一般情況：患兒，男，4歲。

    主訴：反復咯血3年余。

    病史：3年多前，患兒9個月，游玩時突然劇烈咳嗽，咯泡沫樣鮮血一口，次日在當?shù)刈≡?，胸部X線片顯示：右側中等量胸腔積液，右下肺模糊片影，肺門不寬，心影不大。胸腔穿刺為血性胸水，胸水普通細菌培養(yǎng)陰性，結核菌培養(yǎng)陰性，未找到腫瘤細胞。患兒一般情況好，無發(fā)熱，經(jīng)持續(xù)閉式引流，并給予酚磺乙胺（止血敏）、抗生素等治療，20天后咯血停止，胸腔積液消失，復查胸X線片右下肺片影有所吸收。出院后曾于劇烈活動或咳嗽后咯血絲4～5次，每次發(fā)作持續(xù)1～3天，無其他伴隨癥狀，曾于外院行氣管鏡檢查未成功。此次于7日前追跑后咯泡沫樣鮮血40 ml，以咯血原因待查收住北京兒童醫(yī)院，既往無咯血史及類似家族遺傳病史。

    體檢：體溫36℃　呼吸32次/分　脈搏120次/分　血壓80/60 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，活潑好動，發(fā)育營養(yǎng)好，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚無出血點，淤斑，未見毛細血管擴張，瞼結膜無蒼白，唇色紅潤無發(fā)紺，雙肺呼吸音對稱，未聞羅音，心音有力，律齊，未聞雜音，腹軟，肝脾不大。

    實驗室檢查：
    血常規(guī)：血紅蛋白143g/L，紅細胞4.8×1012/L，白細胞13.1×109/L，中性粒細胞78%，淋巴細胞18%，血小板234×109/L。
    尿常規(guī)、出血時間及凝血時間正常，血沉20 mm/1 h，C反應蛋白、肝功能、腎功能正常。
    血氣分析：pH 7.475 PO2 80 mmHg，PCO2 29.1 mmHg，SO2 96.4%，HCO3 21.2 mmol/L。
    胸X線片顯示（圖1）：右下肺毛糙，可見實變影，密度不均，邊緣不清，肺門不大，上縱隔不寬，考慮炎癥？肺CT:右下支氣管擴張。心臟B超正常，心電圖正常。

    入院后為確定診斷及確定出血部位，于入院第5天行纖維支氣管鏡（簡稱纖支鏡）檢查，結果發(fā)現(xiàn)右下B9、B10支氣管開口處肉芽增生，將棕褐色陳舊血塊吸出后，B9支氣管內見一黃色條狀物阻塞，予清理抗炎。送灌洗液培養(yǎng)，找腫瘤細胞及肺含鐵血黃素細胞均陰性。1周后第3次纖支鏡檢查后才使診斷明確，繼續(xù)灌洗治療兩次后復查胸X線片顯示（圖2）：右下肺病變明顯吸收，患兒咯血停止出院。

 

    病例討論：

    胡英惠醫(yī)師（內科）：本病例特點：男性患兒，4歲，嬰兒起病，突發(fā)咯血，反復3年，伴發(fā)癥狀不明顯，無既往史、家族史及結核病史。一般情況好，無陽性體征。胸X線片：起病時有右下肺片影，密度不均，右側血氣胸，治療后血氣胸消失，右下肺病變始終存在，入院肺CT證實已出現(xiàn)支氣管擴張。其他實驗室檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。

    徐賽英醫(yī)師（放射科）：復習胸部X線片。3年前起病時顯示右側胸廓較左側飽滿，右下可見實變影，密度不均，右肋膈角消失，右側位胸膜增厚，胸腔積液，診斷肺炎，胸膜炎？1年前（發(fā)病后2年）胸片、CT顯示胸廓無變形，右下肺病變較前變化不顯著，右肋膈角仍鈍，心臟無移位。本次入院后肺CT顯示右下肺在原病變基礎上已出現(xiàn)支氣管擴張，診斷初步考慮為炎性實變并支氣管擴張。

