（—）自身免疫性蕁麻疹

    近年來(lái)隨著對(duì)功能性自身抗體的了解，建立了自身免疫性蕁麻疹這一概念。所謂自身免疫性蕁麻疹是指非外源性所致，而是自身抗體通過(guò)與高親和性IgE受體交聯(lián)，激活肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺而引起蕁麻疹。

    自身免疫性蕁麻疹的證據(jù)：研究發(fā)現(xiàn)，將慢性特發(fā)性蕁麻疹（chronic idiopathic urticaria，CIU）患者自身血清注射在外觀正常的皮膚可引起風(fēng)團(tuán)及潮紅反應(yīng)，這種試驗(yàn)被稱為自身血清皮膚試驗(yàn)（autologous serum skin test,ASST）。ASST試驗(yàn)僅發(fā)生于疾病的發(fā)作期，而非疾病緩解期。反應(yīng)處的風(fēng)團(tuán)與CIU的風(fēng)團(tuán)非常相似，并可在24小時(shí)內(nèi)完全消退，而且可被抗組胺藥所抑制。約50%~60%發(fā)作期的CIU患者的ASST反應(yīng)陽(yáng)性。有研究表明，CIU 患者的血清可顯著誘導(dǎo)組胺釋放，其中大多數(shù)患者拌ASST陽(yáng)性。進(jìn)一步的研究表明組胺的釋放主要依賴于具有抗IgE活性的IgG片段。有研究發(fā)現(xiàn)，31%的CIU患者血清中有功能性抗IgE受體活性的自身抗體，它可直接激活I(lǐng)gE受體釋放組胺，這種自身抗體大多屬于補(bǔ)體結(jié)合的IgG1、IgG3亞型。IgG誘發(fā)的嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺在很大程度上依賴于補(bǔ)體的存在，補(bǔ)體也是肥大細(xì)胞釋放組胺過(guò)程必不可少的輔助因子。嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞是蕁麻疹自身抗體的靶細(xì)胞。有研究發(fā)現(xiàn)，慢性蕁麻疹外周血中嗜堿性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，但骨髓中的細(xì)胞生成并未減少，風(fēng)團(tuán)內(nèi)也無(wú)嗜堿性粒細(xì)胞的聚集。其原因可能是嗜堿性粒細(xì)胞的脫顆粒作用或細(xì)胞被破壞所致。CIU患者皮損中肥大細(xì)胞數(shù)量增加，但是目前仍然缺乏有關(guān)CIU患者肥大細(xì)胞功能改變的研究。有學(xué)者認(rèn)為，肥大細(xì)胞的激活和脫顆粒作用表現(xiàn)在CIU 的早期，即啟動(dòng)炎癥的速發(fā)相，之后其作用逐漸減弱。

    CIU患者免疫測(cè)定：應(yīng)用ELISA或免疫印跡法檢測(cè)患者血清中的自身抗體（抗-IgE受體或抗-IgE），以及器官特異性自身抗體如甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺微粒體抗體、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體、甲狀腺受體抗體、抗幽門螺桿菌抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗平滑肌抗體等。  ASST??方法：抽患者靜脈血2mL室溫靜置30min,2000r/min離心5min，取上清血清0.05ml于前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射，對(duì)側(cè)相應(yīng)部位注射0.05mL生理鹽水作陰性對(duì)照，30min后觀察，皮丘大于對(duì)照1.5mm 則為陽(yáng)性。ASST并不是自身免疫性蕁麻疹的特異性試驗(yàn)，但它仍然是檢測(cè)慢性蕁麻疹患者血清中內(nèi)源性血管活化因子的最好方法，可作為簡(jiǎn)單的篩選試驗(yàn)，因?yàn)锳SST陽(yáng)性的慢性蕁麻疹患者更有可能具內(nèi)源性病因。

     自身免疫性蕁麻疹的治療：一線藥物：抗組胺藥以咪唑斯?。笾瘟郑槭走x；二線藥物：可使用如**30~40mg/d；羥氯喹200~400mg/d；氨苯砜50~100mg/d：雷公藤多甙30~60mg/d；秋水仙堿0.5mg，每日2次；達(dá)那唑200mg/d。三線藥物：療效不佳嚴(yán)重患者可選用如環(huán)孢素100mg，每日3次；靜脈用免疫球蛋白0.4g/kg；也可選用硫唑嘌呤或甲氨碟呤。  

    （二）血清病性蕁麻疹

    外源性血清、藥物、感染和動(dòng)物性疫苗是常見(jiàn)病因。發(fā)病前常在注射部位出現(xiàn)紅斑和水腫反應(yīng)。廣泛性淋巴結(jié)腫大，體溫常升高。50％的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。少數(shù)病人可發(fā)生外周神經(jīng)炎，有時(shí)可伴腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞下降，嗜酸性粒細(xì)胞升高。用羥嗪25mg，4次／d口服，對(duì)瘙癢有良好效果。水楊酸鹽或吲哚美辛對(duì)發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛均有效。嚴(yán)重者需短期應(yīng)用**20～40mg／d。  

