作為一名臨床醫(yī)生，我們每天都在接診患者，在對(duì)患者詳細(xì)問(wèn)診和體格檢查后進(jìn)行的思維診斷過(guò)程，實(shí)際上就是對(duì)我們所掌握知識(shí)的一個(gè)檢閱過(guò)程。不難理解，如果對(duì)患者所患某種疾病的知識(shí)缺乏掌握的話，想做出正確的診斷幾乎是不可能的，如果誤診了導(dǎo)致的后果也無(wú)疑是很嚴(yán)重的。這就對(duì)我們醫(yī)生提出了很高的要求，不僅要掌握常見(jiàn)疾病，還要掌握一些罕見(jiàn)病。下面對(duì)間質(zhì)性肺疾病的一些重要特點(diǎn)進(jìn)行討論，以提高年輕醫(yī)生對(duì)這類病的認(rèn)識(shí)，從而提高對(duì)呼吸系統(tǒng)疾病的診療水平。
肺疾病既包括肺實(shí)質(zhì)疾病還包括肺間質(zhì)疾病。肺間質(zhì)性疾病就是由于各種原因?qū)е碌姆闻蓍g、終末氣道上皮以外的支持組織，包括肺泡上皮、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮和間質(zhì)腔三部分為主的疾病，臨床上多以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、肺泡蛋白沉積癥、結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)為多見(jiàn)。共同特點(diǎn)是肺功能均表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙的呼吸困難，F(xiàn)VC、FEV1降低，F(xiàn)EV1/FVC比值正?；蛘呱?，RV隨病情進(jìn)展而下降；彌散功能早期就可明顯降低，DLco明顯下降。血?dú)夥治鲋型砥诳娠@示低氧血癥，因過(guò)度通氣還可出現(xiàn)低碳酸血癥。

特發(fā)性肺纖維化多見(jiàn)于老年男性，以反復(fù)干咳，活動(dòng)后氣促、呼吸困難進(jìn)行性加重為突出癥狀，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸疼，無(wú)咯血，查體可見(jiàn)杵狀指，雙肺底可聞及高調(diào)濕啰音（Velcro啰音，稱為帛裂音）為其典型特點(diǎn)，心電圖及心臟彩超未見(jiàn)異常，胸片可見(jiàn)雙肺彌漫的網(wǎng)格狀影。確診靠肺穿刺活檢。治療主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，后期出現(xiàn)蜂窩肺，肺功能嚴(yán)重不全，有手術(shù)適應(yīng)癥的可以進(jìn)行肺移植。

結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和淋巴系統(tǒng)，其次是眼和皮膚。多見(jiàn)于中青年，女性多于男性。病理改變是非干酪樣上皮細(xì)胞性肉芽腫。臨床上分為急性結(jié)節(jié)病和亞急性/慢性結(jié)節(jié)病。急性結(jié)節(jié)病多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，關(guān)節(jié)炎和皮膚的結(jié)節(jié)性紅斑，常伴發(fā)熱，肌肉痛，多于一年內(nèi)自然緩解。慢性結(jié)節(jié)病往往沒(méi)有癥狀，常在進(jìn)行體檢胸片中發(fā)現(xiàn)。因此，胸片對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷頗具敏感性，根據(jù)X線表現(xiàn)分為五期：

0期：無(wú)異常X線表現(xiàn)；

Ⅰ期：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，無(wú)肺部浸潤(rùn)影；

Ⅱ期：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或者片狀浸潤(rùn)影；

Ⅲ期：肺部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或者片狀浸潤(rùn)影，無(wú)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大；

Ⅳ期：肺纖維化，蜂窩肺，肺大皰，肺氣腫。
值得提出的是，結(jié)節(jié)病的分期不一定按照順序發(fā)生。治療上對(duì)于無(wú)癥狀且肺功能正常的患者無(wú)需治療，可以觀察；對(duì)于有癥狀或病情惡化或者侵犯肺外器官，可用糖皮質(zhì)激素治療，治療效果不佳時(shí)可用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑。

肺泡蛋白沉積癥：病因目前未明，研究表明與免疫功能障礙有關(guān)，但非自身免疫反應(yīng)性。是肺泡異常蛋白充盈性疾病，肺泡內(nèi)富含PAS染色陽(yáng)性的富磷脂蛋白物質(zhì)，支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀液體可以確診，值得強(qiáng)調(diào)的是，糖皮質(zhì)激素治療本病不僅無(wú)效，反而會(huì)增加感染的機(jī)會(huì)，支氣管肺泡灌洗是其治療的主要措施。

結(jié)締組織病或其它病的肺部表現(xiàn)：往往先有或者同時(shí)有結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，常見(jiàn)的結(jié)締組織病有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；其它有Goodpasture綜合征（肺出血-腎炎綜合征）、硅沉著病等。

通過(guò)對(duì)以上常見(jiàn)肺間質(zhì)性疾病的學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)，相信大家在診斷呼系統(tǒng)疾病的時(shí)候，腦海中肯定多了這么些知識(shí)，對(duì)提高對(duì)呼吸疾病的診療水平起到很大的作用，同時(shí)也告誡我們要不斷學(xué)習(xí)，不斷擴(kuò)大我們的知識(shí)面，才能更好地為患者服務(wù)，避免醫(yī)療差錯(cuò)發(fā)生。

參考文獻(xiàn)

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