一般情況：患兒，女，11歲。

    主訴：反復(fù)腹痛1月余，加重1d。

    現(xiàn)病史：患兒于入院前1月余，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)臍周陣發(fā)性疼痛，呈針刺樣，疼痛劇烈時(shí)伴嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，無(wú)咖啡渣樣物及膽汁樣物，疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，無(wú)明顯規(guī)律，排便后腹痛可緩解。腹痛期間反復(fù)住院，以腸梗阻、腸粘連治療，病情無(wú)緩解。入院前1d腹痛加重伴解黑色黏液便3次，便后腹痛緩解。病程中患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、抽搐、意識(shí)障礙、出大汗，無(wú)頭痛、頭暈、氣促、呼吸困難，無(wú)皮膚、鞏膜黃染，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、血尿、少尿等癥狀。

    既往史：患兒出生4個(gè)月時(shí)因腸套疊在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)治療（具體不詳），術(shù)后無(wú)特殊不良反應(yīng)。飲食排便正常，體重增長(zhǎng)不滿意。家族史：否認(rèn)家族遺傳病史。

    體格檢查：T37℃，P84次/min,R20次/min,BP98/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），體重33kg。神清，精神稍差，痛苦面容。全身皮膚黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹平軟，右側(cè)中下腹可見一長(zhǎng)6cm×3cm手術(shù)疤痕。未見腸型及蠕動(dòng)波，臍周及下腹部壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)宵c(diǎn)無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，有時(shí)可在中下腹捫及4cm×6cm大小的包塊，質(zhì)軟。腸鳴音7～8次/min。雙側(cè)腎區(qū)、輸尿管區(qū)無(wú)壓痛及叩擊痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。

    實(shí)驗(yàn)室檢查：
    血尿便常規(guī)、C2反應(yīng)蛋白均正常。腹部超聲：中下腹實(shí)質(zhì)含氣性結(jié)構(gòu)，性質(zhì)待查（腸套疊？）。
    腹部立位X線平片：膈下未見明顯游離氣體，中下腹腸腔積氣，下腹部可見液平。結(jié)腸鏡：未見異常。
    胃腸碘水造影：（1）中下腹部類圓形占位性改變92.6mm×102.6mm致相鄰腸管受壓移位；（2）小腸不全性梗阻。
    結(jié)腸鋇劑灌腸：乙狀結(jié)腸明顯過長(zhǎng)迂曲，考慮為冗長(zhǎng)改變。
    全腹部CT平掃+增強(qiáng)：下腹部見乙狀結(jié)腸明顯擴(kuò)張，腸腔最寬處直徑達(dá)6cm,并在盆腔內(nèi)迂曲，腸壁未見增厚，直腸內(nèi)可見少量造影劑，結(jié)合鋇劑灌腸片多考慮為乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)擴(kuò)張。

    初步診斷：結(jié)腸冗長(zhǎng)綜合癥。

    治療：給予抗感染、補(bǔ)液，持續(xù)胃腸減壓，開塞露通便，低壓回流灌腸等處理，患兒仍有間歇性腹痛，于2007年3月8日轉(zhuǎn)入胃腸外科手術(shù)。術(shù)中探查腹腔見腸間少量粘連，原回—結(jié)腸吻合口下方25cm處乙狀結(jié)腸存在梗阻，近端腸腔明顯擴(kuò)張而遠(yuǎn)端空虛，仔細(xì)探查并了解部分粘連后確認(rèn)該梗阻灶系由于乙狀結(jié)腸殘端沿腸腔軸旋轉(zhuǎn)（順時(shí)針）360°吻合所致（可能與早期手術(shù)不規(guī)范有關(guān)），原系膜孔未全閉合。

    手術(shù)方法：沿原回—結(jié)腸吻合處離斷腸管，遠(yuǎn)端乙狀結(jié)腸經(jīng)逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)360°回位。

