炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年來(lái)被命名的主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟的少見(jiàn)間葉性腫瘤，臨床和影像學(xué)易誤診為惡性腫瘤，其病理組織學(xué)形態(tài)復(fù)雜，診斷較為困難。本文結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)4例炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）進(jìn)行臨床行為、組織形態(tài)及免疫表型分析，探討炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的臨床病理特征與鑒別診斷，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    收集本院2002年4月～2006年5月間病理診斷為炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的病例4例。例1，女，50歲，右上腹不適，胃內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫物2年入院，行胃大部切除術(shù)。例2，女，48歲，右肺上葉占位，疑為肺癌入院，行右肺上葉切除術(shù)。例3，男，40歲，因腸梗阻入院，行一段小腸切除術(shù)。例4，女，55歲，左上肺占位，低熱10天入院，行單純腫瘤切除術(shù)。4例均自手術(shù)日期隨訪至2006年10月。

    1.2 方法

    手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)制片，HE染色，進(jìn)行常規(guī)病理學(xué)檢查。免疫組化采用SP法，試劑購(gòu)自上海長(zhǎng)島生物技術(shù)有限公司，選用的抗體為Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD68、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。

    2 結(jié)果

    2.1 臨床特點(diǎn)

    4例炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）中患者年齡為40～55歲，平均47.5歲。發(fā)于肺部者2例、腹腔臟器2例；臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、體重減輕、疼痛者1例，腸梗阻1例；術(shù)前1例誤診為胃癌，1例誤診為肺癌。4例病例術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪5～54個(gè)月，無(wú)1例復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

    2.2 病理特點(diǎn)

    大體：例1，胃下部大部分切除標(biāo)本中，胃后壁黏膜見(jiàn)一2.5cm×2.1cm×1.2cm腫物，界不清，質(zhì)硬、均等，固定，未突破漿膜層，腫瘤上方黏膜缺損灶0.8cm×0.7cm;例2，右上肺葉14cm×13cm×3cm，距支氣管切緣2.0cm處肺被膜下見(jiàn)一3cm×2cm×2cm腫物，質(zhì)中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸潤(rùn)肺胸膜；例3，腸管一段長(zhǎng)18cm，距一側(cè)切緣8cm處見(jiàn)腫物4cm×3cm×2.5cm，腫物橢圓形，表面附有腸黏膜，切面灰紅，質(zhì)韌，黏液感；例4，左上肺腫物3cm×1.5cm×1.5cm，見(jiàn)假包膜，切面灰白，褐色，質(zhì)軟。

    鏡檢：4例鏡下組織形態(tài)大致相似，主要病變包括：
    （1）纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞增生，多呈席紋狀排列。梭形細(xì)胞大，形態(tài)不太一致，胞漿淡嗜酸性，可見(jiàn)核仁，異型性不明顯，偶見(jiàn)核分裂。少數(shù)細(xì)胞肥大似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，核肥大；
    （2）疏松黏液水腫樣間質(zhì)伴大量小血管增生；
    （3）病變部位散在分布大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞、泡沫樣組織細(xì)胞。

    2.3 免疫組織化學(xué)

    4例纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞均呈Vimentin、SMA、Desmin強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，MSA陽(yáng)性表達(dá)，CD68少量泡沫樣組織細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)；S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA 4例腫瘤細(xì)胞均呈陰性結(jié)果。免疫表型提示纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞為肌纖維母細(xì)胞性瘤細(xì)胞。

    3 討論

    3.1 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的臨床特點(diǎn)
    炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是由肌纖維母細(xì)胞以及漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞組成的病變，曾以炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃瘤性炎性假瘤等命名用于臨床病理診斷及報(bào)道于文獻(xiàn)中，并認(rèn)為該類病變是一種非腫瘤性炎癥性病變。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）出現(xiàn)染色體2p23重排，支持炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變。目前已列入WHO軟組織中間腫瘤。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）常見(jiàn)發(fā)生部位在肺部。1995年Coffin等分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，認(rèn)為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等均可發(fā)生。以后陸續(xù)有報(bào)道發(fā)生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、軀干、四肢、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等。ITM多發(fā)生于兒童及年輕人，平均年齡10歲，中位數(shù)為9歲。本組4例炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）患者年齡均在40歲以上，這是否與收集病例數(shù)較少和地域局限性有關(guān)，需進(jìn)一步觀察。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛及隨部位而異的癥狀（如胸痛、呼吸困難、腸梗阻等）。

