上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心

    面肌痙攣 （hemifacial spasm,HFS） 是一種臨床常見的腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術(shù)后無效、復(fù)發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。自 2012 年起，上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心和中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學(xué)組先后多次召集 80 余位神經(jīng)外科專家，結(jié)合國內(nèi)外研究進(jìn)展和我國的實際情況，編寫了面肌痙攣診療中國專家共識，以規(guī)范和指導(dǎo)面肌痙攣治療的臨床實踐，提高我國治療面肌痙攣的整體水平。

    一、概述

    面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉 （眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝?。?反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴(yán)重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè)，但雙側(cè)面肌痙攣也并非罕見。

    二、診斷與鑒別診斷

    面肌痙攣診斷  面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌 電圖 （electromyography,EMG） 和 異常肌反應(yīng)（abnormal muscle response,AMR） 或稱為側(cè)方擴(kuò)散反應(yīng) （lateral spread response,LSR） 檢測。在面肌痙攣病人中，EMG 可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達(dá) 150 次），AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，AMR 陽性支持面肌痙攣診斷。影像學(xué)檢查包括 CT 和 MRI,用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效 （少部分病人可出現(xiàn)無效），因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。

    面肌痙攣的鑒別診斷  面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進(jìn)行鑒別。①雙側(cè)眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側(cè)眼瞼同時起病，病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。②梅杰綜合征：病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著病程延長，會逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動，表現(xiàn)為雙側(cè)面部不自主的異常動作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會逐漸向下擴(kuò)大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。③咬肌痙攣：為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣，病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運動支病變是可能的原因之一。④面癱后遺癥：表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌的活動受限，同側(cè)口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。

    三、術(shù)前評估

    電生理學(xué)評估  術(shù)前電生理評估有助于面肌痙攣的鑒別診斷和客觀了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平，有條件的醫(yī)院應(yīng)積極開展。電生理評估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及聽覺腦干誘發(fā)電位 （brainstem acoustic evoked potential,BAEP）。AMR 是面肌痙攣特有的電生理表現(xiàn)，潛伏期一般為 10 ms 左右，對面肌痙攣診斷有輔助價值。AMR 檢測方法：①**面神經(jīng)顳支，在頦肌記錄。②**面神經(jīng)下頜緣支，在額肌記錄。采用方波電**，波寬 0.2 ms,頻率 0.5——1.0 Hz,強(qiáng)度 5——20 mA.EMG 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位 （最高每秒可達(dá) 150 次）。BAEP 可反應(yīng)整個聽覺傳導(dǎo)通路功能，主要觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潛伏期延長說明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。由于出現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確，因此對疾病的定位有一定價值，也可結(jié)合純音測聽綜合評估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能 .

    影像學(xué)評估  面肌痙攣病人在接受微血管減壓 （MVD） 手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評估，最好選擇 MRI 檢查，對于無法接受 MRI 檢查的病人應(yīng)該進(jìn)行頭顱 CT 掃描。MRI 檢查的意義在于明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，如腫瘤、腦血管畸形（AVM）、顱底畸形等，MRI 檢查的重要意義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示出血管的類別、粗細(xì)以及對面神經(jīng)的壓迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已經(jīng)成為MVD手術(shù)前常規(guī)的檢查，以此為基礎(chǔ)的 MRI 成像技術(shù)不斷發(fā)展，已經(jīng)能夠 360°顯示與面神經(jīng)存在解剖關(guān)系的所有血管。但必須指出的是，MRI 檢查顯示的血管并不一定是真正的責(zé)任血管，同時 3D-TOF-MRA 檢查陰性也不是MVD手術(shù)的絕對禁忌證，只不過對于3DTOF-MRA 檢查陰性的病人選擇 MVD 需要更加慎重，需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切，必要時應(yīng)參考電生理學(xué)評估結(jié)果。

    四、治療

    藥物治療  ①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 （得理多）、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應(yīng)超過 1200 mg/d.備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟**醇等。②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著，并且無藥物不良反應(yīng)的病人可長期應(yīng)用。④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等不良反應(yīng)，如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指出的是，應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險，嚴(yán)重的剝脫性皮炎可危及生命。

    肉毒素注射

    1、常用藥物：注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A）。主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當(dāng)出現(xiàn)療效下降或嚴(yán)重不良反應(yīng)時應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使用。

    2、用法及用量：采用上瞼及下瞼肌肉多點注射法，即上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共 4 或 5 點。如伴面部、口角抽動還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射 3 點。依病情需要，也可對眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進(jìn)行注射。每點起始量為 2.5 U/0.1 ml.注射 1 周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復(fù)發(fā)者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射總劑量應(yīng)不高于 55 U,1 個月內(nèi)使用總劑量不高于 200 U.

