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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病??衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。
系統(tǒng)性紅斑狼裝的臨床癥狀:
一、全身癥狀
多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。
二、皮膚和粘膜
皮疹,包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹,盤(pán)狀紅斑,指掌部或甲周紅斑,指端缺血,面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類(lèi)型有:a.亞急性皮膚型紅斑狼瘡;b.深層脂膜炎型。光過(guò)敏,網(wǎng)狀青斑,口腔潰瘍,脫發(fā)現(xiàn)象。
三、關(guān)節(jié)、肌肉
關(guān)節(jié)腫痛往往是就診的首發(fā)癥狀,手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱(chēng)性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。
四、腎臟
約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、胃腸道
一部分病人表現(xiàn)為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,嚴(yán)重時(shí)累及生命。
六、神經(jīng)系統(tǒng)
出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害多提示病情危重,神經(jīng)精神性狼瘡的表現(xiàn)是多方面的,可累及中樞神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。
七、肝
主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴(yán)重肝損害者較少見(jiàn)。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟
心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等,依個(gè)體病變不同,表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。出現(xiàn)心臟病變可由于疾病本身,也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。
九、肺
胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn),肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤(rùn),可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè),激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上,常繼發(fā)細(xì)菌感染。
十、血液系統(tǒng)
幾乎全部患者都會(huì)發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常,依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等。
十一、其他
部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數(shù)視力障礙。女性患者可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥:
一、過(guò)敏
系統(tǒng)性紅斑狼瘡易發(fā)生藥物過(guò)敏,且表現(xiàn)較重,一旦過(guò)敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化,容易引起過(guò)敏的藥物常見(jiàn)者有:青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、磺胺類(lèi)、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。
二、感染
感染是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的并發(fā)癥,也是最常見(jiàn)的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長(zhǎng)期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見(jiàn)的并發(fā)癥。
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