【DOC】caroli病(先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥) - 醫(yī)學(xué)資源下載
資源作者：luyang1980
資源分類：醫(yī)學(xué) - 臨床其他
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上傳日期：2012-08-09 17:49:12

caroli病(先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥) caroli病 caroli病：先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥Caroli病，1958年法國學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥。病變范圍主要累及肝膽管，可以是一段、一個局部、一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管，此后中國外學(xué)者定義為Caroli病。Caroli指出該病患者的特征是：①肝內(nèi)膽管呈階段性或柱狀擴(kuò)張(圖1)；②對膽石病膽管炎和肝膿腫有明顯的易患趨勢，多數(shù)伴有肝內(nèi)膽管結(jié)石；③無肝硬化及門脈高壓癥；④很多患者多合并有多發(fā)性腎小管擴(kuò)張。 先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥多見于男性男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀，一般于青年時期開始發(fā)病，但少數(shù)病人亦可終身無癥狀。好發(fā)年齡21～49歲。肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥的確切病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。

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