    江載芳醫(yī)師（內科）：咯血在兒科疾病中并不少見，可見于以下原因
    1.支氣管、肺部感染：（1）細菌：源于呼吸道感染如氣管炎、支氣管炎、肺炎是小兒咯血最常見的原因，占40%。肺膿腫、支氣管擴張、結核等亦常見咯血。本例患兒表現(xiàn)間斷咯血，無其他感染征象如發(fā)熱、咳痰，PPD（-），無結核感染中毒癥狀。病史已3年未予正規(guī)抗結核治療，病情穩(wěn)定，不支持細菌感染疾病。（2）真菌、寄生蟲感染： 少見。有1例組織胞漿菌感染后幾個月，X線檢查：肺門淋巴結腫大鈣化。發(fā)生大咯血被認為是氣道血管增生所致。本患兒的表現(xiàn)與之不符。
    2.血管炎性綜合征：一種假說認為，免疫復合物性血管炎侵犯肺毛細血管而咯血。常見如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，咯血發(fā)生率1%～10%，其中50%缺乏呼吸道癥狀，是少見而嚴重的并發(fā)癥。有報道過敏性紫癜肺出血咯血病死率高達75%。
    3.特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥：表現(xiàn)間斷發(fā)作肺出血，常伴貧血，肺出血量與咯血之間不一定平行，急性發(fā)作時痰中可找到大量含鐵血黃素細胞，胸片典型表現(xiàn)為雙肺中內帶邊緣不清的密度不一的云絮狀陰影，2～4天可消散吸收。本例患兒可除外此癥。
    4.心血管疾?。合忍煨孕呐K病法洛四聯(lián)癥及室間隔缺損所致的艾森門格綜合征多見咯血。肺動靜脈畸形所致咯血在兒童很少見，僅占咯血患者的3%，肺動靜脈瘺表現(xiàn)青紫、杵狀指、鼻出血及咯血?？┭l(fā)生率為15%?；純旱谋憩F(xiàn)與之不符。
    5.肺部先天畸形：先天性肺囊腫咯血占3%，偶見隔離肺及胸腔異位消化道重復畸形所致咯血?；純浩鸩∧挲g小，病變固定在右下肺，是先天肺畸形好發(fā)部位，繼發(fā)感染與氣管相通時可表現(xiàn)咯血，隔離肺可行動脈造影確診。99锝掃描對異位消化道重復畸形有診斷意義。
    6.肺部腫物：如支氣管黏膜表皮樣癌，低度惡性，病情進展慢，可表現(xiàn)反復咯血，另外肺部血管瘤可引起咯血，可行高分辨CT協(xié)診。
    7.出血性疾患：患兒血液系統(tǒng)檢查均正常，可除外。
    8.創(chuàng)傷和氣管異物：相關病史不明確，需進一步追問病史。
    9.特發(fā)性：對于各種檢查后仍找不到原因的患兒屬特發(fā)性，需長期隨訪。

    周希玲等對北京兒童醫(yī)院42例咯血患兒病因分析發(fā)現(xiàn)，氣管支氣管炎、支氣管肺炎引起咯血20例（43%），特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥7例（17%），支氣管內膜、肺結核4例（10%），心、肺血管畸形及支氣管擴張 分別為3例各占（7%），原因未明3例（7%）?？梢钥闯鰵夤苤夤苎?、支氣管肺炎是兒童咯血最常見的原因。

    Clifford報告32例咯血病兒經(jīng)纖支鏡檢查后病因分析：氣管炎、肺炎7例（22%），支氣管擴張 3例（9%），肺出血3例（9%），異物2例（6%），肺動靜脈畸形1例（3%），氣管血管瘤1例（3%），遺傳性毛細血管擴張癥1例（3%），未明確診斷4例（12.5%）。氣管炎、肺炎亦占首位。

