藍(lán)痣是一種罕見的色素痣，又稱良性間葉性黑色素瘤或黑色素纖維瘤，多發(fā)生在面部、四肢、手腕、背部和臀部等處皮膚，發(fā)生在皮膚以外部位的藍(lán)痣極少見，本院最近遇有一因“子宮肌瘤”行子宮全切術(shù)意外發(fā)現(xiàn)宮頸藍(lán)痣的病例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

    1.臨床資料

    1.1 病例報(bào)告

    患者女性，46歲，因“經(jīng)量增多2年余，B超檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，子宮肌腺病待排”行子宮全切術(shù)。術(shù)前檢驗(yàn)結(jié)果：WBC4.5×109/L，RBC4.17×1012/L，PLT254×109/L，Hb139g/L；術(shù)后病理檢查：全切除子宮一個(gè)，體積10.8cm×8cm×7cm，宮頸長3.5cm，外口直徑3cm，外口黏膜較光滑，宮腔深8cm，內(nèi)膜厚0.2cm光滑有充血，肌壁厚2.5cm，一側(cè)肌壁彌漫性增厚變硬，切面可見陳舊性出血灶，宮頸切面部分區(qū)域呈蜂窩狀，外口后壁查見一淺黑色區(qū)域，面積約1.2cm×0.5cm。術(shù)后病理診斷主要有：子宮肌腺病，增生期子宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎，宮頸藍(lán)痣伴潴留性囊腫。

    1.2 鏡檢

    于宮頸管黏膜上皮下固有間質(zhì)淺層和宮頸管腺體間見一些胞質(zhì)含色素的細(xì)胞，色素呈勻細(xì)黑色，無折光，數(shù)量不等，有的充滿整個(gè)細(xì)胞，甚至完全掩蓋細(xì)胞形態(tài)。細(xì)胞多為細(xì)長梭形，偶有分支或呈雙極，少數(shù)為圓形、卵圓形和多角形，細(xì)胞分化好，無異型，核仁不明顯，無核分裂象。細(xì)長梭形細(xì)胞伴有波紋狀胞質(zhì)突起，呈束狀與黏膜面平行排列，部分呈短束狀環(huán)繞宮頸腺體，或排列成不規(guī)則簇狀，個(gè)別細(xì)胞零散分布。病灶沒有規(guī)則的邊界，不形成結(jié)節(jié)，但有聚片傾向。該細(xì)胞與宮頸的纖維間質(zhì)混合，不引起間質(zhì)增生和炎性反應(yīng)。

    2.病例討論

    子宮頸藍(lán)痣最早由Cid（1959年）報(bào)道，十分罕見，Patel等1985年報(bào)道的皮膚外藍(lán)痣共109例，其中47例發(fā)生于宮頸，表明宮頸是皮膚外藍(lán)痣最常見的部位，好發(fā)年齡在40～50歲，多發(fā)生于宮頸下段后壁，病變?yōu)樗{(lán)色灰黑色扁平斑片，表面平坦或飽滿，無明顯隆起，多不凸出黏膜表面，界限不清，似潑墨狀。宮頸藍(lán)痣多無臨床癥狀，大多在行婦科檢查或治療其他婦科疾病時(shí)切除子宮或因子宮頸活檢、子宮頸息肉摘除標(biāo)本做病理檢查時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)。

    宮頸藍(lán)痣病理形態(tài)學(xué)與皮膚藍(lán)痣相類同，分為普通型藍(lán)痣、細(xì)胞型藍(lán)痣。絕大多數(shù)為普通型，其痣細(xì)胞為梭形，似有分支，似平滑肌或成纖維細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)外有大量黑色素沉著，細(xì)胞結(jié)構(gòu)不清，痣細(xì)胞間有噬黑色素細(xì)胞反應(yīng)，并有一定程度的膠原纖維增生。細(xì)胞型藍(lán)痣細(xì)胞呈密集團(tuán)塊狀上皮樣或樹突樣細(xì)胞增生，伴有梭形細(xì)胞增生。前者細(xì)胞多位于病變的中央，而梭形細(xì)胞多位于病變的周邊，細(xì)胞型藍(lán)痣生長稍快，比普通型藍(lán)痣大，較易惡變；少數(shù)藍(lán)痣細(xì)胞可發(fā)生良性轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)被膜下邊竇內(nèi)生長，但診斷此種良性轉(zhuǎn)移要非常小心，必須要符合以下幾條：轉(zhuǎn)移只發(fā)生于局部淋巴結(jié)，不發(fā)生第一站以外淋巴結(jié)內(nèi)，因?yàn)榈谝徽居袨V過作用；藍(lán)痣細(xì)胞只局限于淋巴結(jié)的邊緣竇，無明顯淋巴結(jié)實(shí)質(zhì)及被膜浸潤性生長；淋巴結(jié)內(nèi)藍(lán)痣細(xì)胞無明顯異型性。

