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特殊類型蕁麻疹的識(shí)別與處理(2)

2011-04-18 10:04 閱讀:5073 來源:愛愛醫(yī) 作者:i*m 責(zé)任編輯:iam
[導(dǎo)讀] 近年來隨著對(duì)功能性自身抗體的了解,建立了自身免疫性蕁麻疹這一概念。所謂自身免疫性蕁麻疹是指非外源性所致,而是自身抗體通過與高親和性IgE受體交聯(lián),激活肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺而引起蕁麻疹。

    3.局部性熱性蕁麻疹:局部熱接觸或肢體浸于40℃熱水中2~5min后,突發(fā)孤立的風(fēng)團(tuán),瘙癢,持續(xù)l小時(shí)。采用脫敏或抗組胺藥治療。

    4.冷蕁麻疹:冷水和(或)冷空氣暴露后激發(fā)的蕁麻疹稱為冷蕁麻疹。皮損一般在皮膚開始復(fù)溫時(shí)出現(xiàn)??煞譃榧易逍院瞳@得性 。

    (1)家族性冷蕁麻疹:速發(fā)型于暴露后3h內(nèi)發(fā)生,遲發(fā)型則多在9~36h后發(fā)生。其皮損并非真性風(fēng)團(tuán),而是灼痛性紅斑和丘疹,可持續(xù)數(shù)天。

    (2)獲得性冷蕁麻疹:又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性可在遇冷后數(shù)分鐘后出現(xiàn)紅腫或風(fēng)團(tuán)。繼發(fā)性患者可伴有冷球蛋白血癥,膠原性血管病、白血病、肝病、多種感染及惡性腫瘤等。

    5.日光性蕁麻疹:皮膚暴露于日光數(shù)分鐘后,局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán),部分患者甚至可以在日光透過玻璃照射后發(fā)病。光敏者在衣服遮蓋部位也可發(fā)疹。風(fēng)團(tuán)發(fā)生后,經(jīng)1至數(shù)小時(shí)消退。

    6.水源性蕁麻疹:任何溫度的水接觸皮膚后數(shù)分鐘至30min內(nèi)均可引發(fā)微小的點(diǎn)狀毛囊周圍風(fēng)團(tuán),多累及頸、臂和軀干上部,伴有瘙癢,持續(xù)30~45min。應(yīng)與水源性瘙癢癥區(qū)別,后者是在水接觸后發(fā)生瘙癢而無明顯皮損。浴前l(fā) h口服抗組胺藥可減少風(fēng)團(tuán)形成,東莨菪堿外用可防止皮損發(fā)生。

    7.膽堿能性蕁麻疹:運(yùn)動(dòng)、情緒應(yīng)激或被動(dòng)發(fā)熱使體溫升高0.7~1.0℃可引起出汗和隨后的風(fēng)團(tuán)形成。體溫升高后2~20min起開始發(fā)疹,持續(xù)0.5~1.0h。皮損為l~4mm大小的圓形風(fēng)團(tuán),周圍有l(wèi)~2mm大小的紅斑包繞。皮損出現(xiàn)前可先有皮膚瘙癢、刺痛、燒灼或發(fā)熱感??菇M胺藥及運(yùn)動(dòng)耐受療法,山莨菪堿等可用于治療本癥。達(dá)那唑可用于伴有抗糜蛋白酶水平降低的頑固性病例。

    (十一)血管性水腫 :

    是由于血管通透性增高所致的皮膚和皮下組織深層水腫,可累及呼吸道和胃腸道的黏膜。它與一般性蕁麻疹損害的區(qū)別僅在于累及的程度,兩者常同時(shí)發(fā)生??杀憩F(xiàn)為急性或慢性發(fā)病,發(fā)作嚴(yán)重時(shí)有致命的危險(xiǎn)。可分為遺傳性和獲得性兩種類型。

    1.遺傳性血管性水腫 :1型占85%,存在C1脂酶抑制物缺乏;而2型占15%,則只是有C1脂酶抑制物的功能障礙。

    2.獲得性血管性水腫 :急性型多見于由于藥物、食物·、花粉、昆蟲毒素、造影劑、血清病、冷蕁麻疹等激發(fā)IgE介導(dǎo)生物活性介質(zhì)生成而發(fā)作;而慢性復(fù)發(fā)性血管性水腫則可見于以下幾種情況:

    ①特發(fā)性:病例較多,但原因不明;??②獲得性Cl脂酶抑制物缺乏癥:可見于惡性腫瘤或自身免疫性疾病者;??③血管性水腫嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作非瘙癢性血管性水腫、蕁麻疹、肌痛、少尿、發(fā)熱等周期性發(fā)作,伴有白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多。兒童期發(fā)病和陽性家族史等提示遺傳性血管性水腫的診斷,補(bǔ)體成分和C1脂酶抑制物等的測(cè)定可協(xié)助證實(shí)臨床診斷。獲得性C1脂酶抑制物缺乏癥無陽性家族史和補(bǔ)體降低。

    抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素和擬交感神經(jīng)藥均對(duì)遺傳性血管性水腫無效,但有Cl脂酶抑制物自身抗體者對(duì)激素治療有良好療效。雄激素是最好的預(yù)防急性發(fā)作的藥物,每月嚴(yán)重發(fā)作>1次時(shí)開始使用。達(dá)那唑0.2—0.6g/d、司坦唑醇(康力龍)2mg次,1次/d,療程1個(gè)月,以后改為5d服藥、5d停藥交替進(jìn)行,并調(diào)整劑量至預(yù)防急性發(fā)作為準(zhǔn)。

    抗纖溶藥6-氨基己酸、氨甲苯酸和氨甲環(huán)酸等,治療后即使不能使C4或C1脂酶抑制物恢復(fù)正常,也可控制發(fā)作或使喉頭水腫不再繼續(xù)加重。

    (十二)繼發(fā)性蕁麻疹:

    繼發(fā)于其他原因者,如藥物性蕁麻疹樣發(fā)疹。痢特靈引起的蕁麻疹有類似血清病樣反應(yīng),單純抗組胺藥無效,一般需中等量的皮質(zhì)激素,療程大于2周。

    (十三)精神性蕁麻疹:

    精神因素亦可為蕁麻疹的潛在病因,多塞平是一種強(qiáng)效的治療劑。

    (十四)腎上腺素能性蕁麻疹 :


    腎上腺素能性蕁麻疹是一種罕見的精神應(yīng)激誘發(fā)的蕁麻疹,伴有血清兒茶酚胺增多。多發(fā)生于易感個(gè)體經(jīng)歷一段情緒應(yīng)激之后。風(fēng)團(tuán)大小類似于膽堿能性蕁麻疹者,周圍包繞蒼白暈而非紅斑是兩者的差別。皮內(nèi)注射(去甲)腎上腺素可誘發(fā)典型的皮損,腎上腺素能受體阻滯劑如**(心得安)等治療有良好療效。

    推薦理由:蕁麻疹是皮膚科最常見的皮膚病之一,因其反復(fù)發(fā)作常難以治愈,也是皮膚科棘手的疾病,因此作為皮膚科醫(yī)師我們應(yīng)該了解更多蕁麻疹的相關(guān)知識(shí),以便能夠更好的為患者解除痛苦!智多星老師是全國(guó)知名皮膚病專家,他的這篇文章總結(jié)的堪稱經(jīng)典。

    摘自愛愛醫(yī)雜志

    http://www.lemmingtonhall.com/bbs/viewthread.php?tid=1965958

    作者:智多星500202
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