1958 年Jacques Caroli 首先詳細描述了先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張癥，其病變范圍可以是一段、一個局部、一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，該病的診斷已不再困難，但治療仍是一個難題。從臨床來看，其囊性擴張的膽管常造成膽汁淤積及膽泥沉積，形成肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽管炎及肝膿腫，甚至繼發(fā)膽管癌。要達到根治的目的，必須徹底清除擴張的膽管，肝切除及肝移植無疑是最好手段。

    病因及分型 Caroli 病的確切病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認為，其是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。將其分為2 型。I 型為單純型，僅有肝內(nèi)膽管擴張而無肝纖維化和門靜脈高壓，常伴有膽囊炎、膽結(jié)石，少數(shù)可有膽總管囊腫。Ⅱ型為合并肝纖維化型，除肝內(nèi)膽管擴張外，多數(shù)同時伴先天性肝纖維化，以肝脾腫大、門靜脈高壓、上消化道出血為特點。黃志強院士等從外科治療角度出發(fā)，根據(jù)Caroli 病的CT 結(jié)果，按囊腫在肝內(nèi)的分布及有關(guān)病理改變將其分為以下臨床類型：I 型為階段型，有大的囊腫群，呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。I 型又可再分為2 個亞型，即Ia 為周圍型：囊腫群在肝的周圍，一葉、一側(cè)甚或雙側(cè)肝臟；I b 為中央型：囊腫群在肝中央部，與肝門部主要肝管相通。Ⅱ型為彌漫型，囊腫不大，廣泛而彌漫分布，常伴有肝纖維化。Ⅲ型為混合型，在彌漫型基礎(chǔ)上伴階段性分布的較大肝內(nèi)囊腫群。Ⅳ型合并膽總管囊狀擴張。從我們的臨床實踐來看，此分型對手術(shù)方式的選擇具較強指導(dǎo)意義。

    術(shù)前檢查評估：對于每一例需接受外科治療的病人，均應(yīng)進行詳盡的術(shù)前檢查及評估，以確定合適的外科治療方案。術(shù)前影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在Calori 病的診斷中至關(guān)重要，B 超、CT、磁共振胰膽管成像（MRCP）等均為目前常用的手段。B 超優(yōu)點是簡單、方便，但診斷正確率不高，對病變定位不準確，因此只適宜作初步篩查。CT 不僅能顯示肝內(nèi)擴張的膽管，而且能清晰地顯示其分布以及是否合并結(jié)石等，因此對診斷及治療的指導(dǎo)意義更大。Caroli 病典型的CT 影像包括：“蝌蚪征”或稱“囊腫尾征”，顯示的是小膽管與囊狀擴張的膽管相連，其征象在薄層CT 掃描上顯示更為清晰；“中心點征”，CT 平掃見囊區(qū)中央略低于或等于肝實質(zhì)的點狀影，增強掃描時該點狀影明顯強化，密度高于肝實質(zhì)，其病理學(xué)基礎(chǔ)為肝內(nèi)門靜脈分支的軸位投影，系由門靜脈分支被先天發(fā)育異常的擴張膽管包饒至囊腔內(nèi)所致。MRCP 作為無創(chuàng)檢查，不需要造影劑即可清晰顯示肝內(nèi)膽道樹，正確顯示病灶與膽管的關(guān)系，且具有三維結(jié)構(gòu)特點，已日益成為診斷Caroli 病的常規(guī)方法。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)（PTC）雖屬有創(chuàng)性檢查，但有時也是必須的，其優(yōu)點是可以更直觀的顯示整個“膽道樹”以及囊狀擴張的肝內(nèi)膽管，對多發(fā)性肝囊腫的鑒別有重要意義。術(shù)前對病人進行CT 聯(lián)合MRCP 的影像學(xué)檢查常常是必要的。尤其是對于擬進行肝切除的病人，通過以上檢查，可對肝臟病變及膽道系統(tǒng)進行三維立體重建，直觀顯示病變部位及范圍，從而制定更為精準的肝切除方案。術(shù)前肝功能評估由于膽汁淤積及膽管炎的反復(fù)發(fā)作，加之Caroli 病本身也常合并肝臟纖維化、肝硬化等改變，使很多病人在就診時就有不同程度的肝功損害。因此在進行肝切除之前，應(yīng)進行肝臟儲備功能評估，這一點對于那些擬進行較大范圍肝切除的病人則更顯重要。進行肝功能評估，在傳統(tǒng)的生化指標及Child 評分基礎(chǔ)上，臨床上多引入吲哚靛青綠15min 潴留率［5］（indocyanine greenretention rate at 15min，ICGR15）及有效肝血流量（effectivehepatic blood flow，EHBF）作為評估肝儲備功能的重要方法。一般認為，如果ICGR15 >15%或EHBF<1.0L/min 時，則是肝切除術(shù)后出現(xiàn)肝功能衰竭危險因素，進行大范圍的肝切除尤應(yīng)謹慎。

