《心臟》（Heart）雜志2011年3月6日在線發(fā)表了一篇評論文章，對該雜志1月21日在線發(fā)表的一項年輕先天性心臟病患者全身性肌無力（CHD）研究作了述評。

　　關于CHD患者運動能力下降的機制，研究興趣最初集中在心臟因素的作用、肺生理異常和心肺相互作用上，但現在認識到，成人CHD患者可發(fā)生心力衰竭（HF）綜合征，其癥狀與成人獲得性心臟病患者的癥狀完全相同。近來，外周因素如神經體液激活、來自外周受體的**、血管功能、骨骼肌的功能，以及血流動力學因素吸引了越來越多的人注意。

　　Greutmann等研究發(fā)現，癥狀嚴重的成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降，而呼吸肌肌力（RMS）下降與運動能力下降相關。成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降的病因性機制目前仍不清楚。

　　發(fā)紺型和非發(fā)紺型CHD患者的呼吸肌工作負荷均增加。例如，Fontan手術患者的全身血管功能異常，這與骨骼肌的血流灌注減少和運動期間的通氣驅力增加相關。通氣需求增加為呼吸肌早期發(fā)生乳酸酸中毒創(chuàng)造了理想條件，有可能導致運動提前終止。兒童CHD患者的呼吸肌在運動期間為低血流灌注和低氧合，而成人CHD患者的RMS也主要是在運動后下降。在這些情況下，CHD患者可能不能滿足劇烈運動的通氣需求，結果造成通氣限制和呼吸困難提前出現。

　　肌力下降的另一種可能的機制是，許多CHD患者自兒童期即停止運動，結果體力活動水平下降。兒童和成人CHD患者常被過度限制參與體力活動，這種保護性行為通常與CHD的類型和嚴重程度無關。還有證據表明，成人獲得性HF患者規(guī)律進行有氧訓練可改善最大運動能力和RMS，病情嚴重的兒童CHD患者進行有氧訓練似乎可增加最大每分通氣量和最大運動潮氣量，這提示進行全身有氧訓練有可能改善呼吸肌力。

　　最近有研究證實，吸氣肌訓練可增加成人HF患者的運動能力，其機制與有氧訓練不同，包括外周骨骼肌對吸氣工作負荷增加的血管收縮反應改善，從而降低了吸氣肌從運動肌“竊血”的能力。將吸氣肌訓練和有氧訓練相結合，可改善運動能力，這一點也已被證實。

　　毫無疑問，關于成人CHD患者呼吸肌在運動生理中的作用，以及呼吸肌訓練的作用，Greutmann等人的研究結果將促使人們開展進一步的研究。