病理改變

　　BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞，肝臟血液持續(xù)流出障礙導(dǎo)致肝臟淤血腫大。早期肝小葉中央靜脈及其周圍肝血竇擴(kuò)張淤血，嚴(yán)重者淤血處及其周圍肝細(xì)胞由于受擴(kuò)張血竇的壓迫及缺氧，變性壞死。小葉中央及周圍肝組織變性壞死導(dǎo)致纖維組織增生，增生主要發(fā)生在小葉中央?yún)^(qū)，由于中央靜脈周圍有極明顯的纖維組織增生，進(jìn)一步向外發(fā)展與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此聯(lián)結(jié)起來(lái)，這樣門脈區(qū)被包圍在這些纖維束的中心，形成一種反小葉結(jié)構(gòu)。肝尾葉部分因?yàn)榇嬖趩为?dú)的靜脈回流到下腔靜脈而不會(huì)受影響。晚期出現(xiàn)肝臟密度不均、體積縮小、外形不規(guī)則等肝硬化征像。

　　一般而言，在***內(nèi)何處有組織細(xì)胞壞死，何處就有炎癥反應(yīng)。有研究表明各種原因引起的肝硬化患者多數(shù)肝內(nèi)有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，這提示多數(shù)BCS患者肝內(nèi)病變?nèi)栽谶M(jìn)一步進(jìn)展，說(shuō)明BCS患者肝臟損害是持續(xù)存在的，即使建立一定的側(cè)支循環(huán)也只能在一定程度上減緩而不能從根本上阻斷病變的繼續(xù)發(fā)展.

　　治療：

　　急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療。

　　肝段下腔靜脈膜性阻塞，可考慮作下腔右心房旁路術(shù)，不完全梗阻者可行手術(shù)或介入治療，如用帶球囊導(dǎo)管腔內(nèi)成形術(shù)、作球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)。

　　手術(shù)治療，根據(jù)病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等，以降低門靜脈壓力，根治脾機(jī)能亢進(jìn)。

　　總起來(lái)說(shuō)，傳統(tǒng)的手術(shù)因需在大血管上實(shí)施手術(shù)，不但創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，而且操作復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)極大。所以近年來(lái)介入治療已成為布加氏綜合征的首選治療措施。至于這項(xiàng)手術(shù)的成功率怎樣，應(yīng)該說(shuō)，醫(yī)生要有一定的把握才能為你進(jìn)行治療，當(dāng)然做手術(shù)都會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)，各個(gè)病人又有各自的特殊性，所以你最好到條件好一些、技術(shù)力量強(qiáng)的醫(yī)院治療。

　　在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)狀況，有利于選擇治療方案。

　　由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴(kuò)展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，應(yīng)用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進(jìn)低鹽飲食，并服用利尿藥物。

　　如出現(xiàn)肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防再栓塞。

　　對(duì)慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，可考慮外科手術(shù)，以恢復(fù)下腔靜脈血流。

　?。ㄒ唬┦中g(shù)適應(yīng)征

　　下腔靜脈阻塞的手術(shù)適應(yīng)征應(yīng)嚴(yán)格掌握。

　　1. 下腔靜脈血栓形成慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者。

　　2.下腔靜脈隔膜阻塞者。

　　3.惡性腫瘤引起，并可能切除原發(fā)病灶，保存或重建下腔靜脈者。

　?。ǘ┦中g(shù)禁忌征

　　1.肝功能衰竭者。

　　2.惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移。

　　3.全身情況差不能耐受手術(shù)者。

　　對(duì)癥狀輕微且病程已較長(zhǎng)，全身情況較佳者，手術(shù)應(yīng)慎重考慮。特別是下腔靜脈—右心耳旁路移植術(shù)創(chuàng)傷大，可發(fā)生肝、腎功能衰竭；部分胸壁測(cè)支靜脈又遭破壞；凝血機(jī)制差可造成縱隔血腫；術(shù)后回心血量猛增還可導(dǎo)致急性心力衰竭等。因此需仔細(xì)權(quán)衡利弊得失，再?zèng)Q定手術(shù)問(wèn)題。

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