病因和發(fā)病機(jī)制

    溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

    1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

    包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

    2.紅細(xì)胞外部因素異常

    包括免疫性因素、非免疫性因素。

    3.溶血發(fā)生的場(chǎng)所

    紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。

    分類

    溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機(jī)制分類。