    （三）蕁麻疹性血管炎

     皮損持續(xù)24～72h，可遺留紫癜，鱗屑和色素沉著，并可伴有明顯的燒灼感和疼痛，瘙癢較輕。有時(shí)可有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查：低補(bǔ)體血癥，30％的患者抗核抗體陽(yáng)性，皮膚活檢為白細(xì)胞碎裂性血管炎。抗組胺藥治療無(wú)效，需用糖皮質(zhì)激素或氨苯砜等進(jìn)行治療。   

    （四）接觸性蕁麻疹風(fēng)團(tuán)

    在可疑物質(zhì)的直接和間接接觸部位。臨床表現(xiàn)蕁麻疹局限，可伴有血管性水腫。嚴(yán)重者蕁麻疹與哮喘、鼻炎、結(jié)膜炎、胃腸炎或喉頭水腫并存。診斷接觸性蕁麻疹可用致敏物質(zhì)開(kāi)放斑貼于正常皮膚，15—30min后如發(fā)生風(fēng)團(tuán)即可確診。避免接觸及對(duì)癥治療。

    （五）伴有神經(jīng)癥狀的蕁麻疹

    引起蕁麻疹的一些化學(xué)介質(zhì)影響了血腦屏障，使腦部毛細(xì)血管通透性增高而發(fā)生腦水腫，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重者抽搐、昏迷等。腦電圖可出現(xiàn)快波節(jié)律紊亂。治療應(yīng)立即靜脈點(diǎn)滴**、維生素C、甘露醇或高滲葡萄糖，同時(shí)應(yīng)用抗組胺藥。   

    （六）心臟性蕁麻疹

    典型蕁麻疹皮損同時(shí)伴發(fā)心臟功能性改變?？杀憩F(xiàn)為心悸、心慌、胸痛、胸悶、氣急、心律失常等，心電圖有明顯的非特異性改變。心臟性改變隨皮疹消退而恢復(fù)正常。處理時(shí)應(yīng)及時(shí)迅速給予抗組胺藥和糖皮質(zhì)激素，心臟功能性改變應(yīng)給予對(duì)癥處理。   

    （七）關(guān)節(jié)、肌肉型蕁麻疹

    蕁麻疹伴肌肉疼痛，腫脹和壓痛。關(guān)節(jié)疼痛及四肢活動(dòng)障礙，但無(wú)腫脹。關(guān)節(jié)，肌肉癥狀隨皮疹消退緩解或持續(xù)數(shù)天消失。發(fā)病機(jī)制可能與某些致炎，致痛介質(zhì)共同作用有關(guān)。治療用咪唑斯?。笾瘟郑?，加吲哚美辛25mg，日3次，可有效控制蕁麻疹的肌肉，關(guān)節(jié)癥狀。  

    （八）腹型蕁麻疹

    亦稱胃腸型蕁麻疹。典型蕁麻疹癥狀伴有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。腹痛范圍廣，無(wú)固定壓痛點(diǎn)，無(wú)肌衛(wèi)，腹瀉一般為水瀉，無(wú)膿血便。白細(xì)胞可輕度增高，嗜酸性粒細(xì)胞可增高。治療用抗組胺藥外，可口服阿托品或顛茄，皮質(zhì)激素口服或靜脈點(diǎn)滴是必要的。  

    （九）花生四稀酸介導(dǎo)性蕁麻疹

    許多患者不能耐受非甾體類消炎藥、防腐劑、偶氮染料、食品添加劑及具有阿司匹林特性的工業(yè)化合物等。因此，蕁麻疹、血管性水腫等慢性過(guò)敏反應(yīng)者，應(yīng)盡量避免使用這類藥物或食物，治療可用咪唑斯汀（皿治林）。   

    （十）物理性蕁麻疹

    壓力、振動(dòng)、冷、熱、光、水和活動(dòng)等多種因素均可引發(fā)物理性蕁麻疹。1.皮膚劃痕癥（1）單純性皮膚劃痕癥：常為特發(fā)性，少數(shù)可伴發(fā)感染性疾病，或作為一種藥物反應(yīng)，或是肥大細(xì)胞增多癥的部分癥狀?？煞磸?fù)發(fā)作數(shù)月或數(shù)年，劃痕后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)，1 h內(nèi)消失，無(wú)自覺(jué)癥狀。一般不需治療。

    （2）癥狀性皮膚劃痕癥：比單純性皮膚劃痕癥的引發(fā)力閾要低，在**后數(shù)分鐘出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間2—3h，>95％可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)?？菇M胺藥治療有良效。

    （3）遲發(fā)性皮膚劃痕癥：**后0.5～8h出現(xiàn)線狀風(fēng)團(tuán)、紅斑，位置較深，有灼痛，持續(xù)時(shí)間≤48h。

    （4）遲發(fā)性壓力性蕁麻疹：壓力**后4～6h內(nèi)出現(xiàn)深部彌漫性水腫，伴灼痛和疼癢及流感樣癥狀和白細(xì)胞增多。持續(xù)8~72h。同一部位反復(fù)發(fā)生深部水腫是診斷線索?？菇M胺藥治療多無(wú)效，需用糖皮質(zhì)激素治療。

    2.振動(dòng)性血管性水腫：受振動(dòng)后2～5min，出現(xiàn)大范圍腫脹，持續(xù)l h。騎馬、擦身、**等均可促發(fā)。抗組胺藥治療有效，也可用脫敏法減少發(fā)作。