    3.2 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的病理特征
    （1）炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）大體表現(xiàn)為孤立或多結(jié)節(jié)的腫塊，大?。?.4～20cm，平均9.6cm;腫瘤界限清楚，無(wú)包膜，可形成假包膜，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，部分區(qū)域稍軟。切面灰白或黃褐色，編織狀或黏液樣，局部可見(jiàn)壞死。
    （2）炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）鏡下表現(xiàn)多樣，Coffin等提出3 種組織學(xué)類型：①黏液型：以黏液、血管、炎癥細(xì)胞為主，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎；②梭形細(xì)胞密集型：以梭形細(xì)胞為主，夾雜炎癥細(xì)胞，類似纖維組織細(xì)胞瘤；③纖維型：以致密成片的膠原纖維為主，類似瘢痕組織。本文4例符合①、②型的混合。
    （3）免疫表型：瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫樣組織細(xì)胞表達(dá)CD68，瘤細(xì)胞不表達(dá) S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。近年有文獻(xiàn)報(bào)道肌纖維母細(xì)胞表達(dá)間變型淋巴瘤激酶（ALK）。肌纖維母細(xì)胞是由Gabbiani等通過(guò)電鏡首次提出，它既有纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)， 又有平滑肌細(xì)胞的某些特點(diǎn)。之后許多學(xué)者通過(guò)免疫標(biāo)記發(fā)現(xiàn)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）中的纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞表達(dá)SMA及MSA等平滑肌源性標(biāo)記物，因此認(rèn)為SMA及MSA陽(yáng)性反應(yīng)是診斷炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的重要標(biāo)記。

    3.3 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的診斷及鑒別診斷
    炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）臨床和影像學(xué)無(wú)特異性表現(xiàn)，易誤診為惡性腫瘤，確診依靠病理。筆者通過(guò)本組病例的研究和復(fù)習(xí)文獻(xiàn)認(rèn)為炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的病理診斷可根據(jù)：
    （1）組織學(xué)形態(tài)：腫瘤主要由增生的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，排列成樹狀或席紋狀，其中可見(jiàn)膠原化及黏液水腫；
    （2）以漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn)為背景；
    （3）免疫組化：纖維母細(xì)胞樣瘤細(xì)胞呈Vimentin、SMA、MSA、Desmin陽(yáng)性表達(dá)。
    由于炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）中的瘤細(xì)胞具有平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的形態(tài)特征，瘤組織間可見(jiàn)膠原化纖維組織、黏液水腫樣變及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，使得炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）組織學(xué)變化多樣。因此，病理診斷時(shí)應(yīng)與以下軟組織腫瘤和瘤樣病變鑒別：
    （1）纖維瘤?。豪w維瘤病以成束的纖維母細(xì)胞伴有不同數(shù)量的膠原為特征，瘤組織內(nèi)無(wú)混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞SMA及MSA陰性。
    （2）神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤：前者有包膜，分束狀區(qū)和網(wǎng)狀區(qū)，瘤細(xì)胞更長(zhǎng)，胞核兩端稍尖細(xì)，排列呈柵欄狀；后者無(wú)包膜，瘤體由纖維束組成，有觸覺(jué)小體或叢狀結(jié)構(gòu)，纖維波浪狀。兩者表達(dá)S-100蛋白、MBP等神經(jīng)源性標(biāo)記，不表達(dá)肌源性標(biāo)記物。
    （3）血管肌纖維母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于女性會(huì)陰及生殖道，腫物與周圍組織界線較清。梭形、肥胖細(xì)胞聚集在血管周圍，常見(jiàn)雙核和多核瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞多表達(dá)雌、孕激素受體。
    （4）平滑肌瘤：瘤組織以均勻一致的成束的梭形平滑肌細(xì)胞為特征，無(wú)混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，ALK陰性。
    （5）黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤（黏液性纖維肉瘤）：腫瘤具有Touton 氏細(xì)胞，細(xì)胞異型性明顯， 可見(jiàn)病理性核分裂，免疫組化肌源性標(biāo)記物陰性。
    （6）腸系膜、大網(wǎng)膜或腹膜后的胃腸道外間質(zhì)瘤：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD117 和CD34， 而炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）不表達(dá)。
    （7）結(jié)節(jié)性筋膜炎：組織形態(tài)及免疫表型與炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）相似。但結(jié)節(jié)性筋膜炎有生長(zhǎng)迅速，短時(shí)間內(nèi)體積可達(dá)2～3cm;多發(fā)于上肢、前臂等表淺部位；組織形態(tài)常見(jiàn)多核破骨樣巨細(xì)胞、紅細(xì)胞位于血管外，分裂象可以很多等特點(diǎn)與炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）鑒別。

    3.4 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）預(yù)后
    大多數(shù)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）臨床上呈良性，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療可使絕大部分炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）治愈。本文4例術(shù)后隨訪5～54個(gè)月，均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但有文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤體積較大的炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）或出現(xiàn)于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜和腹膜后的炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）因腫瘤所在部位完整切除困難，容易復(fù)發(fā)，在罕見(jiàn)情況下伴有潛在轉(zhuǎn)移能力。因此，筆者認(rèn)為炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見(jiàn)的良性腫瘤，少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能。