病例簡介：患者，男，49歲，右髂窩持續(xù)36小時疼痛。主訴食欲不振，體重減輕，此前10個月嗜睡現(xiàn)象不斷嚴重，持續(xù)數(shù)月便秘，無其他癥狀。下肢遠端感覺不對稱，左肢比右肢嚴重。患者有吸煙史，非正常苯丙胺及大麻使用史，并有后天的紋身跡象。有6個月前的脾梗塞既往病史。體格檢查顯示患者惡病質，且右髂窩輕微壓痛，扣疹時疼痛。軀干和四肢有紅斑丘疹的分界（圖1）。神經系統(tǒng)檢查顯示患者下肢不對稱性感覺神經反應不正常。

    輔助檢查：化驗檢查發(fā)現(xiàn)白細胞增多（白細胞，16900/μL），炎癥指標偏高（C反應蛋白，109 g/L;紅細胞沉降率，27 mm/h）類風濕因子增多（269 IU/L），C3和C4含量偏低（分別為0.24，<0.05 g/L），低滴度非典型核周抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），蛋白酶3及髓過氧化物酶均無選擇性。雙鏈DNA及可提取核抗體呈陰性。HIV，乙肝病毒，丙肝病毒冷球蛋白和血清學分析均顯示陰性。尿沉淀顯示腎功能正常。腹部計算機斷層掃描顯示中度升結腸濃縮，有脾梗塞病史（圖2）。

    診斷思路：
    皮疹，腹痛，體重減輕病例：你應該怎樣做？
    1.皮膚科做打孔活組織檢查
    2.胃腸學腸胃鏡檢查
    3.神經病學會診，神經傳遞研究
    4.外科診斷性腹腔鏡檢查
    初步診斷
    結節(jié)性多發(fā)性動脈炎
    該多系統(tǒng)疾病患者關鍵臨床表現(xiàn)是患者急性腹部丘疹，以及先前原發(fā)性內臟梗塞。結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN）并不常見卻是內臟局部出血及梗塞的重要原因。對于臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)疾病的患者進行的鑒別診斷應包括脈管炎。

    注釋：

    結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN）包括中動脈炎。其發(fā)病率低，約30人發(fā)病每100萬人。結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN）具有特殊的皮膚表征，并典型性地影響各臟器（腎，脾，腸），肺血管床面積縮小?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)ANCA陰性。蛋白酶3和髓過氧化物酶ANCA的存在支持二選一的診斷判斷：大約三分之一的這類患者可能是由于感染了乙肝病毒，但該例患者排除了此種可能。結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN） 發(fā)病機制包括中動脈內膜免疫復合物沉淀。
    對于此例急性中度腹部丘疹，先前發(fā)作內臟梗塞的多系統(tǒng)疾病患者，給予腹腔鏡檢查是合理的。鉆取活組織檢查可以對皮疹作出輔助判斷，當然，對于可疑腸出血癥狀腹腔鏡檢查的結果更具說服力。對于包括可疑腸出血在內的癥狀采用結腸鏡檢查的方式是不安全的。神經傳導研究可以記錄外周神經活動并能對軸突脫髓鞘作出鑒定，但不能作出最終判斷。

    臨床診斷及治療結果：

    腹腔鏡檢查結果顯示，升結腸局部出血壞死，缺血段近緣腔狹窄。應對患者采取右側結腸部分切除（圖3A）。病理學檢查顯示中動脈管內膜增生且部分細胞呈炎癥性遷移，靜脈血管結構不明顯（圖3B）。經胸腔超聲心動圖顯示血栓跡象。計算機斷層掃描血管造影術證實腸系膜血管床血管分叉處動脈瘤擴張。
    診斷結果為結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN），伴發(fā)有慢性腸系膜缺血，先前的脾梗塞，慢性腹痛，體重減輕，營養(yǎng)不良。
    患者口服高劑量皮質類固醇，臨床及血清學表現(xiàn)均得到迅速改善。環(huán)磷酰胺被用來部分應答糖皮質激素。
    結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN）典型的皮膚表征為網狀青斑，根瘤，丘疹，潰瘍，主要影響下肢的局部缺血，該患者并未表現(xiàn)出結節(jié)性多發(fā)性動脈炎（PAN）的典型癥狀，其紅斑可能是由于藥物中毒反應所致，也可能是非法藥物如可卡因佐劑左旋咪唑污染所致。

    點擊進入論壇討論：http://www.lemmingtonhall.com/med/thread-2109750-1.html