【摘要】美國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)（ACG）最近發(fā)布了《肝臟局灶性病變?cè)\斷和管理指南》。由于影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，無癥狀的肝臟局灶性病變（FLLs）病例顯著增多，其中除了惡性腫瘤，還包括許多良性的囊性或?qū)嵭阅[瘤，如何鑒別FLLs的性質(zhì)仍是臨床醫(yī)生所面臨的問題，一些良性的FLLs具有惡性化傾向，在臨床評(píng)估和管理上應(yīng)區(qū)別對(duì)待。該指南以循證醫(yī)學(xué)為證據(jù)，使用GRADE系統(tǒng)對(duì)推薦和證據(jù)分級(jí)，對(duì)FLLs提出了適合臨床的診斷路徑及管理策略。

    資訊詳情：2014 ACG:肝臟局灶性病變?cè)\斷和治療指南更新要點(diǎn)（圖表）隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，偶然發(fā)現(xiàn)的肝臟局灶性病變（FLLs）已成為臨床醫(yī)生最常面臨的問題之一。雖然大多數(shù)FLLs為良性病變，但是準(zhǔn)確地判斷性狀仍存在困難。一些良性病變例如肝細(xì)胞腺瘤和膽管囊腺瘤，具有惡性化傾向。因此，針對(duì)FLLs的診斷和管理益顯重要。美國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)以循證醫(yī)學(xué)為證據(jù)，使用GRADE系統(tǒng)對(duì)推薦和證據(jù)分級(jí)對(duì)FLLs給出了適于臨床的診斷和管理指南，于2014-08-19在線發(fā)表于AmericanJournalofGastroenterology.

    我國(guó)是肝病大國(guó)，但目前尚沒有統(tǒng)一完善的有關(guān)FLLs的診治指南，各地甚至是各個(gè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)往往根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)對(duì)FLLs進(jìn)行處理，水平參差不齊。為與國(guó)際接軌，提高我國(guó)FLLs的診治水平，特介紹并解讀該指南，以供大家參考。

    1、GRADE推薦級(jí)別及證據(jù)質(zhì)量

    1.1 推薦級(jí)別 強(qiáng)：明確顯示干預(yù)措施利大于弊或者弊大于利。弱：干預(yù)措施利弊不確定。

    1.2 證據(jù)質(zhì)量（1）高：進(jìn)一步研究非常不可能改變我們對(duì)效應(yīng)估計(jì)值的確信程度。（2）中：進(jìn)一步研究有可能對(duì)我們對(duì)效應(yīng)估計(jì)值的確信程度造成重要影響，并可能改變?cè)摴烙?jì)值。（3）低：進(jìn)一步研究很有可能對(duì)我們對(duì)效應(yīng)估計(jì)值的確信程度造成重要影響，并很可能改變?cè)摴烙?jì)值。（4）極低：任何效應(yīng)估計(jì)值都是非常不確定的。

    2、肝臟病灶的診斷

    準(zhǔn)確的FLLs評(píng)估需要完整的病史、體格檢查、影像學(xué)檢查和病理檢查。影像學(xué)檢查是FLLs診斷中最重要的環(huán)節(jié)，雖然B超檢查安全且費(fèi)用低廉，但指南仍強(qiáng)調(diào)CT和MRI檢查的重要性，完善的CT或MRI不僅能給臨床醫(yī)生提供肝臟病灶的性狀、位置、解剖關(guān)系，而且對(duì)于惡性病灶可以提供腫瘤的分期。對(duì)于影像學(xué)檢查不能明確的病人，可以酌情考慮行肝活檢，相對(duì)于細(xì)針穿刺，芯針穿刺活檢獲取組織量大，便于進(jìn)一步分析組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞學(xué)特征。

   

    表1 FLLs的診斷管理路徑

    3、惡性肝臟病灶

    3.1 肝細(xì)胞癌  肝細(xì)胞癌的總體5年存活率<15%,但早期確診對(duì)預(yù)后有利。乙型、丙型肝炎病毒感染是肝細(xì)胞癌的主要誘因，而肝硬化則為肝細(xì)胞癌發(fā)生的最危險(xiǎn)因素。在肝硬化病人中，酗酒、吸煙、肥胖、糖尿病、老年及男性病人的肝細(xì)胞癌發(fā)病率更高。

