非手術(shù)療法：

    適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結(jié)腸。

    1.灌腸療法協(xié)助排糞和排氣，減輕患兒腹脹和嘔吐，以保證正常吃奶，維持患兒逐漸長(zhǎng)大，再根據(jù)癥狀輕重考慮手術(shù)。灌腸方法是用24—26號(hào)肛管插過(guò)痙攣腸段，排氣后再注入50ml鹽水，保留肛管；按摩腹部，使氣和糞便盡量通過(guò)肛管排空。

    2.擴(kuò)張直腸和肛管：每天一次，每次30分鐘。擴(kuò)肛器從小號(hào)到大號(hào)。

    3.耳針及穴位封閉療法：針刺耳穴腎、交感、皮質(zhì)下、直腸下段等穴位，每天一次，每次30分鐘；穴位封閉：腎俞穴注射人參注射液，大腸俞穴注射新斯的明；或兩者交替，每天一次。

    4.內(nèi)服中藥：常用的有補(bǔ)氣助陽(yáng)藥，如黨參、生黃芪、巴戟天、枳實(shí)、厚樸；行氣攻下藥，如郁李仁、牽牛子、厚樸、枳殼；益氣養(yǎng)血、潤(rùn)燥行氣化瘀藥，如黨參、當(dāng)歸、生地、熟地、肉蓯蓉、厚樸、枳實(shí)、桃仁、紅花。

    手術(shù)療法：

    1.結(jié)腸造口術(shù)：適于對(duì)保守療法觀察一段時(shí)間無(wú)效，而且癥狀逐漸加重的嬰兒。多數(shù)學(xué)者主張?jiān)诮Y(jié)腸造瘺較好，應(yīng)該處造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收面積。而且第二次根治手術(shù)時(shí)，關(guān)瘺根治手術(shù)可一次完成。

    2.根治術(shù)：要求手術(shù)創(chuàng)傷小，安全性大，減少或不破壞盆腔神經(jīng)叢，術(shù)后不影響排糞及生殖能力。適用于6個(gè)月以上的嬰兒及低位階段性痙攣巨結(jié)腸。常用的手術(shù)方法有：①結(jié)腸與直腸黏膜剝離肌鞘內(nèi)拖出法：進(jìn)入腹腔后，在膀胱頂?shù)乃?，切斷結(jié)腸，剝離直腸肛管的黏膜和皮膚，然后切除病變段結(jié)腸和直腸 （注意將缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段全部切除，包括痙攣段、移行段及擴(kuò)張段），將剩余的結(jié)腸充分游離后，套人直腸肌鞘內(nèi)，縫合結(jié)腸四周。多余的結(jié)腸拖出，下端與肛門(mén)上端的直腸縫合固定。并先將直腸肌鞘后壁連同直腸內(nèi)括約肌一起縱形切開(kāi)，可以減少腹脹和術(shù)后結(jié)腸炎等并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)后直腸鞘內(nèi)留置導(dǎo)尿管引流，可以避免肌鞘內(nèi)膿腫發(fā)生；②結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（Duhamel手術(shù)）：沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開(kāi)直腸兩側(cè)腹膜，直腸前壁不切開(kāi)，在恥骨連合上緣2.Ocm處切斷直腸，并在直腸后正中，鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘，直至?xí)幉科は?，擴(kuò)肛后在肛門(mén)后方沿皮膚和黏膜交界處切開(kāi)肛門(mén)之后半部，接著將準(zhǔn)備好的結(jié)腸，由肛門(mén)后切口拖出，結(jié)腸的后壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合，直腸前壁與結(jié)腸前壁用一全齒血管鉗，放入肛管及直腸內(nèi)3.0～4.Ocm夾死，1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通，新直腸腔形成。

    3.duhamrl手術(shù)：近年來(lái)為了使直腸和結(jié)腸暢通和避免閘門(mén)綜合征，多采用各種特制鉗夾器，即改良式Duhamel手術(shù)法。即用環(huán)形鉗夾器，將直腸和結(jié)腸鉗在一起的手術(shù)方法。具體操作方法為：將鉗夾器底葉放入結(jié)腸腔內(nèi)，上葉放入直腸腔內(nèi)，直腸殘端由上葉之環(huán)內(nèi)拉出，兩葉適當(dāng)夾緊，使直腸與結(jié)腸前壁夾緊，在環(huán)內(nèi)切除多余的直腸殘端，再?gòu)母共繉⒁逊凑鄣闹蹦c頂部與結(jié)腸固定數(shù)針，約1周后，鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落，則形成新的直腸腔。本手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)為：結(jié)腸后壁與肛管后壁相連接，直腸前壁與結(jié)腸前壁相連接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了并發(fā)閘門(mén)綜合癥。

    4.直腸外翻結(jié)腸拖出肛門(mén)外結(jié)腸直腸吻合術(shù)（Swenson法）：開(kāi)腹后，在直腸、膀胱或子宮凹處切開(kāi)腹膜，游離直腸周?chē)敝劣坞x到肛門(mén)附近。在膀胱以上切斷閉合，經(jīng)肛門(mén)使直腸外翻拖出。在翻出的直腸齒線上切開(kāi)直腸壁，從該切口處插入長(zhǎng)血管鉗，夾住已游離的近端結(jié)腸殘端縫線，拖至肛門(mén)，將直腸與結(jié)腸對(duì)端縫合2層，吻合口越低越好，一般距肛緣不超過(guò)2.Ocm。吻合完畢后，將結(jié)腸送還肛內(nèi)。

    5.經(jīng)骶尾部直腸肌層切除法：患者取俯臥臀高位，在肛門(mén)與尾骨之間切開(kāi)皮膚約3.Ocm長(zhǎng)，將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開(kāi)，術(shù)者左手食指放入直腸內(nèi)作引導(dǎo)和標(biāo)志或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起，在直腸后壁做縱形切口，深達(dá)黏膜下層，長(zhǎng)度依術(shù)前鋇劑灌腸檢查及術(shù)中冰凍切片檢查無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管長(zhǎng)短而定。為了暴露充分可將尾骨切除，這樣可以切除1條更長(zhǎng)的肌肉組織。在內(nèi)括約肌切除后，提肛肌和恥骨直腸肌放回原處，縫合肛門(mén)尾骨筋膜，傷口內(nèi)放入引流條，24小時(shí)后拔除。

    6.全結(jié)腸型手術(shù)（Mavtin法）：即直腸后回腸拖出直腸回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Duhamel法）。但病變結(jié)腸不能全切除，一定要保留乙狀結(jié)腸與遠(yuǎn)端回腸并行，側(cè)側(cè)吻合，以利于殘余結(jié)腸的吸收功能，故采用Martin法。