近年來先天性心臟病的外科治療發(fā)展很快，許多診治觀點(diǎn)和方法在不斷地改進(jìn)和更新。手術(shù)方法的改進(jìn)和更新使以前無法手術(shù)的復(fù)雜先天性心臟病患兒重新獲得新生，使這些患兒的手術(shù)并發(fā)癥進(jìn)一步減少，改善了生活質(zhì)量，不但挽救了他們的生命，更重要的是提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效，減輕家長的經(jīng)濟(jì)和思想負(fù)擔(dān)。本文簡要介紹各類嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展。

    一、完全性大血管轉(zhuǎn)位

    完全性大血管轉(zhuǎn)位是較常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動脈錯位（TGA/IVS）患兒由于出生后嚴(yán)重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機(jī)會。早期采用心房內(nèi)轉(zhuǎn)換的手術(shù)方法為Mustard或Senning。心房內(nèi)轉(zhuǎn)換術(shù)是將錯就錯，使右心房接受肺靜脈回流血，經(jīng)三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經(jīng)二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結(jié)構(gòu)不同，右心室、三尖瓣的解剖結(jié)構(gòu)不能長期承受體循環(huán)的負(fù)荷，因此術(shù)后遠(yuǎn)期易出現(xiàn)三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)后效果相似。 同時(shí)由于心房內(nèi)縫合操作，術(shù)后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動脈移位（Switch）手術(shù)是目前最佳手術(shù)方案，但必須在患兒出生后早期進(jìn)行，以保證左心室能承擔(dān)體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時(shí)正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應(yīng)力（stress）與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴(kuò)張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加，易出現(xiàn)急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術(shù)的時(shí)間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應(yīng)力大，更易出現(xiàn)衰竭。目前發(fā)現(xiàn)新生兒出生14 d內(nèi)行Switch手術(shù)，不管術(shù)前心室壓力如何，術(shù)后左心室功能都正常。因此手術(shù)年齡最好在出生2周內(nèi)進(jìn)行，最遲不超過1個(gè)月。

    病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，一般室間隔居中，說明兩側(cè)心室壓力相等。當(dāng)室間隔偏向左心室時(shí)，左心室壓力肯定較低，必須行心導(dǎo)管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術(shù)。

    快速二期大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，即先行肺動脈環(huán)縮和體肺動脈分流術(shù)，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)，這是近年來對超過合適手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動脈環(huán)縮太緊將導(dǎo)致主動脈瓣反流。術(shù)中必須嚴(yán)格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術(shù)后嚴(yán)密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般在7 d左右行二期矯治術(shù)?？焖俣诖髣用}轉(zhuǎn)位術(shù)使失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效。

    二、完全性肺靜脈異位連接

    完全性肺靜脈異位連接較少見，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時(shí)手術(shù)治療，80%的患兒在1歲以內(nèi)死亡，其中50%患兒在出生后僅3個(gè)月內(nèi)就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來，完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)療效不斷提高，手術(shù)死亡率已降至5%以下，但術(shù)后心律失常和遠(yuǎn)期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進(jìn)一步提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后心律失常的發(fā)生，采用經(jīng)左心房頂部進(jìn)路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

    早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術(shù)視野暴露困難，明顯影響手術(shù)療效。后來改用心房橫切口，沿卵圓孔，經(jīng)過房間隔直至左心耳開口，手術(shù)視野明顯改善。 關(guān)閉房間隔缺損時(shí)采用心包補(bǔ)片移向右心房側(cè)，同時(shí)擴(kuò)大偏小的左心房，增加術(shù)后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房內(nèi)切口和操作有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)術(shù)后房性心律失常和房室交界性心動過緩的發(fā)生率達(dá)10%～20%，術(shù)后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達(dá)38%。目前采用的經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法，避免了術(shù)后心律失常的發(fā)生。

    左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時(shí)也擴(kuò)大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關(guān)閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補(bǔ)片關(guān)閉。經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法不但簡化了手術(shù)步驟，減少了主動脈阻斷時(shí)間，同時(shí)改善了左心房的順應(yīng)性，術(shù)后心功能恢復(fù)良好。

    三、主動脈縮窄伴室間隔缺損

    由于左心室后負(fù)荷增加，使左心室收縮力明顯加強(qiáng)，導(dǎo)致左心室血液通過室間隔缺損產(chǎn)生心內(nèi)大量左向右分流，進(jìn)一步引起肺充血和重度肺動脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增，反復(fù)呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術(shù)，才能挽救其生命。

    主動脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術(shù)，先經(jīng)左側(cè)進(jìn)胸矯治主動脈縮窄，3個(gè)月或6個(gè)月后，再矯治室間隔缺損。由于心內(nèi)畸形沒有矯治，術(shù)后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術(shù)后恢復(fù)非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動脈縮窄時(shí)同時(shí)做肺動脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關(guān)閉室間隔缺損。20世紀(jì)80年代初，采用左側(cè)切口矯治主動脈縮窄，同時(shí)經(jīng)胸骨正中切口方法矯治心內(nèi)畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側(cè)血胸，而且手術(shù)時(shí)間較長。盡管該方法避免了二次手術(shù)，但新生兒的主動脈縮窄常伴有主動脈弓發(fā)育不良，經(jīng)左側(cè)切口無法矯治。

    一期矯治手術(shù)指在診斷明確后即同時(shí)矯治主動脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形，即使在新生兒期亦可應(yīng)用。它不但及時(shí)糾正解剖異常，縮短手術(shù)時(shí)間，有利于術(shù)后心肺功能恢復(fù)，而且可同時(shí)矯治發(fā)育不良的主動脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動脈弓發(fā)育不良時(shí)，采用主動脈弓下緣切口，通過胸主動脈與主動脈弓下緣的吻合，擴(kuò)大狹窄的主動脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，一期根治手術(shù)已逐漸成為各個(gè)心臟中心的首選方案。