    指南推薦：（1）對(duì)于肝硬化病人，如果B超發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶直徑>1cm,應(yīng)選擇三維CT或者M(jìn)RI檢查（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（2）慢性肝病特別是肝硬化病人發(fā)現(xiàn)FLL,除非有明確的證據(jù)排除，應(yīng)高度懷疑肝細(xì)胞癌（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（3）如果CT或MRI的表現(xiàn)典型：實(shí)性的FLL,造影劑在動(dòng)脈期增強(qiáng)，在延遲的靜脈期排空，可以做出肝細(xì)胞癌的診斷（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（4）如果肝硬化病人出現(xiàn)FLL,而沒有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，則應(yīng)行肝活檢明確診斷（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。

    由于肝硬化結(jié)節(jié)的干擾，使用特殊造影技術(shù)的CT或MRI在診斷上更有優(yōu)勢(shì)，對(duì)于B超懷疑或者甲胎蛋白升高而B超未發(fā)現(xiàn)病灶的病人應(yīng)行CT或MRI檢查。至于選擇CT還是MRI,雖然多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為MRI稍強(qiáng)，但這些文獻(xiàn)往往存在統(tǒng)計(jì)偏移的局限，因此，選擇CT還是MRI應(yīng)根據(jù)治療團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)決定。如果CT或MRI不能確診，可以行肝活檢，但是肝活檢有出血和腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)，施行前應(yīng)權(quán)衡利弊。使用同軸穿刺針能夠減少腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)。肝細(xì)胞癌的治療不在該指南討論范疇，一般認(rèn)為肝切除、肝移植、射頻消融為肝細(xì)胞癌的根治性治療，而肝動(dòng)脈栓塞（TACE）、射頻栓塞及系統(tǒng)化療為非根治性的。

    3.2 膽管癌  膽管癌（該指南僅指肝內(nèi)膽管癌）做出診斷時(shí)多數(shù)已為進(jìn)展期，所以5年存活率<10%.膽管癌的誘因不明確，原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）可能為誘因之一，PSC病人出現(xiàn)FLL,應(yīng)高度懷疑膽管癌可能，但是現(xiàn)有證據(jù)并不支持在PSC病人中進(jìn)行膽管癌篩查。另外，煙酒、高齡（>65歲）、肝吸蟲、Caroli病、膽管囊腫、膽管腺瘤、肝內(nèi)膽石、化學(xué)藥品（如氯乙烯）均可能為膽管癌發(fā)生的危險(xiǎn)因素。

    指南推薦：（1）如果在臨床上或超聲診斷懷疑膽管癌，則應(yīng)進(jìn)CT或MRI檢查（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）若病人不宜手術(shù)，也應(yīng)行肝活檢以明確膽管癌的診斷（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    肝內(nèi)膽管癌的癥狀不典型，且沒有很特異性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)，因此，CT或MRI檢查對(duì)診斷很重要。PET對(duì)肝內(nèi)膽管癌的敏感度為18%（浸潤(rùn)型）——80%（團(tuán)塊型），但不是常規(guī)檢查。CA19-9對(duì)肝內(nèi)膽管癌的敏感度達(dá)62%,特異度63%.如果考慮手術(shù)治療，則沒有必要冒腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)行肝活檢，不考慮手術(shù)治療的病人則應(yīng)行肝活檢以便治療方案制定。膽管癌的手術(shù)切除率低，因預(yù)后不佳也不宜行肝移植手術(shù)。對(duì)于不能手術(shù)的病人，吉西他濱結(jié)合卡鉑化療是標(biāo)準(zhǔn)方案。

