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兩例甲狀旁腺功能亢進(jìn)高鈣血癥治療體會

2014-04-19 20:26 閱讀:2005 來源:中華內(nèi)分泌代謝雜志 責(zé)任編輯:龍斯薇
[導(dǎo)讀] 甲狀旁腺危象屬臨床罕見病例,而臨床上大部分甲狀旁腺危象均合并有骨質(zhì)疏松,反復(fù)腎結(jié)石,腎功能嚴(yán)重受損等合并癥,單獨(dú)以甲狀旁腺危象起病并引起一系列臨床癥狀而缺乏明顯骨代謝紊亂的病例較少?,F(xiàn)就2例急性起病的甲狀旁腺功能

    甲狀旁腺危象屬臨床罕見病例,現(xiàn)就2例急性起病的甲狀旁腺功能亢進(jìn)(甲旁亢)高鈣血癥的病例特點(diǎn)報(bào)告如下:

    病例1,女,41歲,主訴“因口干,多飲伴腰痛,尿頻,尿急15天”入院,查血鈣 4.72mmol/l、磷 1.6mmol/l、血尿素氮(BUN) 10.9mmol/l、肌酐 158.7μmol/l、腦鈉肽(BNP) 956pg/ml、甲狀旁腺激素(PTH) 160.9pmol/l、25羥維生素D 54nmol/l、堿性磷酸酶 131U/l(正常參考范圍30-110,下同),骨密度示腰椎T值為-1.6、Z值為-1.3,髖關(guān)節(jié)T值為-2.6、Z值為-2.4.雙側(cè)橈側(cè)指骨及顱骨骨板骨皮質(zhì)未見明顯骨吸收,頸部CT見甲狀旁腺為一邊緣清楚的大約7cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1A、B)。入院后予以血透和其他對癥治療,未行手術(shù)治療,患者終因心衰,肺部嚴(yán)重感染治療無效死亡。

    病例2,女,42歲,主訴“口干、乏力25天,全身疼痛10天,咳嗽、咳痰5天”入院,查血BUN 8.56mmol/l 、肌酐 241.2μmol/l、鈣 3.1mmol/l、磷 0.87mmol/l、PTH 112.9 pmoL/l、堿性磷酸酶122 U/l,骨密度示腰椎T值為-1.7、Z值為-1.4,髖關(guān)節(jié)T值為-0.1、Z值為0.1.顱骨骨板及雙側(cè)橈側(cè)指骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收,頸部CT見甲狀旁腺為一邊緣尚清楚的大小約4cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1C、D),入院后予對癥治療后手術(shù),術(shù)中取出4.5cm×2.8cm×1.5cm大小腫物,手術(shù)順利,術(shù)后血鈣 1.98mmol/L,免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+;圖2),術(shù)后予以補(bǔ)鈣等對癥治療患者病情好轉(zhuǎn)。
 

    注:A:病例1顱骨正側(cè)位及雙手X線片,圖中顯不指骨及頭顱骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收;B:病例1甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強(qiáng)),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊;c:病例2顱骨及雙側(cè)指骨X線,圖中顯示頭顱骨及雙側(cè)指骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收;D:病例2甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強(qiáng)),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊圖1 病例的影像學(xué)照片

    討 論

    原發(fā)性甲旁亢多見于中年婦女,常由甲狀旁腺腺瘤引起,常見的甲旁亢主要以骨質(zhì)疏松,嚴(yán)重者伴有骨折,泌尿系反復(fù)結(jié)石為臨床首發(fā)表現(xiàn),生化檢查為鈣磷代謝紊亂,且PTH升高,回顧病例1和病例2的頸部CT顯示甲狀旁腺腫塊,而無明顯骨質(zhì)疏松,以甲狀旁腺危象起病。

    病例1血鈣高達(dá)4.72mmol/L、PTH高達(dá)160.9pmol/L,以口干,多飲,尿頻為首發(fā)癥狀,可以明確診斷為高鈣危象,而指骨和頭顱骨X線骨皮質(zhì)無明顯骨吸收。患者未及時(shí)行手術(shù)治療。僅用利尿,大量補(bǔ)液,無鈣血透等內(nèi)科保守治療,選用伊班磷酸鈉而非唑來膦酸鈉降鈣治療,Markowitz報(bào)道,伊班磷酸鈉不會使腎功能一過性下降。病例1終因合并多器官功能衰竭而經(jīng)搶救無效死亡。Ntaios報(bào)道甲狀旁腺腺瘤所致甲狀旁腺危象若不行手術(shù)治療,死亡率可達(dá)100%,即使行手術(shù)治療也有20%的死亡率。

    病例2的血鈣高達(dá)3.1mmol/L,PTH高達(dá)112.9pmol/L,指骨及頭顱骨X線示骨皮質(zhì)無顯骨吸收,且無反復(fù)泌尿系結(jié)石表現(xiàn),患者以口干,多飲為首發(fā)癥狀,明確診斷為高鈣危象,患者病理切片免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+),考慮為甲狀旁腺腺瘤,證明為甲狀旁腺危象起病的甲狀旁腺腺瘤,經(jīng)積極內(nèi)科治療后行手術(shù)切除甲狀旁腺腺瘤,預(yù)后較好,術(shù)后血鈣較低可能與骨饑餓綜合征有關(guān)。

    本兩例患者主要以血鈣和血PTH持續(xù)明顯的升高。出現(xiàn)高鈣危象,進(jìn)展很快,全身癥狀表現(xiàn)明顯,急起多器官功能障礙,而骨質(zhì)疏松程度較輕,是一類比較典型的以甲狀旁腺危象起病為主的甲狀旁腺腺瘤,病例2及時(shí)診斷并行手術(shù)治療后,患者病情好轉(zhuǎn),正如Rock報(bào)道的對于起病急,病程短,很快出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂的患者應(yīng)及早手術(shù)以解除病因,術(shù)后可以很快糾正電解質(zhì)平衡紊亂,減少并發(fā)癥的發(fā)生。

    綜上所述:甲狀旁腺腺瘤以高鈣危象起病直接威脅到患者生命,此時(shí)即使患者基礎(chǔ)條件較差,在做積極內(nèi)科治療的同時(shí)做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備后,也應(yīng)盡早手術(shù)治療,以便減少患者的死亡率,改善患者的預(yù)后。


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