摘要

左心房粘液瘤是最常見(jiàn)的心臟腫瘤。這種現(xiàn)象的評(píng)估主要是基于超聲心動(dòng)圖，因?yàn)?/span> TTE 和 TEE 都提供了關(guān)于腫瘤大小、形狀和血流動(dòng)力學(xué)后果的信息。在本文，提出了通過(guò)透照超聲心動(dòng)圖進(jìn)行的形態(tài)學(xué)評(píng)估與病理解剖學(xué)之間的相似之處，突出了未來(lái)可能的研究領(lǐng)域。

介紹

成人心臟中缺乏持續(xù)的細(xì)胞增殖使得心肌組織對(duì)腫瘤形成變得很困難，這就是心臟腫瘤非常罕見(jiàn)的原因，總發(fā)病率約為 0.5/百萬(wàn)。粘液瘤是心臟中的一種良性生長(zhǎng)物，可能發(fā)生在右心房或左心房，或者更罕見(jiàn)地發(fā)生在心室。這種罕見(jiàn)病癥的病因尚不清楚，但其起源與原始間質(zhì)/結(jié)締組織細(xì)胞和未分化間充質(zhì)細(xì)胞的增殖有關(guān)。通常，臨床表現(xiàn)是非特異性的，由腫瘤的位置、大小和活動(dòng)度決定。粘液瘤可能以多種方式出現(xiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是血液動(dòng)力學(xué)后果，如呼吸困難、心律失常、心悸、暈厥、充血性心力衰竭和猝死；全身性栓塞，例如短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA)、腦血管意外 (CVA)；體質(zhì)或全身表現(xiàn)，如發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和疲勞 。在這里，將提出一個(gè)典型且非常具有說(shuō)明性的病例，該病例是一名左心房 (LA) 粘液瘤患者，目的旨在指導(dǎo)臨床醫(yī)生評(píng)估這種罕見(jiàn)的病癥。

病例介紹

一名具有糖尿病和高血壓病史的 67 歲女性因呼吸困難伴有頭暈、間歇性全顱性頭痛、咳嗽和刺痛性質(zhì)胸痛而被送入冠心病監(jiān)護(hù)室。在一個(gè)月的時(shí)間內(nèi)，呼吸困難從紐約心臟協(xié)會(huì) (NYHA) 量表的 I 級(jí)演變?yōu)?IV 級(jí)，X線(xiàn)片顯示左側(cè)心臟擴(kuò)大，之后轉(zhuǎn)入心內(nèi)科。在第 5 左肋間發(fā)現(xiàn)心尖搏動(dòng)，伴有繼發(fā)于腫瘤撲通聲的瞬間聲音。進(jìn)行了隨訪(fǎng)的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖 (TTE)，顯示一個(gè)移動(dòng)的、邊緣規(guī)則的 59 mm × 49 mm LA 腫塊，房間隔上有一薄蒂，在舒張期向左心室突出。進(jìn)行了心電圖檢查，顯示竇性心律，電軸略微左偏（圖 1）。隨后進(jìn)行了經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)，觀(guān)察到 LA 中有一個(gè)腫塊（圖 2）。而后，手術(shù)切除腫塊成功，幾天后患者完全康復(fù)。組織病理學(xué)分析顯示具有星狀細(xì)胞的特征性粘液變性（圖 3），從而證實(shí)了左心房粘液瘤的診斷，其形狀和大小與透照超聲心動(dòng)圖觀(guān)察到的腫塊相關(guān)（圖 4）。隨訪(fǎng) TTE 顯示腫塊消失，二尖瓣和左心室功能正常。

圖 1：心電圖顯示無(wú)明顯異常的竇性心律。

圖 2：

A) TEE 顯示 LA 嚴(yán)重?cái)U(kuò)張 (LAVI 58.7 mL/m2)，59 × 49 mm 腫塊 (*) 粘附在關(guān)節(jié)間隔上。

B) TEE顯示舒張期腫塊 (*) 向左心室脫垂。

C) TEE 顯示舒張期間腫塊 (*) 向 LV 突出。

D) 0° 的 TEE 顯示帶蒂腫塊 (*) 粘附在 LA 的關(guān)節(jié)間隔上，尺寸為 59 mm × 49 mm。

縮寫(xiě)：LA：左心房； LV：左心室； AV：主動(dòng)脈瓣； Ao：主動(dòng)脈； RA：右心房； RV：右心室

圖 3：

A）切除的左心房粘液瘤的整體結(jié)構(gòu)。

B) 星狀細(xì)胞（假神經(jīng)元組織）（*）和由內(nèi)皮細(xì)胞（紅色箭頭）排列的分隔（黑色箭頭）的粘液樣變性。在圖像的右側(cè)觀(guān)察到輕微的樹(shù)脂偽影。