    4、良性肝臟病灶

    4.1 肝細(xì)胞腺瘤  肝細(xì)胞腺瘤罕見，發(fā)生率約0.007%——0.012%,其發(fā)生與激素水平異常存在因果關(guān)系，女性病人服用口服避孕藥（OCP）后肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)病率明顯升高（約30倍），而停服后，病灶可能會(huì)相應(yīng)縮小。除了OCP,合成的雄激素也可能導(dǎo)致肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生。不管男性還是女性如果體內(nèi)內(nèi)源性雄激素或雌激素水平過高也有發(fā)生肝細(xì)胞腺瘤的風(fēng)險(xiǎn)。糖原儲(chǔ)積病Ia和III型病人易患肝細(xì)胞腺瘤，另外肥胖及代謝疾病如糖尿病、胰島素抵抗、高血壓和高脂血癥也為肝細(xì)胞腺瘤的易患因素。盡管由于OCP及代謝障礙因素共同影響，女性病人的肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于男性，但男性病人由肝細(xì)胞腺瘤惡化為肝細(xì)胞肝癌的發(fā)生率卻10倍于女性。

    指南推薦：（1）肝細(xì)胞腺瘤病人應(yīng)避免使用口服避孕藥、含激素的宮內(nèi)節(jié)育器或者合成激素（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（2）如果影像學(xué)檢查不能明確診斷而肝活檢可以確立治療方案，則應(yīng)該進(jìn)行肝活檢（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）肝腺瘤直徑<5cm,妊娠并非必須禁止的，而應(yīng)采取個(gè)性化方案（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（4）肝腺瘤直徑≥5cm因有破裂或惡變的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)或非手術(shù)的干預(yù)（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（5）懷疑肝腺瘤的病人如果不進(jìn)行治療則應(yīng)該進(jìn)行每6——12個(gè)月間隔的CT或MRI的隨訪，隨訪的間隔時(shí)間取決于病灶的生長(zhǎng)速度和穩(wěn)定性（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    臨床上肝腺瘤還有兩個(gè)特殊的類型，包括肝腺瘤病，是指肝臟含有多個(gè)與肝腺瘤相似的病灶（3——10個(gè)），臨床處理也與肝腺瘤相同。另外，毛細(xì)血管擴(kuò)張型肝細(xì)胞腺瘤目前被歸為炎性肝細(xì)胞腺瘤，其因高出血發(fā)生率及惡性傾向，一經(jīng)確診，應(yīng)手術(shù)處理。多數(shù)肝腺瘤是有伴有癥狀的，僅15%——25%的肝腺瘤為偶然發(fā)現(xiàn)。MRI不僅能確診肝腺瘤，而且能對(duì)其分型，可避免肝活檢，使用特殊造影劑如軋貝葡銨及軋塞酸二鈉可以增強(qiáng)MRI效果。肝活檢僅應(yīng)在影像學(xué)無法確診時(shí)使用。肝腺瘤因?yàn)橛谐鲅蛺鹤兊娘L(fēng)險(xiǎn)，所以對(duì)其處理應(yīng)較其他FLL積極。如果病灶直徑>5cm,出血及惡變的概率增大，應(yīng)考慮行肝切除手術(shù)，不宜手術(shù)者可以行栓塞治療。β-catenin亞型的肝腺瘤因惡變率高達(dá)5%——10%,應(yīng)盡早考慮切除。直徑<5cm的肝腺瘤可以行保守治療，但有些肝腺瘤即使停用OCP或合成激素仍然繼續(xù)長(zhǎng)大，甚至病灶縮小了仍然會(huì)發(fā)生癌變，因此，應(yīng)該在2年內(nèi)每6個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)隨訪，以后則根據(jù)病灶的穩(wěn)定性及生長(zhǎng)速度每年進(jìn)行檢查。

    4.2 血管瘤  血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，雖然在女性更常見，但其發(fā)生與妊娠及OCP并無直接因果聯(lián)系。