    3、療效：90% 以上的病人對初次注射肉毒素有效，1 次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時間為 1——8 個月，大多集中在 3——4 個月，而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應(yīng)少于 3 個月，如治療失敗或重復(fù)注射后療效逐步降低，應(yīng)該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。

    4、不良反應(yīng)：少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復(fù)視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在 3——8 周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素病人將會出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。

    5、注意事項：發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和 12 歲以下兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖苷類抗生素；應(yīng)備有 1∶1000 腎上腺素，以備過敏反應(yīng)時急救，注射后應(yīng)留院內(nèi)短期觀察。

    微血管減壓

    1、醫(yī)院及科室應(yīng)具備的條件： ①醫(yī)院應(yīng)具備***的神經(jīng)外科建制。②具備開展顯微外科手術(shù)的設(shè)備 （顯微鏡） 及器械。③CT 及 MRI,有條件的單位應(yīng)配備神經(jīng)電生理監(jiān)測的設(shè)備及人員。④應(yīng)由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外科醫(yī)師完成。

    2、手術(shù)適應(yīng)癥： ①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱 CT 或 MRI 排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴(yán)重，影響日常生活和工作，病人手術(shù)意愿強(qiáng)烈。③應(yīng)用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應(yīng)積極手術(shù)。④MVD 術(shù)后復(fù)發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD 術(shù)后無效的病人，如認(rèn)為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后 AMR 檢測陽性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術(shù)。

    3、手術(shù)禁忌證： ①同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。②嚴(yán)重血液系統(tǒng)疾病或重要器官功能障礙 （心、肺、腎臟或肝臟） 病人。③高齡病人選擇 MVD 手術(shù)應(yīng)慎重。

    4、術(shù)前準(zhǔn)備： ①術(shù)前檢查，包括心、肺、腎、肝等功能評估及凝血功能等。②頭 部 MRI 或 CT 檢查。有條件的醫(yī)院可行頭部 3D-TOF-MRI 以及神經(jīng)電生理檢查 （AMR、BAEP 等）。

    5、麻醉： 氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。除麻醉誘導(dǎo)階段，術(shù)中應(yīng)控制肌松藥物的使用量，以避免干擾神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中應(yīng)控制補(bǔ)液總量，維持二氧化碳分壓 26 mmHg 左右，并適當(dāng)使用 β 受體阻滯劑，方便手術(shù)操作。

    6、**： 可根據(jù)術(shù)者的習(xí)慣選擇合適的手術(shù)**，通常取側(cè)臥位，頭架固定。床頭抬高 15°——20°，頭前屈至下頦距胸骨柄約 2 橫指，肩帶向尾端牽拉同側(cè)肩部維持頭部過伸位，避免過度牽拉損傷臂叢神經(jīng)，最終使得乳突根部位于最高點。

    7、切口與開顱： 發(fā)際內(nèi)斜切口或耳后橫切口，切口以乳突根部下方 1 cm 為中心，用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約 2.5 cm 的骨窗，外側(cè)緣到乙狀竇，骨窗形成過程中應(yīng)嚴(yán)密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開硬腦膜并進(jìn)行懸吊。

    8、顯微操作要點： 開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內(nèi)壓下降后，自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離，全程探查面神經(jīng)顱內(nèi)段Ⅰ——Ⅳ區(qū)，暴露困難時可以借助內(nèi)鏡進(jìn)行多角度探查，對所有與面神經(jīng)接觸的血管進(jìn)行分離、移位，并選擇合適的方法進(jìn)行減壓 （Teflon 棉、膠水黏附或懸吊等）。術(shù)中須對蛛網(wǎng)膜進(jìn)行充分松解，避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫(yī)院術(shù)中應(yīng)實時進(jìn)行 AMR、肌電反應(yīng)波形 （ZLR） 及 BAEP 監(jiān)測。

    結(jié)束手術(shù)的主要依具有兩條：①面神經(jīng)4區(qū)探查完全。②所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對于進(jìn)行電生理學(xué)監(jiān)測的病人，還應(yīng)爭取讓 AMR 波形完全消失。對于 AMR 波形持續(xù)存在的病人，建議再次仔細(xì)全程探查，避免血管遺漏，必要時可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。

    對于粗大椎 - 基底動脈壓迫的病例，可采用在延髓側(cè)方自尾端向頭端逐步分離并減壓的方法，必要時可輔助膠水黏附或懸吊。

    雙側(cè)面肌痙攣的處理，建議選擇癥狀嚴(yán)重的一側(cè)首先手術(shù)，術(shù)后根據(jù)手術(shù)一側(cè)癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期進(jìn)行另外一側(cè)手術(shù)，不主張一次進(jìn)行雙側(cè) MVD 手術(shù)，但是兩次手術(shù)之間的間隔時間目前沒有特別規(guī)定。

    在復(fù)發(fā)病人的再次手術(shù)中，更強(qiáng)調(diào)使用神經(jīng)電生理監(jiān)測，特別是 AMR 和 ZLR 聯(lián)合監(jiān)測，確保面神經(jīng)充分減壓。復(fù)發(fā)無效病人再次手術(shù)前，醫(yī)師需慎重向病人及家屬交代手術(shù)風(fēng)險，術(shù)后癥狀可能仍然不緩解或部分緩解。