    宮頸藍(lán)痣病理診斷并不困難，需與子宮內(nèi)膜異位癥伴有出血、惡性黑色素瘤相鑒別。
    ①子宮內(nèi)膜異位癥：伴有出血者，多有損傷活檢、撕裂等損傷史，巨檢時(shí)偶爾可見少量咖啡色液體流出，鏡下可見異位子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì)，且常在腺體周圍出現(xiàn)圓形、橢圓形細(xì)胞，核小偏位，胞質(zhì)內(nèi)含有折光性褐色色素的細(xì)胞聚集，該色素呈金黃色，粗顆粒狀，且大小不一，帶有折光，與黑色素明顯不同，Perls法染色陽性，免疫組織化學(xué)染色CD68陽性表達(dá)，故為吞噬細(xì)胞，其中褐色顆粒為含鐵血黃素；而藍(lán)痣細(xì)胞常有突起，胞質(zhì)中褐色顆粒為非折光性，免疫組織化學(xué)染色HMB-45、S-100蛋白陽性，Masson-Fontana染色陽性或電鏡檢查證實(shí)為黑色素即可確診。
    ②惡性黑色素瘤：來自表皮基底層黑色素細(xì)胞，與表皮有交界活動(dòng)，組織結(jié)構(gòu)多樣，似癌非癌似肉瘤非肉瘤似腺非腺多種結(jié)構(gòu)，排列較松散，也可形成結(jié)節(jié)，常伴有質(zhì)浸潤及壞死，細(xì)胞主要為2型，梭形及上皮樣，細(xì)胞明顯異型，瘤細(xì)胞增生活躍，易見病理性核分裂，并出現(xiàn)明顯的、大的嗜酸性核仁。

    宮頸藍(lán)痣細(xì)胞組織起源現(xiàn)在有5種觀點(diǎn)：①黑色素細(xì)胞，②Schwann細(xì)胞，③子宮頸內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，④神經(jīng)外膜細(xì)胞，⑤胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)嵴衍化細(xì)胞迷離。有作者電鏡觀察發(fā)現(xiàn)，宮頸藍(lán)痣的色素細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有黑色素小體、指狀突、軸系膜樣結(jié)構(gòu)、基膜和橋粒樣結(jié)構(gòu)，這些均為Schwann細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，因此提出宮頸藍(lán)痣起源于含有色素的Schwann細(xì)胞的學(xué)說。

    宮頸藍(lán)痣應(yīng)予手術(shù)治療，可行宮頸錐切術(shù)。臨床上初診為或疑為宮頸藍(lán)痣者，建議其盡快手術(shù)治療確定病變性質(zhì)以排除惡變，如近期內(nèi)不能手術(shù)者，應(yīng)每月隨訪。目前傳統(tǒng)的宮頸錐切術(shù)漸由高頻電波刀即LEEP術(shù)替代，后者已成為宮頸病變的一種非常有效的診斷和治療手段。LEEP術(shù)手術(shù)操作簡單，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)中出血少，手術(shù)后陰道排液量少，并且能夠獲得足夠的宮頸組織以進(jìn)行病理診斷，修復(fù)再生的宮頸光滑，新的鱗柱交界清楚，便于細(xì)胞學(xué)和陰道鏡隨訪；手術(shù)中宮頸藍(lán)痣切除不完全時(shí)容易復(fù)發(fā)，手術(shù)范圍應(yīng)足夠大，要避免斷病灶的殘留；如為惡性，應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)范圍，按惡性黑色素瘤治療原則進(jìn)行治療。（張亞，楊振 ）