    指南推薦：（1）CT或MRI能夠明確血管瘤的診斷（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（2）影像學(xué)已明確診斷的病人應(yīng)避免進(jìn)行肝穿刺活檢（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）血管瘤病人無需避免妊娠及停用口服避孕藥和合成激素（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（4）無癥狀的血管瘤無論大小均可以不處理，如果血管瘤癥狀影響到病人生活質(zhì)量，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的治療團(tuán)隊(duì)決定手術(shù)或非手術(shù)的治療方式（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    肝血管瘤在每個(gè)年齡均會(huì)發(fā)病，有癥狀的病人僅占11%——14%,多數(shù)癥狀為血管瘤壓迫所致。CT或MRI、超聲造影均可以準(zhǔn)確地診斷出血管瘤，肝活檢因?yàn)槌鲅獌A向不應(yīng)在血管瘤病人采用，即使影像學(xué)不能明確診斷的小病灶，也應(yīng)該影像學(xué)隨訪而不是行肝活檢。絕大多數(shù)的血管瘤都是沒有癥狀且保持穩(wěn)定的，因此，僅僅血管瘤直徑>10cm,或伴隨明顯壓迫或疼痛癥狀才需要考慮手術(shù)處理。典型的血管瘤也無需進(jìn)行影像學(xué)隨訪。

    4.3 局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH）  FNH是位居第二位常見的肝臟占位性病變。

    指南推薦：（1）CT或MRI即能明確診斷，肝活檢不應(yīng)作為診斷常規(guī)（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）FNH病人中，妊娠、口服避孕藥和合成激素藥物并非禁忌證（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）沒有癥狀的FNH無需處理（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（4）對(duì)于繼續(xù)使用OCP的女性FNH病人，應(yīng)該每年進(jìn)行B超檢查，連續(xù)2——3年。而沒有使用OPC的病人，如果FNH的診斷明確，則無需影像學(xué)的隨訪（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    FNH在影像學(xué)圖片中有典型的“輻輪樣”中央瘢痕，MRI、螺旋CT、超聲造影均可對(duì)FNH做出診斷。對(duì)于在影像學(xué)上難于區(qū)分的病灶，尤其是FNH與肝細(xì)胞腺瘤難于鑒別時(shí)，由于在臨床處理方面完全不同，往往需要行肝活檢以明確診斷。大多數(shù)FNH是沒有癥狀且保持穩(wěn)定的，因此，治療上傾向保守觀察。對(duì)于有癥狀的病人，有必要進(jìn)一步評(píng)估FNH的診斷。部分肝切除為FNH主要的處理措施，由于創(chuàng)傷更小，栓塞及射頻消融治療近來也越來越被接受。

    4.4 結(jié)節(jié)再生性增生（NRH）  NRH是正常的肝實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樾〉脑偕Y(jié)節(jié)，在高齡（>80歲）者中發(fā)病率>5.3%,但其發(fā)生與性別無明顯關(guān)系?？赡芘cNRH相關(guān)的因素包括免疫或血液疾病、心肺疾病、藥物或毒物、腫瘤及器官移植等。

    指南推薦：（1）需要行肝活檢明確診斷（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（2）NRH病人妊娠及口服避孕藥或合成激素并非禁忌證（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）沒有癥狀的NRH無需治療（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（4）NRH的處理應(yīng)該以潛在的誘發(fā)疾病的診斷、處理為基礎(chǔ)（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    NRH的病灶往往較小，難以在影像學(xué)與肝硬化結(jié)節(jié)區(qū)分。因此，確診往往需要依賴肝活檢。NRH鏡下有3個(gè)組織學(xué)特征可以與肝硬化結(jié)節(jié)區(qū)分：萎縮的肝實(shí)質(zhì)分隔的再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)之間缺乏纖維隔膜；中央肝小葉曲線受壓。治療上主要針對(duì)其合并的門靜脈高壓的對(duì)癥處理，罕見的NRH所致肝功能衰竭則可行肝移植治療。

    5、囊性的肝臟局灶性病變

    絕大多數(shù)的單純性肝囊腫為良性，不會(huì)轉(zhuǎn)化成膽管囊腺瘤或膽管囊腺癌。但如果出現(xiàn)多囊（>20個(gè)），大囊（>4——5cm），以及囊內(nèi)分隔、鈣化、開窗、多個(gè)小腔、不均質(zhì)、子囊或者其他與單純性肝囊腫不符的癥狀，則應(yīng)該進(jìn)一步診斷評(píng)估。