    劉璽誠醫(yī)師（支氣管鏡中心）：患兒以咯血入院，先后行5次纖支鏡檢查及治療，第1、2次見右下B9支氣管內陳舊血塊及條狀物阻塞，局部清理，抗炎。第3次在相同部位取出20 mm×5 mm×4 mm黑綠色草穗一根。后再行支氣管肺局部治療兩次，用以治療異物遠端感染和病變。經(jīng)此治療，局部病變明顯改善，癥狀消失，出院。至此本患兒的診斷為右下支氣管異物（草穗），并支氣管擴張。

    本院自開展纖維支氣管鏡技術以來已做670例，1000多例次，取出各種異物近40例，臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)為反復感染、喘息，而以間斷咯血為表現(xiàn)者僅此1例。支氣管異物在兒童是很常見的，而且常易誤診或漏診。纖支鏡檢查是支氣管異物診斷及治療的主要工具。在纖支鏡檢查中，肉芽增生或瘢痕狹窄可能是異物存在的唯一線索。纖支鏡對咯血的病因診斷可達到86.5%。對于小量咯血不止，又需要查明出血部位的患兒，應用纖支鏡檢查可同時進行治療。

    申昆玲（內科）：這是一例確診困難的支氣管異物患兒，長達3年之久未能確診，原因是患兒年齡小，第1次發(fā)病僅為9個月，臨床表現(xiàn)特殊，以咯血為主，但仔細追問病史，才知道當時在草地爬著玩時突然出現(xiàn)咳嗽，家長未予注意，按肺炎和胸膜炎治療癥狀控制。由此可見病史的重要性。一般異物的晚期并發(fā)癥為支氣管擴張、咯血、支氣管狹窄及反復肺炎。Hilman等提出草花穗引起咯血的機制是由于草花穗卡住或在末梢肺組織移動。Majed等報告了8例被忽視的支氣管異物，被忽視的時間為3個月～25年，其中1例10歲，以咯血為主要表現(xiàn)，癥狀持續(xù)7年，異物為鐵釘。在此報告中，4/8的病人以咯血為主要癥狀。對兒科醫(yī)師來說要時時警惕氣管、支氣管異物。在國外的教科書中有這樣一句話“Always think of a foreign body in the lung”。

    支氣管異物是兒科比較常見的疾病，支氣管異物引起咯血的機制為：（1）機械性損傷氣道黏膜血管。（2）異物存留繼發(fā)感染，支氣管擴張，對黏膜血管的炎性破壞出血。

    該患兒發(fā)病年齡早，1歲內僅以反復咯血為表現(xiàn)的支氣管異物在我院尚屬首例?？紤]異物吸入后劇烈嗆咳，胸腔壓力過高，胸膜血管破裂或草穗劃破血管造成血氣胸。此例異物為多刺草穗，致氣道黏膜損傷出血，是咯血的主要原因。支氣管擴張是由于異物長期存在對支氣管壁的支撐，以及局部慢性炎癥破壞所致，屬晚期并發(fā)癥。

    異物吸入后及時取出可完全恢復，若已發(fā)生支氣管擴張、支氣管狹窄，以往認為是不可逆的，需將病肺切除。但近來有文獻報告1例3.5歲兒童右下支氣管異物（花生米）存留18個月，局部形成囊狀支氣管擴張，異物取出后2年，癥狀消失，肺CT基本恢復正常。據(jù)此分析，該患兒肺部病變也許有完全恢復的可能，但很遺憾該病例后來失訪。

    本例診斷中的經(jīng)驗教訓：
    （1）詳盡的病史尤其是異物或突然嗆咳史對診斷有重要意義。
    （2）對嬰幼兒咯血診斷不清時，即使“沒有異物史”，也應注意支氣管異物的可能。
    （3）纖支鏡的檢查對咯血病因的確定及治療意義是肯定的，應盡早進行。