    病人全身情況的評估：Caroli 病常伴有反復(fù)黃疸及發(fā)熱，造成機體的嚴重消耗，在進行肝切除前，需樹立整體觀念，對病人全身情況進行評估。評估內(nèi)容應(yīng)包括病人的一般情況、心肺功能、腎功能及合并癥情況。對于部分病人，需進行營養(yǎng)支持改善營養(yǎng)狀況，或暫時先行經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流術(shù)（PTCD）等外引流膽汁，改善黃疸等膽管炎癥狀，待病人全身情況改善后再行肝切除。

    鑒別診斷Caroli 病需與肝囊腫、肝膿腫等疾病相鑒別，后兩種疾病手術(shù)方式的選擇也大不相同。肝囊腫常僅需作開窗引流即可，而肝膿腫則多采用穿刺引流的方法。術(shù)前需通過CT、MRCP 等影像學(xué)檢查，結(jié)合病人臨床表現(xiàn)，仔細鑒別上述疾病，以避免選擇錯誤的術(shù)式。Caroli 囊腫合并肝內(nèi)膽管結(jié)石與原發(fā)性肝膽管結(jié)石引起膽道感染有時較難鑒別，二者臨床癥狀常表現(xiàn)相似，但通常，后者很少合并其他諸如腎臟畸形，且肝內(nèi)膽管呈一致性擴張，?？砂l(fā)現(xiàn)結(jié)石嵌塞等征象。結(jié)石消失后，肝內(nèi)膽管擴張往往明顯減輕甚至恢復(fù)正常。

    手術(shù)方式的選擇：對Caroli 病手術(shù)目的主要有：（1）去除病灶，防止囊狀擴張的膽管惡變（2）重建膽汁流出的通道，通暢膽汁引流（3）緩解膽管炎癥狀，手術(shù)分為兩類：（1）徹底清除病灶的根治性肝切除；（2）清除主要病灶的姑息性肝切除（過渡性手術(shù)）。根治性肝切除適應(yīng)于Caroli 病Ia 型（黃志強院士分型）。如囊腫位于某一肝段或肝葉，則可切除病灶所在的肝葉或肝段。如病變局限分布于左側(cè)肝臟，可采用規(guī)則性左半肝切除；病灶局限于右側(cè)肝臟，可采用右半肝切除。而為了達到徹底清除病灶的目的，必要時甚至可以進行擴大的半肝切除，如左三葉或右三葉切除。當然上述切除必須充分考慮殘余肝臟是否有足夠的體積和代償能力。依據(jù)目前精準肝切除的理念，在術(shù)前通過CT 等檢查進行肝臟病灶三維重建，制定相應(yīng)的手術(shù)方案，可準確切除病灶存在的一個或幾個肝段，達到充分清除病灶及最大限度保留健康肝臟的目的。

    姑息性肝切除目的為切除肝臟內(nèi)的主要病灶。Ⅲ型（混合型）Caroli 病，在彌漫擴張膽管基礎(chǔ)上又伴階段性分布的大肝內(nèi)囊腫，對于這部分病人，有時癥狀的產(chǎn)生暫時由大的擴張膽管而造成。因此，切除這些主要的囊腫病灶，?？蛇_到暫時控制癥狀的目的，并可推后肝移植的時間，所以其也被認為是肝移植的過渡期手術(shù)。

    預(yù)后與評價：國內(nèi)外報道來看，以肝切除治療Caroli 病多數(shù)可達到良好的治療效果，部分病人可獲治愈。病人膽管炎等癥狀在術(shù)后常可獲明顯緩解。術(shù)后的近期并發(fā)癥包括膽漏、急性肝功能衰竭、腹腔感染及出血等。良好的術(shù)前評估及細致的術(shù)中操作常可預(yù)防上述并發(fā)癥的發(fā)生。從術(shù)后遠期隨訪來看，少部分病人可出現(xiàn)膽管炎、膽管結(jié)石復(fù)發(fā)，甚或出現(xiàn)膽管癌變，這主要與病變彌漫、手術(shù)未能徹底清除病灶有關(guān)。因此，對于無法徹底清除病灶的病人，術(shù)后密切隨訪尤為關(guān)鍵。對于病變彌漫累及全肝和無法單純手術(shù)治療者，或術(shù)后復(fù)發(fā)無法再次手術(shù)者，肝移植是最終的治療手段。

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