C) 纖維組織 (+) 中的粘液樣變性 (*) 形成假血管管（黑色箭頭）。

D）顯示粘液組織 (*) 和心肌組織 (+) 之間的劃分。

圖 4：

A) TTE 顯示 LA 中有一個(gè)大約 60 mm × 50 mm 的帶蒂腫塊（白色箭頭）。

B) 帶蒂腫塊的 3D 重建（白色箭頭）。

C) 收縮期透照超聲心動(dòng)圖顯示 LA 中有一個(gè)分隔的、規(guī)則的、帶蒂的腫塊 (*) 及其與房間隔的附件（白色箭頭）。

D) 切除腫塊的宏觀(guān)解剖顯示出與通過(guò)透照超聲心動(dòng)圖觀(guān)察到的形態(tài)相似的形態(tài)。

縮寫(xiě)：LA：左心房； LV：左心室； AV：主動(dòng)脈瓣； Ao：主動(dòng)脈

討論

粘液瘤是心臟中的良性生長(zhǎng)物。在 LA 時(shí)，它們通常附著在卵圓窩區(qū)域 (83%)。它們也可能存在于右心房 (12.7%)、雙心房 (1.3%) 或更罕見(jiàn)的左心室或右心室（分別為 1.7% 和 0.6%）

每年每 100 萬(wàn)人中約有 0.5 至 1 例發(fā)生心臟粘液瘤。心房粘液瘤主要發(fā)生在 40 至 60 歲的女性中，男女之比為 2.05:1。有兩種類(lèi)型的心臟粘液瘤：典型的和非典型的。典型的心臟粘液瘤是最常見(jiàn)的。它們通常生長(zhǎng)在 LA 并附著于房間隔，通常形成表面光滑或乳頭狀的無(wú)蒂或帶蒂腫塊。由于 PRKAR1A 基因突變，粘液瘤也可能在 Carney 復(fù)合體中遺傳。粘液瘤具有經(jīng)典的三聯(lián)征：阻塞性癥狀、栓塞體征和癥狀以及全身或全身表現(xiàn)。新加坡國(guó)家心臟中心 (NHCS) 的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，有癥狀和無(wú)癥狀人群在性別、體型、腫瘤大小、血紅蛋白計(jì)數(shù)、血細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)方面沒(méi)有顯著差異。他們還發(fā)現(xiàn)，最常見(jiàn)的癥狀是呼吸困難、心臟缺血性梗死和心悸。由于超聲心動(dòng)圖的局限性（例如缺乏組織特征和視野受限），非典型表現(xiàn)難以診斷，因此，應(yīng)在手術(shù)切除腫瘤和隨后的組織病理學(xué)評(píng)估后做出粘液瘤的明確診斷，其中特征性星狀或球形細(xì)胞可能會(huì)被觀(guān)察到。心臟粘液瘤最常通過(guò) TTE 或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖 (TEE) 診斷。其他診斷工具也很有用，例如心電圖、胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 和胸部或心臟磁共振成像 (MRI)。沒(méi)有針對(duì)這種情況的特定血液檢查。TTE 可用于確定粘液瘤的位置、大小、形狀、附著、活動(dòng)性和血液動(dòng)力學(xué)影響。心臟粘液瘤的特征是附著于心內(nèi)膜表面的可移動(dòng)帶蒂團(tuán)塊，通常位于房間隔，直徑范圍為 3 cm 至 4 cm。它們由寬或窄的基部莖附著，通常不涉及相鄰結(jié)構(gòu)。根據(jù)出血、鈣化和表面血栓的存在，可以發(fā)現(xiàn)同質(zhì)或異質(zhì)方面。與眾不同的是，這些心臟腫瘤是活動(dòng)的，這使得它們?cè)谑鎻埰谌菀淄ㄟ^(guò)房室瓣脫垂到左心室。 TEE 在這些情況下也很有用，它可以提高空間分辨率并允許更好地觀(guān)察植入和延伸到相鄰靜脈。我們患者的病例為此類(lèi)病例提供了典型的超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果的例子。典型的 LA 粘液瘤可引起阻塞性并發(fā)癥，如二尖瓣阻塞或反流、左心衰竭和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。患者最常見(jiàn)的癥狀是勞力性呼吸困難，緊隨其后的是端坐呼吸。此外，粘液瘤存在全身栓塞的高風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致 TIA、CVA、偏癱、視力喪失、胸痛和呼吸困難。大量心臟粘液瘤患者（約 3.2% 至 46.4%）沒(méi)有癥狀，這加強(qiáng)了臨床診斷，從而突出了對(duì) TTE、TEE、CT 或 MRI 等成像技術(shù)的需求。這些研究對(duì)于腫塊的表征和隨后的手術(shù)切除也很重要，手術(shù)切除是這種情況的唯一確定性治療方法。

結(jié)論

LA 粘液瘤是最常見(jiàn)的心臟腫瘤，因此，當(dāng)通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)心臟腫塊時(shí)，臨床上首先應(yīng)懷疑該疾病。此外，診斷的第一步應(yīng)該始終是TTE。我們的研究表明透照超聲心動(dòng)圖可用于評(píng)估腫瘤形態(tài)，因?yàn)樗?lèi)似于術(shù)后的整體病理發(fā)現(xiàn)，可能對(duì)擬定手術(shù)方案有用。

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