一項新的研究顯示，一份簡要的問卷表格便可對判斷是否路易體病理改變導致癡呆有所幫助。問卷的制作者，來自佛羅里達大西洋大學的James E. Galvin表示，這一新的工具可以給等待正確診斷超過18個月的患者以有力的輔助。

    喜劇演員羅賓·威廉姆斯去年因抑郁和帕金森?。≒arkinson's disease,PD）而**，而近日其遺孀蘇珊·施耐德表示，在威廉姆斯的尸檢中存在路易體癡呆（Lewy body dementia,LBD）的標志物，因而這一疾病再次進入公眾的視線。

    LBD包括癡呆伴路易小體（dementia with Lewy bodies,DLB）及帕金森病癡呆。新的問卷被稱為路易體復合風險評分（Lewy body composite risk score,LBCRS），來源于尸檢證實的臨床特征，包括健康對照組、阿爾茨海默病（Alzheimer's disease,AD）、DLB及PD伴或不伴癡呆患者。

    近期這份問卷在一個包含256名患者的隊列中進行測試和驗證，結果發(fā)表于Alzheimer's & Dementia雜志。[Alzheimers Dement （Amst） 2015 Sep 1]

    核心標準

    LBD的核心診斷標準包括進展性癡呆、帕金森癥狀、視幻覺、正向波動（警覺性、注意力和集中力的自發(fā)變化）以及快動眼睡眠行為異常（例如，睡夢中將夢境表現出來）。Galvin稱，問題在于這些癥狀，如睡眠障礙，其操作性很低，難以用于臨床實踐。這便是他做出這一問卷的原因，完成這一問卷大約需要三分鐘。

    這一份問卷包括10項回答是或否的問題，包括四項運動癥狀調查（動作遲緩、僵硬或強直、跌倒平衡及靜止性震顫）及六項非運動癥狀調查（白天嗜睡、不合邏輯思維發(fā)作、凝視發(fā)作、視幻覺、夢境表現和**性低血壓）。

    問卷以0——10分來計分。“只要簡單地統(tǒng)計回答為‘是’的個數即可，3個或更多的‘是’提示路易體是引起癡呆發(fā)展的原因。”Galvin稱。

    表 路易體復合風險評分（LBCRS）問卷
 

    為了驗證研究，參與者來自2013年9月至2014年12月的紐約大學醫(yī)學中心老年癡呆癥的專業(yè)實踐。這一項“真實世界”臨床樣本包括男女雙方，以及各種教育水平分級，合并癥，行為、情感、運動癥狀及診斷。

    LBCRS在一項包含了臨床癡呆分級及總和的綜合性評價中完成，同樣包含了認知、運動癥狀、功能及行為的金標準。由護理人員完成相關評估，以確定在患者中觀察到的，以及對其照顧者產生影響的非認知癥狀的嚴重程度。

    基于這項研究得出的受試者工作特征曲線，非路易體癡呆的得分為0——2分，而可能為路易體癡呆的患者得分為3——10分。

    癡呆的鑒別

    使用大于等于3分作為界限標準，LBCRS可以用來將DLB與AD相鑒別，曲線下面積（AUC）為0.94（95%CI,0.90-0.97,P<0.001），敏感度為94.2%,特異度為78.2%,陽性似然比為4.1,陰性似然比為0.08.“這些數據結果顯示，應當大力推廣LBCRS,以鑒別這兩種常見的癡呆病因。”Galvin寫道。

    該問卷同樣可以將DLB與癡呆相鑒別，曲線下面積為0.94,敏感度97.9%,特異度86.1,陽性似然比為7.0,陰性似然比為0.02.

    這樣的測試可能加快DLB的診斷，從而減小家庭的壓力和對患者造成的傷害。一項早期的研究顯示，患者“必須看數個醫(yī)生才能明確診斷，并且診斷結果有50%都被修正了”.

    Galvin還補充，診斷錯誤并非有害，但是診斷錯誤之后的事情可能變得很糟。例如，盡管有些患者已經70——80歲了，但仍然被診斷為精神異常，如精神分裂癥，并開始使用抗精神病藥物氟**醇進行治療，這類藥物“有潛在的傷害，并且在這類人群中可能致死”.

    有些患者從來沒有得到過任何診斷，即使已經看過了許多醫(yī)生。“患者想知道他們得了什么病，但沒有人幫助他們。”

    Galvin表示，這項新的問卷可以用于研究中，幫助建立研究的入選和排除標準。

    羅賓·威廉姆斯

    雖然Galvin并非羅賓·威廉姆斯的醫(yī)生，也從未對他進行過檢查，但Galvin看過了威廉姆斯確認為DLB的尸檢結果，并且知道與威廉姆斯去世相關的一些情況。

    威廉姆斯并不知道他患有DLB.他曾被診斷為抑郁，此后被診斷為PD,有過睡眠障礙和意識混亂的癥狀，并且正要進行下一步檢查。Galvin表示，如果可能的話，這項新的問卷也許對他的診斷有幫助。在這種情況下，問卷將起到協助確立診斷的作用。
 

    “如果你嘗試對患者的每一項癥狀做出診斷，這的確是相當困難的，但是你從這份清單的角度來考慮一下：他有步態(tài)緩慢；他有強直的表現；他有時會出現不合理或不連貫的想法；他在發(fā)呆；他的睡眠有問題。這便已經有了5個相關問題回答為‘是’，對這些進行統(tǒng)計將有助于做出診斷。”

    但是這能夠拯救他的生命嗎？“路易體癡呆自身并不增加**風險，如果你有一些診斷不準確或者尚未明確診斷的患者，他們并不知道自己得的是什么病，因此他們可能會做出傷害自己的舉動。”Galvin表示。

    就在威廉姆斯的遺孀在“早安美國”公開討論她丈夫的疾病的時候，多個其他媒體***要求采訪路易體癡呆協會亞特蘭大辦事處（LBDA）。

    “LBDA分享了這項新聞以及其他關于LBD多年來對社會和家庭醫(yī)療保健的教育，但是人們對此的警覺來得很緩慢。”LBDA董事會主席Michael Koehler表示。“由于羅賓？威廉姆斯是一個頗受人們喜愛的喜劇演員，因此他的事情有助于人們警覺度的擴散。”

    LBD在美國造成的影響超過130萬人，不過比AD要少一些。但是由于人口的老齡化進程，LBD的患病率可能會上升。

    路易體癡呆專家組成的一場國際會議將于12月2——4日在佛羅里達州勞德代爾堡召開。

    有價值的檢查手段

    來自加利福尼亞大學的Douglas Galasko對Galvin的這一項研究做出評論稱：“這項研究經過精心設計，調查問卷的性質分析也很深入。最初的測試結果看上去非常有價值，存在一個敏感、準確的分界點，并且可以通過各種組合形式來得出。”

    Galasko表示，這一工具可以用于初始出現認知癥狀或運動障礙癥狀的患者的輔助診斷中。

    編譯自：Pauline Anderson. Three-Minute Test for Lewy Body Dementia. Medscape. Nov 16, 2015.