    9、關(guān)顱： 溫鹽水緩慢徹底沖洗術(shù)野，明確無出血后開始關(guān)顱，嚴(yán)密縫合硬腦膜，關(guān)閉硬腦膜前反復(fù)注入溫鹽水，排出氣體，必要時可使用人工腦膜和生物膠封閉，采用自體骨瓣回納、人工顱骨替代或金屬顱骨板固定等方法修補(bǔ)顱骨缺損，逐層關(guān)閉切口。

    五、療效評價

    面肌痙攣術(shù)后療效判定標(biāo)準(zhǔn)，共分四級：①痊愈 （excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。②明顯緩解（good）：面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒緊張激動時，或特定面部動作時才偶爾誘發(fā)出現(xiàn)，病人主觀滿意，以上兩級均屬“有效”.③部分緩解（fair）：面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁，病人主觀不滿意。④無效 （poor）：面肌痙攣癥狀沒有變化，甚至加重。對于無效和部分緩解的病人，建議復(fù)測 AMR,如果 AMR 陽性則建議盡早再次手術(shù)；相反，如果復(fù)測 AMR 陰性，則可以隨訪或者輔助藥物、肉毒素治療。

    六、術(shù)后管理

    術(shù)后全面觀察病人生命體征、意識、有無面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī) 24 h 內(nèi)復(fù)查頭顱 CT.發(fā)生術(shù)后低顱內(nèi)壓時，應(yīng)取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側(cè)，避免誤吸并積極對癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應(yīng)注意角膜及口腔護(hù)理。如出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功能障礙，應(yīng)避免誤吸。如出現(xiàn)腦脊液漏時，應(yīng)采取平臥位頭高 30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等，并積極查明原因妥善處理。

    七、并發(fā)癥防止

    腦神經(jīng)功能障礙  腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的 3 d 之內(nèi)，手術(shù) 3 d 以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后 30 d 之內(nèi)。比如超過 90% 以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后 1 個月之內(nèi)，可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān)，因此建議術(shù)后1個月內(nèi)應(yīng)注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應(yīng)給予激素和抗病毒藥物治療，同時可以輔助應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)性藥物。

    注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生：①盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周圍穿支血管。②避免牽拉腦神經(jīng)，減少對腦神經(jīng)的直接**以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。③充分解剖腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，減少術(shù)中對腦神經(jīng)的牽拉。④常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測。⑤手術(shù)當(dāng)天即開始使用擴(kuò)血管藥物、激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。

    小腦、腦干損傷  MVD 治療面肌痙攣有 0.1% 的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強(qiáng)度。術(shù)前半小時使用甘露醇降低顱內(nèi)壓，術(shù)中適量過度通氣，骨窗盡量靠近乙狀竇，避免使用腦壓板，逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。

    術(shù)后通過多參數(shù)心電監(jiān)護(hù)儀對血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度實行 24 h 連續(xù)監(jiān)測，密切觀察意識、瞳孔的變化。出現(xiàn)血壓驟然升高同時脈搏減慢，清醒后又出現(xiàn)意識障礙，呼吸深慢甚至驟停，氧飽和度明顯下降，瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應(yīng)考慮小腦或腦干梗死、腫脹及出血的可能，應(yīng)及時行頭顱 CT 掃描，根據(jù) CT 實施擴(kuò)大骨窗枕下減壓或腦室外引流。

    腦脊液漏  嚴(yán)密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵；對于硬腦膜無法嚴(yán)密縫合者，可取肌肉筋膜進(jìn)行修補(bǔ)，同時應(yīng)用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全；用骨蠟嚴(yán)密封閉開放的氣房；嚴(yán)格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口，不留死腔。

    如發(fā)生腦脊液鼻漏，立即囑咐病人去枕平臥，告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預(yù)防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱內(nèi)壓，若漏孔經(jīng)久不愈或多次復(fù)發(fā)需行漏孔修補(bǔ)術(shù)。

    低顱內(nèi)壓綜合征  可能原因是術(shù)中長時間暴露手術(shù)部位，釋放大量腦脊液，術(shù)后腦脊液分泌減少等所致。常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心及非噴射狀嘔吐，同時血壓偏低、脈率加快，放低頭位后癥狀可緩解。術(shù)中在縫合硬腦膜時應(yīng)盡量于硬腦膜下注滿生理鹽水，排出空氣。術(shù)后取平臥位。

    其他并發(fā)癥 MVD  手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格規(guī)范操作，避免感染、傷口愈合不良、平衡障礙、切口疼痛、遠(yuǎn)隔部位血腫、椎動脈損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。部分病人術(shù)后出現(xiàn)眩暈，多數(shù)在術(shù)后活動時發(fā)現(xiàn)，癥狀輕重不一，重者影響活動，可逐漸減輕，多在 1——2 周內(nèi)緩解，少數(shù)病人可持續(xù) 1 個月以上，但不影響活動。

    來源：中國微侵襲神經(jīng)外科雜志2014年11月20日第19卷第11期