    5.1 單純性肝囊腫  單純性肝囊腫通常直徑<1cm,但可大至30cm.女性發(fā)病較男性多，但與口服避孕藥及妊娠并無相關(guān)性。一般無臨床癥狀，如果出現(xiàn)癥狀如上腹痛，劍突下不適，飽脹感或在觀察期內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊腫迅速增大則應(yīng)考慮膽管囊腺瘤或囊腺癌的可能。

    指南推薦：（1）如果B超下發(fā)現(xiàn)肝囊腫有分隔、開窗、鈣化、壁不規(guī)則、子囊，應(yīng)進(jìn)一步行CT或MRI檢查（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）沒有癥狀的單純性肝囊腫，可以保守觀察（強(qiáng)烈推薦，中質(zhì)量證據(jù)）。（3）沒有癥狀的單純性肝囊腫，不推薦進(jìn)行穿刺抽液（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（4）有癥狀的單純性肝囊腫，若醫(yī)療條件許可，腹腔鏡開窗手術(shù)優(yōu)于穿刺抽液或硬化劑治療（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    單純性肝囊腫在B超下表現(xiàn)為低回聲、均質(zhì)、充滿液體、邊緣光滑，CT、MRI也顯示為均質(zhì)、光滑、含水病灶，且不能為對(duì)比劑增強(qiáng)。單純性肝囊腫不主張穿刺抽液檢查，但是如果檢測(cè)，囊液的CA19-9應(yīng)為正常，細(xì)胞學(xué)檢查陰性。

    目前沒有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持的單純性肝囊腫的最佳治療方案，但比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)包括：偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的肝囊腫無需處理；穿刺抽液因高復(fù)發(fā)率不主張采用；肝囊腫出現(xiàn)臨床癥狀往往是因?yàn)槌鲅?，感染，破裂或增長(zhǎng)過快。開腹肝囊腫開窗術(shù)的成功率>90%;腹腔鏡肝囊腫開窗手術(shù)自1990年開展以來，因?yàn)椴l(fā)癥少，住院時(shí)間短，越來越受到歡迎；而肝囊腫抽液，硬化劑注射方法雖然復(fù)發(fā)率高，但是在不宜手術(shù)的病人可以采用?？傊?，3種肝囊腫的處理方法均無法得到充分的證據(jù)支持，具體處理應(yīng)根據(jù)治療團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和病人情況決定。

    5.2 膽管囊腺瘤（BC）及囊腺癌（BCA）  BC占肝囊腫的1%——5%,而在直徑>4cm的囊腫中，則比例升至10%.雖然女性發(fā)病率較高，但其與口服避孕藥的關(guān)系并不明確。BC被認(rèn)為是BCA的癌前病變，小的囊腺瘤多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)，但一旦病人出現(xiàn)全身癥狀或者影像學(xué)中出現(xiàn)囊實(shí)性病灶伴鈣化，則應(yīng)該考慮BCA的可能。

    指南推薦：（1）因敏感度有限且有播散的危險(xiǎn)，當(dāng)懷疑囊腺癌時(shí)，不宜行常規(guī)的穿刺抽液檢查（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）影像學(xué)特征提示BC或BCA,如囊內(nèi)分隔、開窗、鈣化或囊壁不規(guī)則，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)切除（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）可疑BC或BCA,應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行完整切除（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    超聲檢查對(duì)囊內(nèi)分隔很敏感，如果超聲懷疑應(yīng)進(jìn)一步行CT或MRI檢查了解囊內(nèi)及囊壁情況，懷疑BC或BCA,則應(yīng)將病人轉(zhuǎn)由外科醫(yī)生行手術(shù)切除而不是穿刺活檢。由于BC的高復(fù)發(fā)率，以及術(shù)前難以鑒別是否惡變，完整切除非常重要，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)完成。腹腔鏡手術(shù)和開腹手術(shù)的對(duì)比缺乏有質(zhì)量的證據(jù)，但有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)施行的腹腔鏡手術(shù)因并發(fā)癥發(fā)生率更低被認(rèn)為可以代替開腹手術(shù)。不能耐受手術(shù)病人應(yīng)反復(fù)影像學(xué)檢查監(jiān)測(cè)疾病發(fā)展。