    四、永存動脈干

    永存動脈干為較少見的嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病，由于早期出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓，如不及時(shí)手術(shù)治療，往往失去手術(shù)機(jī)會。通常采用外管道連接右心室與肺動脈，其遠(yuǎn)期療效不理想，需再次手術(shù)更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長而早期產(chǎn)生狹窄，臨床上基本已放棄應(yīng)用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應(yīng)用在嬰兒中易鈣化，不能生長，再次手術(shù)更換管道的發(fā)生率較高。近年來，國外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應(yīng)用報(bào)道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來源不足的問題，同時(shí)操作簡便，吻合右心室時(shí)不需要另外加心包補(bǔ)片。

    將肺動脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長，不引起遠(yuǎn)期梗阻或狹窄，避免了再次手術(shù)的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)，是最為理想的手術(shù)方法。其手術(shù)關(guān)鍵在于徹底游離左、右肺動脈，使其與右心室切口頂端吻合無張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時(shí)在主肺動脈干前壁剪開至左肺動脈開口遠(yuǎn)端，然后用心包補(bǔ)片覆蓋，擴(kuò)大右心室切口至左肺動脈，防止術(shù)后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現(xiàn)，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動脈，降低右心室的前后負(fù)荷，改善心功能，有利于術(shù)后康復(fù)。

    五、房室連接不一致的復(fù)雜先天性心臟病

    矯正型大血管轉(zhuǎn)位較少見，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內(nèi)畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內(nèi)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。矯正型大血管轉(zhuǎn)位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動脈連接不一致。由于房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經(jīng)右心房、二尖瓣、左心室至肺動脈，而肺靜脈血流經(jīng)左心房、三尖瓣、右心室至主動脈。

    左右心室的解剖結(jié)構(gòu)是不同的。右心室只有一支右冠狀動脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對大而有力的乳頭肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴(kuò)張不會牽拉二尖瓣葉導(dǎo)致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細(xì)小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當(dāng)右心室擴(kuò)張時(shí)，牽拉三尖瓣葉使其分離，導(dǎo)致反流。同時(shí)左心室有兩根傳導(dǎo)束至左心室的乳頭肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長期的心泵作用。有研究發(fā)現(xiàn)，由于單純關(guān)閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長期承擔(dān)體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)三尖瓣反流。

    由于矯正型大血管轉(zhuǎn)位手術(shù)矯治的遠(yuǎn)期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來提倡Double-Switch手術(shù)方法，通過心房內(nèi)轉(zhuǎn)換（Senning或Mustard手術(shù)），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時(shí)再行Switch術(shù)或心室內(nèi)隧道方法（Rastelli手術(shù)）使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔(dān)體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

    輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術(shù)前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴(kuò)大，導(dǎo)致三尖瓣閉合不全。手術(shù)矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒有肺動脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術(shù)。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動脈高壓失去手術(shù)機(jī)會，或伴肺動脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術(shù)。這與我們對該疾病的認(rèn)識不足，未能在早期及時(shí)做出診斷有關(guān)。

    六、危重先天性心臟病的亞急診手術(shù)

    根據(jù)先天性心臟病病程的自然轉(zhuǎn)歸，1/3的患兒在1歲內(nèi)處于危重狀態(tài)，上海兒童醫(yī)學(xué)中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對危重者進(jìn)行急診手術(shù)是客觀需要。在有計(jì)劃和有一定規(guī)模地對小兒危重先天性心臟病進(jìn)行亞急診手術(shù)，不僅在數(shù)量上提高了35倍（1.8例/年和62.5例/年），而且手術(shù)死亡率也逐年下降到8%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比預(yù)計(jì)低得多。通過外科干預(yù)，這類患兒在內(nèi)科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復(fù)雜病例的比例可達(dá)到60%。證明了規(guī)范的亞急診手術(shù)擴(kuò)大了手術(shù)范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個(gè)重要手段。

    建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉(zhuǎn)運(yùn)-診斷-術(shù)前調(diào)整-手術(shù)，消除不必要的時(shí)間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng)技術(shù)，減輕術(shù)前創(chuàng)傷，例如完全性大動脈錯位盡量都以二維、多普勒超聲心動圖明確診斷，對有疑問的室間隔缺損患兒，繼超聲心動圖檢查后用MRI檢查排除主動脈畸形；對于室間隔完整型肺動脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴型冠狀循環(huán)的存在。手術(shù)前危重狀態(tài)的改善或機(jī)體內(nèi)環(huán)境失衡（低氧血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和腎功能不良等）的調(diào)整被稱為“最佳狀態(tài)”的調(diào)整。然而“最佳狀態(tài)”的標(biāo)準(zhǔn)仍需在實(shí)踐中繼續(xù)完善。

    對于手術(shù)的選擇，應(yīng)根據(jù)病種、技術(shù)和設(shè)備的能力選用姑息或根治手術(shù)。能根治盡量一期手術(shù)，不能解剖糾正的盡量達(dá)到生理糾正。姑息手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術(shù)后需要時(shí)間適應(yīng)?？傊?，嬰幼兒危重先天性心臟病亞急診手術(shù)不僅在總體上降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和死亡率，還增大了手術(shù)數(shù)量，減輕了家庭和國家的負(fù)擔(dān)，同時(shí)也標(biāo)志著嬰幼兒心外科在我國取得突破性進(jìn)展。（嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展 徐志偉）