擴張型心肌病 (DCM) 一詞定義了一組異質性心臟疾病，其特征是左心室或雙心室擴張和收縮功能障礙，但沒有異常負荷條件或冠狀動脈疾病足以引起收縮功能障礙。在大約三分之一的病例中，DCM是家族性的，具有遺傳發(fā)病機制。盡管傳統(tǒng)上心電圖 (ECG) 在 DCM 中被認為是非特異性的，但最近獲得的基因型-表型相關性知識提供了新的機會來識別可能指向特定 DCM 亞型的模式和異常。學習心電圖解釋并適當使用其他基于心電圖的技術，包括動態(tài)心電圖監(jiān)測，運動耐量試驗和成像方式，如超聲心動圖和心血管磁共振，可以早期識別特定的遺傳性或后天性擴張型心肌病。此外，心電圖異常可以反映疾病的嚴重程度，并為風險分層和管理提供有用的工具。在本文中，我們會了解ECG在DCM診斷和管理中的當前作用。我們描述了各種臨床環(huán)境，在這些環(huán)境中，正確使用和解釋 ECG 可以提供寶貴的線索，隨著心血管醫(yī)學的發(fā)展，有助于這一基本工具發(fā)揮重要作用。心電圖異?？梢苑从臣膊〉膰乐爻潭龋轱L險分層和管理提供有用的工具。在本綜述中，我們討論了 ECG 在 DCM 診斷和管理中的當前作用。我們描述了各種臨床環(huán)境，在這些環(huán)境中，正確使用和解釋 ECG 可以提供寶貴的線索，隨著心血管醫(yī)學的發(fā)展，有助于這一基本工具發(fā)揮重要作用。

引入

擴張型心肌病 (DCM) 目前的定義是在沒有足以引起全身收縮損傷的異常負荷條件或冠狀動脈疾病的情況下，存在左心室 (LV) 或雙心室擴張和收縮功能障礙。擴張型心肌病是一個涵蓋性定義，包括多種疾病，其中心肌異常與冠心病或瓣膜病或先天性心臟病無關，并且不能用異常的血液動力學狀況來解釋。除了非常通用之外，DCM一詞可能不完全準確，因為腔室擴張通常不存在：事實上，“擴張”一詞最近受到質疑。這種疾病分類學的復雜性建立在顯著的遺傳異質性之上，在至少 50 個不同的個體基因中發(fā)現(xiàn)與該疾病相關的突變，以及以心律失常和心力衰竭為最常見表現(xiàn)的多態(tài)性臨床表現(xiàn)。

心血管成像的最新技術進步，特別是心血管磁共振 (CMR) 的日益廣泛使用，為通過組織表征進行深層表型和病因學定義提供了機會，從而可以識別水腫、纖維化或浸潤等。然而，在這個充滿快速發(fā)展的診斷技術的復雜環(huán)境中，心電圖 (ECG) 在 DCM 患者的評估中仍然發(fā)揮著極其強大的作用，它可以提供診斷危險信號，有助于確定診斷工作的后續(xù)階段，預后分層標準和可以指導適當決策制定的信息。

在這篇文章中，我們將討論心電圖仍然是擴張型心肌病診斷、風險分層和管理中最重要難題的幾個原因。在概述涉及心電圖每個部分的異常之后，詳細討論了以特定模式為特征的個別疾病。

方法

心電圖解釋的系統(tǒng)方法

心電圖異常是大多數(shù) DCM 患者的特征，超過 80% 的病例報告有異常心電圖特征。盡管傳統(tǒng)觀點認為 DCM 中的 ECG 異常是非特異性的，但與肥厚型心肌病 (HCM) 或致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 等其他心肌病相比，基因型-表型相關性的最新進展提供了有機會識別特定的 ECG 模式，這些模式是某些遺傳性或后天性 DCM 的典型特征。由于DCM中的ECG很少正常，因此 ECG 異常應觸發(fā)診斷檢查的啟動。然而，在解釋心肌病患者的 ECG 時，方法應“以心肌病為導向”，即放棄源自缺血性和高血壓性心臟病世界的經(jīng)典概念，并關注特定的“危險信號”應仔細整合到更廣泛的臨床和家庭環(huán)境中。

P波

DCM 時心房經(jīng)常擴張，反映出充盈壓升高和/或相關的瓣膜異常。這可能反映在 ECG 上，P波變化提示左心房和/或心房擴大。雖然孤立的右心房擴大并不常見，但左心房擴大在不同比例的患者中可見，并且通常被認為是長期存在疾病的標志。心房顫動 (AF) 是所有形式的擴張型心肌病發(fā)展為心力衰竭后的常見途徑。然而，年輕人早發(fā) AF 可能提示特定的 DCM 病因，主要是遺傳。

PR間期

一級和/或晚期房室 (AV) 傳導阻滯可見于擴張型心肌病患者；傳導異常，尤其是在年輕患者中，表明通常與神經(jīng)肌肉疾病、離子通道障礙相關的特定遺傳背景。傳導異常在心臟結節(jié)病和南美錐蟲病等后天性疾病中也相對常見。

QRS波群

重要心肌的喪失和彌漫性 LV 纖維化都可能導致 QRS 振幅降低，尤其是在心前區(qū)導聯(lián)。低 QRS 電壓也可能反映脂肪浸潤，例如由于橋?；蛲蛔儗е碌闹滦穆墒СＰ孕募〔。婕白笮氖液陀倚氖?。當 DCM 患者符合LV 肥厚( LVH) 電壓標準（Sokolow-Lyon 或 Cornell）時，應排除高血壓病因。