    5.3 多囊肝（PCLD）  PCLD的囊腫與單純性囊腫相似，但是數(shù)量更多（通常>20個(gè)），直徑更大。多囊肝女性多見，隨著年齡的增加，囊腫會(huì)增大并出現(xiàn)癥狀，妊娠和雌激素也可能會(huì)導(dǎo)致囊腫增多增大。多囊肝的癥狀主要為肝腫大及腹部不適，如果囊腫與肝實(shí)質(zhì)的比例大約為1∶1,則可能出現(xiàn)破裂、感染、出血、壓迫膽管或消化道等癥狀，極嚴(yán)重的情況會(huì)出現(xiàn)門靜脈高壓及肝功能不全。B超、CT、MRI均可對(duì)PCLD作出診斷，CT或MRI檢查可以同時(shí)評(píng)估有無合并存在的腎囊腫。

    指南推薦：（1）不建議使用常規(guī)的藥物治療，包括雷帕霉素靶向抑制劑或生長(zhǎng)抑素類藥物（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）可以根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和肝功能而采用穿刺抽液、開窗或切除主要的囊腫（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（3）對(duì)難治的病人可考慮肝移植或聯(lián)合腎移植（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    PCLD的治療應(yīng)以盡量減輕肝臟負(fù)荷，盡可能安全地減少囊腫數(shù)量為原則。雖然最近有報(bào)道使用雷帕霉素靶向抑制劑和生長(zhǎng)抑素類藥物治療多囊肝，但由于長(zhǎng)期療效、安全性、合適的劑量和療程均不確定，所以并不推薦使用。比較穿刺抽液、開窗、手術(shù)切除、肝移植等治療方法，包括是否應(yīng)該使用腹腔鏡手術(shù)，均缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。因此，治療上應(yīng)根據(jù)治療組的條件使用最微創(chuàng)的方法達(dá)到最佳的治療效果，提高病人的生活質(zhì)量。

    5.4 包蟲病  包蟲病在牧區(qū)常見。人類作為細(xì)粒棘球絳蟲的中間宿主，當(dāng)食用了絳蟲蟲卵污染的食物或者受感染的動(dòng)物肉和臟器就會(huì)患上包蟲病。蟲卵經(jīng)過小腸進(jìn)入血液循環(huán)到達(dá)肝臟，3——4周后形成外面是胚芽?jī)?nèi)里充滿液體的成熟囊泡，囊泡內(nèi)不斷產(chǎn)生液體導(dǎo)致的高壓可能會(huì)因創(chuàng)傷或手術(shù)操作而引起囊泡破裂。直徑<5cm的囊泡一般無癥狀，大的囊泡會(huì)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)或者腹痛，囊泡破裂會(huì)誘發(fā)嚴(yán)重的過敏反應(yīng)，導(dǎo)致腹水、腹膜炎乃至休克。偶有囊泡侵犯膽管會(huì)引起黃疸和膽管炎。

    指南推薦：（1）MRI可同時(shí)判斷膽管樹和囊內(nèi)容物情況，較CT更有優(yōu)勢(shì)（有條件推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（2）可以進(jìn)行手術(shù)或穿刺治療的病人不建議使用驅(qū)蟲藥物的單一治療（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。（3）對(duì)于已經(jīng)進(jìn)行穿刺或手術(shù)治療的病人以及發(fā)生囊泡向腹腔內(nèi)或膽管內(nèi)破裂的病人可以輔以驅(qū)蟲藥物治療（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（4）不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的活動(dòng)期病人可以進(jìn)行穿刺治療（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。（5）復(fù)雜的包蟲病如多囊泡病灶、子囊、瘺道、破裂、出血或繼發(fā)感染的病人可以依治療組經(jīng)驗(yàn)行開腹或腔鏡手術(shù)（強(qiáng)烈推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

