先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥。是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯的近端結(jié)腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。其臨床表現(xiàn)主要是以下幾種:
一、便秘
多數(shù)病例生后胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。生后24~48小時內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段越長,出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴重。痙攣段不太長者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便,嚴重者發(fā)展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。
二、嘔吐
嘔吐是新生兒巨結(jié)腸的常見癥狀,一般次數(shù)較少,但也有頻繁嘔吐者,嘔吐物中可有膽汁,偶有嘔吐糞樣物。
三、腹脹
多數(shù)患兒均有腹脹,由于高度腹脹,臍向外突出,腹壁皮膚發(fā)亮,靜脈怒張,甚至壓迫膈肌引起呼吸困難。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張,腹部有時可見巨大的腸型和蠕動波。在兒童可于左下腹部觸到充滿糞便的腸袢及糞石。
四、營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩
由于長期便秘,食欲不佳,營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙,患兒生長發(fā)育明顯落后于同齡正常兒,年齡越大越顯著,可出現(xiàn)消瘦、貧血、下肢水腫等癥狀。
五、常見并發(fā)癥
巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確,一般認為長期遠前幾天梗阻,近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴張,腸壁循環(huán)不良是基本原因,在此基礎(chǔ)上一些患兒機體免疫功能異?;蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認為是細菌和病毒感染引起,但大便培養(yǎng)多無致病菌生長。結(jié)腸為主要受累部位,粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死,炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出,形成滲出性腹膜炎?;純喝戆l(fā)問突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉,由于腹瀉及擴大腸管內(nèi)大量腸液積存,產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。
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