●病例摘要：

    患者，女，81歲，主因“咳嗽，咯痰40天”入院，患者于40天前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，夜間明顯；痰多，為白色粘痰，偶有黃色膿痰；時有胸悶，無喘息。追問病史，患者有對稱性關(guān)節(jié)疼痛，累及雙手、腕關(guān)節(jié)，無晨僵，曾有反復(fù)無痛性口腔潰瘍，一周后可自行好轉(zhuǎn)。

    查體：T：36.3℃，P：90次/分，R：23次/分，BP：130/65 mmHg。神清語明，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好。正常面容，體型適中。皮膚粘膜無黃染，無肝臟、蜘蛛痣，無貧血貌。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，鞏膜無黃染，口唇紅潤。頸軟，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征未做，雙側(cè)甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心律90次/分，律齊，心音有力，未聞及病理性雜音。腹壁柔軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，腹部未觸及包塊。肝腎區(qū)無叩擊痛。四肢活動自如，雙下肢無浮腫。生理反射存在，病理反射未引出。

    實驗室和器械檢查：

    血常規(guī)：白細胞總數(shù) 4.40×109/L，血紅蛋白 107.0 g/L↓，血小板計數(shù)200×109/L。

    查血氣：氧分壓75.00mmHg↓，氧飽和度95%↓。

    血沉47mm/h↑。

    腹部B超：膽囊炎、膽囊結(jié)石、腹腔大量積氣。

    二便常規(guī)正常，查ANA自身抗體：抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA（抗ds-DNA）陽性。查抗核抗體定性陽性，抗核抗體滴度為1：100、核仁型，抗ds-DNA定量21.19%，免疫球蛋白正常，補體C3降低，抗CCP陰性。尿微量蛋白正常，24小時尿蛋白未見異常，痰涂片未找到抗酸桿菌。

    胸部CT示：

    1、兩肺彌漫間質(zhì)性病變并炎癥；

    2、縱隔內(nèi)多發(fā)小淋巴結(jié)影；

    3、冠脈鈣化；

    4、雙側(cè)胸膜局部增厚。

    心臟彩超示：

    1、少量二閉；

    2、左室舒張功能減退；

    3、EF: 67.0%。

    心電圖：竇性心律。

    ●討論：

    Cyx4756燕南飛：胸部CT提示雙肺彌漫性纖維條索狀伴肺間質(zhì)滲出影，胸膜廣泛粘連。

    多發(fā)肺大皰?？紤]肺間質(zhì)纖維化、雙肺多發(fā)肺大皰、間質(zhì)性肺炎。

    Angsl: 雙下肺胸膜下蜂窩樣改變，小葉間隔增厚，牽拉性支氣管擴張?？紤]：特發(fā)性肺纖維化?；颊哂嘘P(guān)節(jié)痛，需進一步檢查，以除外類風濕性關(guān)節(jié)炎等相關(guān)性肺間質(zhì)病。

    ●最終診斷 ：晚發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（LOSLE）、間質(zhì)性肺炎。

    ●治療：給予化痰、抗炎等對癥治療。同時予以強的松40mg QD，輔以抑酸、護胃，補鈣對癥支持，每月用一次環(huán)磷酰胺（CTX） 0.8g控制病情，患者癥狀好轉(zhuǎn)，無明顯不適，門診隨訪（現(xiàn)強的松20mg每日一次維持中）。

    ●總結(jié)：

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus ,SLE） 是一種多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，好發(fā)于育齡期女性。傳統(tǒng)觀點認為絕經(jīng)后發(fā)生SLE的患者相對罕見。有文獻報道，晚發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（LOSLE）有以下特點： 起病隱匿，男性患者所占的比例增大，常有肌肉疼痛或類風濕關(guān)節(jié)炎樣表現(xiàn)，漿膜炎、肺間質(zhì)病變、干燥綜合征等表現(xiàn)較常見；發(fā)熱、脫發(fā)、雷諾征、淋巴結(jié)腫大、神經(jīng)精神癥狀等較少見；低補體血癥較少見，血清中抗SSB 抗體陽性率較高。但筆者認為LOSLE女性多見，而且多繼發(fā)干燥綜合征，臨床表現(xiàn)不典型，多數(shù)患者以不明原因發(fā)熱、干咳（肺間質(zhì)病變）起病。如本例患者，治療上糖皮質(zhì)激素用量較年輕發(fā)病的SLE劑量偏小，當有腎臟和肺臟累及時，也可聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊，對于預(yù)后相對良好。

    臨床上為減少誤診的發(fā)生，從LOSLE的診治和臨床表現(xiàn)不典型性提醒臨床醫(yī)師：

    1、提高對本病的認識。凡有慢性消耗性疾病者，不明原因的發(fā)熱、抗感染治療效果欠佳，尤其是合并多關(guān)節(jié)炎或多系統(tǒng)病變時，都要特別注意SLE。應(yīng)詳細詢問病史，反復(fù)多次行免疫學(xué)檢查。

    2、血清免疫學(xué)檢查，特別是ANA、抗ds-DNA抗體、抗Sm 抗體、補體的測定，是診斷SLE的最主要的實驗室指標。鑒于基層醫(yī)院不能開展這些免疫學(xué)檢查，但臨床內(nèi)科醫(yī)生的診斷思維應(yīng)該有。

    3、SLE多見于中、青年女性這個結(jié)論無疑是正確的， 但也因此容易忽略對發(fā)病年齡較高者的警惕性， 加之晚發(fā)病例表現(xiàn)不典型，醫(yī)師易常用這一年齡組常見疾病來解釋某些癥狀體征。由此可見，認識晚發(fā)性SLE的臨床特點，對提高診療水平、減少誤診有重要意義。

    總之，雖然LOSLE呈現(xiàn)相對良性的臨床經(jīng)過，但臨床表現(xiàn)不典型提醒臨床醫(yī)師應(yīng)加強對這一類SLE的認識，以避免誤診及延遲診斷。