    小的包蟲囊泡在B超下與單純性肝囊腫類似，隨著疾病的進(jìn)展，囊壁增厚，通常伴鈣化，并且在主囊周圍出現(xiàn)子囊。CT或MRI在診斷上能提供更準(zhǔn)確地信息，相對(duì)而言，MRI能更好的判斷膽管及囊內(nèi)容物情況。包蟲病的治療取決于病灶的大小、部位、癥狀及治療組的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于無癥狀、無發(fā)展、鈣化的囊泡可以觀察。除非病人不適宜手術(shù)或穿刺治療，或有多器官播散，一般不推薦單獨(dú)使用驅(qū)蟲藥治療。但可以在行穿刺或手術(shù)治療同時(shí)使用驅(qū)蟲藥預(yù)防復(fù)發(fā)。關(guān)于驅(qū)蟲藥使用的時(shí)機(jī)、劑量、療程，目前沒有嚴(yán)格的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。一般認(rèn)為驅(qū)蟲藥應(yīng)在穿刺或手術(shù)前開始使用并持續(xù)1——6個(gè)月。

    兩項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究和一項(xiàng)Meta分析表明，PAIR（穿刺，抽液，注射，再抽液）聯(lián)合驅(qū)蟲藥物的治療效果與手術(shù)相當(dāng)，且并發(fā)癥少，費(fèi)用低。所以對(duì)于直徑>5cm的活躍病灶推薦使用PAIR.對(duì)于有膽瘺或囊泡與膽管有交通支，復(fù)雜、多囊泡的以及難以穿刺的病人不應(yīng)采用PAIR.穿刺治療有可能導(dǎo)致致命的過敏反應(yīng)，發(fā)生率約0.03%.手術(shù)治療包括根治性切除或開窗手術(shù)，適合有瘺、多囊泡、破裂、出血、繼發(fā)感染的復(fù)雜病例以及不宜行PAIR的病人。有報(bào)道腹腔鏡手術(shù)同樣有效，但是所有治療的對(duì)比均缺乏有力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

    6、結(jié)語

    對(duì)于FLLs,病人的年齡、性別、是否服用避孕藥、慢性肝病史、近期的旅居地都能對(duì)診斷有很大的幫助；另外，如果是直徑<1cm的偶然發(fā)現(xiàn)病灶，多數(shù)是良性。影像學(xué)能很容易區(qū)分囊性和實(shí)性病灶，在實(shí)性病灶中，F(xiàn)NH、血管瘤也往往可以通過影像學(xué)圖片得到確診。許多良性病灶，例如血管瘤、肝腺瘤，肝活檢不僅對(duì)診斷幫助不大，且有出血的風(fēng)險(xiǎn)，不宜采用。FLLs具體的診斷處理路徑見表1.

    筆者體會(huì)，隨著循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展，越來越多的指南采用了循證醫(yī)學(xué)的研究策略以提高指南本身的科學(xué)性和可靠性。該指南在每項(xiàng)推薦意見后面都加注了推薦強(qiáng)度和證據(jù)的級(jí)別，這樣，參考指南的臨床醫(yī)生就能夠更客觀、更科學(xué)地應(yīng)用這些指南的推薦意見。當(dāng)然，每個(gè)指南均有其局限及不足，該指南是美國(guó)的臨床醫(yī)生根據(jù)自己的醫(yī)療條件制定的，我們?cè)趨⒖嫉耐瑫r(shí)，應(yīng)充分考慮我們自己醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的技術(shù)特點(diǎn)和水平，根據(jù)病人的實(shí)際情況，擬定最佳的針對(duì)FLLs的診斷治療方案。

    作者：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院肝膽胰外科  陳亞進(jìn)  張 磊摘自：中國(guó)實(shí)用外科雜志2015年1月第35卷第1期