馬凡綜合征（Marfan syndrome , MFS）是一種累及多系統(tǒng)的結(jié)締組織病，主要因纖維蛋白合成相關(guān)的 FBN1 基因突變所致。大約每 3000 個(gè)新生兒中就有一個(gè)患兒。該病主要并發(fā)癥為主動(dòng)脈擴(kuò)張，可造成早產(chǎn)兒死亡，在成年患者中的發(fā)生率約 80%.

    目前主動(dòng)脈擴(kuò)張的一線治療藥物是β受體阻滯劑，它可以通過降低主動(dòng)脈的伸縮力來緩解擴(kuò)張。但也有研究得出其他結(jié)果，提出血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）也有降低主動(dòng)脈生長速度（AGV）的作用。

    阿肯色州兒童醫(yī)院的 Venusa Phomakay 醫(yī)生以及其同事通過回顧性分析來比較β受體阻滯劑和 ACEI 的治療效果，并將研究結(jié)果發(fā)表在 Pediatrics 雜志上。研究根據(jù)主動(dòng)脈內(nèi)徑是否超過正常值或者是否有進(jìn)展性主動(dòng)脈擴(kuò)張來判斷患兒是否需要藥物治療。而藥物種類和劑量則根據(jù)患兒實(shí)際情況確定，根據(jù)治療藥物的不同將患兒分為β受體阻滯劑組、ACEI 組和無治療組，并設(shè)正常對(duì)照組。

    結(jié)果顯示所有 MFS 患者的主動(dòng)脈內(nèi)徑都要明顯大于正常對(duì)照組。在年齡較小的患兒中，β受體阻滯劑組的主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯大于 ACEI 組和非治療組，而后兩者之間沒有明顯差異。隨著治療的進(jìn)行，不同分組的主動(dòng)脈生長速度變化程度各不相同，其中β受體阻滯劑組的主動(dòng)脈內(nèi)徑得到明顯緩解，幾近正常水平；而 ACEI 的緩解作用則沒有β受體阻滯劑組那么明顯。

    ACEI 治療組的血壓要明顯高于β受體阻滯劑治療組和非治療組，后兩者間無明顯差異；ACEI 治療組和β受體阻滯劑組的心律要明顯低于非治療組，但是前兩者間無明顯差異。

    有關(guān)β受體阻滯劑治療馬凡綜合征的研究結(jié)果不一，有的持支持態(tài)度，有的則指出它會(huì)升高并發(fā)癥的發(fā)生率。這些研究結(jié)果可能是由于β受體阻滯劑用藥病人的選擇偏倚所致，一些病人在納入研究時(shí)已有并發(fā)癥，而臨床工作者更傾向于對(duì)這些病人使用β受體阻滯劑。

    該研究支持β受體阻滯劑可以通過改變血管壁的張力來降低主動(dòng)脈生長速度這一假設(shè)。由于主動(dòng)脈內(nèi)徑的增加會(huì)導(dǎo)致血管壁張力的增加，進(jìn)而加速主動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)大，因此馬凡綜合征患者應(yīng)盡早使用β受體阻滯劑。