左束支傳導阻滯 (LBBB) 存在于大約三分之一的 DCM 患者中，有時先于結構表型，并且具有不良預后價值；LBBB 可能是希氏束內離散病變的結果，在遠端希氏束起搏可以改善 LBBB 患者的電末端超聲心動圖去同步化。許多診斷為LBBB的患者同時存在LVH和左前分支阻滯，而不是真正的 LBBB。如果 QRS 持續(xù)時間≥140 ms（女性為 130 ms），V1-V2 有 QS 或 rS 模式，并且 V1、V2、V5、V6、V6、V2、V5、V6、V6、V2、V5、V6、V6、V2、V2、V6、V2、V2、V2、V6、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、QRS 導聯(lián)中≥2條或QRS波中部切跡或連線出現(xiàn)V2導聯(lián)QRS中段切跡或連貫，aVL。心臟再同步化治療 (CRT) 后，與其他心室延遲相比，這種形態(tài)與更好的超聲心動圖反應相關。

右束支傳導阻滯 (RBBB) 在 DCM 患者中通常不常見 (2–6%)，但由于抗肌萎縮蛋白基因的致病變異，它在神經(jīng)肌肉疾病患者中很常見。

Q波

關于病理性Q波的定義缺乏共識，提出了多項診斷標準，構成了混淆的根源。Q波持續(xù)時間 ≥ 40 ms 或絕對深度 > 3 mm 被一些人認為是病理學標準，而其他人則建議振幅≥隨后 R 波的 25%。在沒有缺血性心臟病的 DCM 中可以觀察到20個Q波，并且在前壁和側壁導聯(lián)中更常見。如下所述，肌營養(yǎng)不良癥的心臟受累通常以后部或下部 Q 波為特征，這反映了透壁心肌纖維化。29

ST段/T波異常

復極化異常在 DCM 中很常見，通常反映了 LV 損傷。T 波倒置 (TWI)，尤其是在側導聯(lián)中，是某些遺傳形式（例如細絲蛋白 C 或橋粒病）的公認特征。與 HCM 相比，明顯的復極化異常（例如深 TWI，尤其是側導聯(lián)）很常見，而 DCM 中的 TWI 深度較淺，并且與 LVH 的電壓標準無關。

QT間期

DCM中的 QTc 間期通常是正常的。短QT間期與原發(fā)性肉堿缺乏癥有關，后者可能導致擴張型心肌病。長期監(jiān)測的 QT 變異性已被證明可用于DCM患者的心源性猝死 (SCD) 風險分層。

室性早搏

多達40%的擴張型心肌病患者可發(fā)現(xiàn)室性早搏 (VPB)。頻繁的 VPB 可能會促進 LV 收縮功能障礙，在某些情況下，確定VPB是否是LV收縮功能障礙（心動過速性心肌病）的主要驅動力因素可能不太容易。對于被認為足以引起 LV 收縮功能障礙的 VPB 負荷，目前還沒有達成共識；然而，高負荷被定義為從 >10 000 到 25 000 VPB/天，以及在 24 小時內 >10% 到 24% 的總心跳。VPB 的類型而不僅僅是 VPB 的負擔與不同形式的 DCM 的鑒別診斷相關。此外，某些 VPB 形態(tài)在運動員中很常見，被認為是良性的。這些包括漏斗狀和束狀形態(tài)。相反，VPB 的其他形態(tài)，如 LBBB/中間或上軸或 RBBB/中間或上軸和寬 QRS 可能是潛在心肌疾病的征兆。

遺傳性 DCM 的“致心律失常”子集，以核纖層蛋白 A/C 和橋粒形式的 DCM 為代表，其特征是在疾病早期出現(xiàn)復雜和多形性室性心律失常（包括頻繁的 VPB），預示著 SCD 的風險增加。VPB 和/或非持續(xù)性室性心動過速 (NSVT) 的存在通常并不決定在初級預防中選擇使用植入式心律轉復除顫器 (ICD) 來保護具有 DCM 表型的患者。然而，頻繁心律失常的存在，尤其是與橋粒基因致病變異和/或 CMR 心肌纖維化相關時，可能提示 SCD 的高風險，因此在這種情況下應考慮 ICD。

運動耐量試驗中室性心律失常的發(fā)展，包括 VBPs 的增加或運動期間 NSVT 的發(fā)展，可能是具有潛在橋粒致病性變異的致心律失常表型的標志。

室上性心律失常

通過動態(tài)監(jiān)測識別AF是DCM管理的一個重要方面，并且可能決定重要的選擇，如開始抗凝治療以預防卒中。在年輕的 DCM 患者中檢測陣發(fā)性室上性心律失常應提示對家族性 LMNA 心肌病進行調查。

總而言之，從實踐的角度來看，當接診患有無法解釋的 LV 擴張和/或收縮功能障礙的患者時，從 P 波開始到 T 波結束的 ECG 系統(tǒng)分析可能會提供寶貴的線索，這些線索可能指向特定亞型的診斷對管理和預后有影響。

擴張型心肌病特定遺傳形式的心電圖

某些 ECG 特征是特定遺傳性 DCM 亞型的線索，因為某些致病基因與特征性 ECG 異常相關可能對患者及其親屬具有診斷和預后價值。例如，某些基因（核纖層蛋白 A/C、細絲蛋白 C、橋?；蚝褪芰椎鞍祝┑闹虏∽儺惪赡鼙憩F(xiàn)出致心律失常表型，這應該導致在一級預防中早期決定植入 ICD。在接下來的幾行中，描述了一些最常見的 DCM 相關基因型中的 ECG 模式。

圖（1）