性也是基底節(jié)易受感染的原因。 致病因素 微量元素 基底節(jié)含有鐵、銅、錳等高濃度的微量元素。其中鐵作為一種特殊的微量元素，是基底節(jié)代謝活動(dòng)的重要輔助因子;這些元素也參與體內(nèi)的毒性生化反應(yīng) 微量元素高濃度的沉積在基底節(jié)的某個(gè)區(qū)域會(huì)增加該區(qū)域的易感性。同樣，有毒元素的沉積例如鐵（Hallervorden-Spatz?。?，銅（Wilson病），錳（慢性錳中毒）都能導(dǎo)致基底節(jié)病變 當(dāng)基底節(jié)鐵的濃度>10-15mg/100g可被磁場(chǎng)探測(cè)到。鐵沉積在MRI的T1WI像上的高信號(hào)，是一種特征性表現(xiàn)。鐵，特別是鐵的成分如鐵蛋白，是一種順磁性物質(zhì)，在MRI成像上T2WI像上產(chǎn)生信號(hào)丟失，這種信號(hào)丟失的程度與鐵在局部的濃度和磁場(chǎng)的強(qiáng)度有關(guān)。 正?；屹|(zhì)核團(tuán)鐵沉積 灰質(zhì)核團(tuán)第二次在T2W像上呈低信號(hào)開(kāi)始于9～10歲 灰質(zhì)核團(tuán)內(nèi)鐵質(zhì)沉積導(dǎo)致蒼白球和黑質(zhì)（主要為網(wǎng)狀部）于10歲左右出現(xiàn)T2W低信號(hào)，達(dá)15歲時(shí)約90%呈低信號(hào) 齒狀核T2W低信號(hào)出現(xiàn)較晚，開(kāi)始于15歲，到25歲時(shí)約30%呈低信號(hào)

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