    術(shù)后診斷：乙狀結(jié)腸旋轉(zhuǎn)。

    給予抗感染，部分靜脈營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療，患兒排便順暢，大便顏色正常，未再出現(xiàn)腹痛，2周后出院。

    病例討論：
    腸扭轉(zhuǎn)（intestine torsion）可誘發(fā)于劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)及暴食暴飲、腹部手術(shù)史、腸腔內(nèi)蛔蟲、習(xí)慣性便秘及腸壁較大腫瘤等。各段腸管都可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，最常見的是乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。此外還有小腸扭轉(zhuǎn)、盲腸扭轉(zhuǎn)、罕見的有橫結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。除驟然發(fā)作的持續(xù)性及陣發(fā)加重的腹痛外，最突出的表現(xiàn)是進(jìn)行性加重的腹脹，其部位在上腹部及左側(cè)腹部。腹痛、腹脹和便秘三聯(lián)征是乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)的主要表現(xiàn)或伴有惡心、嘔吐、停止排便排氣等。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)腹部呈不對(duì)稱樣隆起，極度脹氣擴(kuò)張的乙狀結(jié)腸能見到不規(guī)則性脹氣的腸袢。典型病例腹部平片檢查可見擴(kuò)張?jiān)龃蟮囊覡罱Y(jié)腸影，呈“馬蹄鐵”狀，鋇劑灌腸X線檢查，可見“鳥嘴征”。一旦診斷需手術(shù)治療。
    結(jié)腸冗長(zhǎng)癥（dolichasigmoid）是一種先天性結(jié)腸畸形，發(fā)病率很低，病因是結(jié)腸在發(fā)育過程中因基因再?gòu)?fù)制而生長(zhǎng)過長(zhǎng)所致。各年齡段均可發(fā)生，據(jù)報(bào)道最小的發(fā)病年齡是28d的新生兒，發(fā)病沒有明顯的性別比例。其主要表現(xiàn)為慢性便秘。臨床上以乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥最為常見，其次是橫結(jié)腸冗長(zhǎng)，也稱結(jié)腸脾曲綜合征。國(guó)外有學(xué)者檢查1000余例慢性便秘患兒發(fā)現(xiàn)30%～40%為乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥。國(guó)內(nèi)翁一珍等報(bào)道87例3～7歲慢性便秘患兒中22例為乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥占25.5%,與國(guó)外基本一致。一般成人升結(jié)腸長(zhǎng)度為15cm,橫結(jié)腸55cm,降結(jié)腸20cm,乙狀結(jié)腸40cm。如果超過正常值及活動(dòng)范圍增大可診斷為結(jié)腸冗長(zhǎng)癥。小兒乙狀結(jié)腸在1歲時(shí)為20cm,5歲時(shí)為30cm,超過此即可診斷。
    冗長(zhǎng)可發(fā)生于結(jié)腸各段，可以是單段或多段。病理檢查：大體病理肉眼所見，乙狀結(jié)腸過長(zhǎng)，大多數(shù)迂曲反折，腸壁不同程度的增厚，腸腔不同程度的擴(kuò)張，顯微病理改變可分為2類：絕大多數(shù)表現(xiàn)為腸神經(jīng)元異常，少數(shù)表現(xiàn)為單純乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)。不論病理表現(xiàn)如何，乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)段都存在著大多數(shù)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞呈固縮、空泡變性等改變。臨床特點(diǎn)有：
    （1）癥狀：進(jìn)行性加重的便秘或長(zhǎng)期頑固性便秘，大便周期3～10d,嚴(yán)重者可長(zhǎng)達(dá)15d,常規(guī)通便及灌腸療效較差；便秘伴間歇性腹痛、腹脹，部分可因腸功能不良，出現(xiàn)便秘與腹瀉交替；便秘伴惡心、嘔吐，肛門停止排氣排便；有部分患者伴失眠、煩躁、食欲下降、消瘦、貧血、煩躁不安等全身癥狀。
    （2）體征：無(wú)特征性陽(yáng)性體征，長(zhǎng)期便秘者可在腹部捫及條索狀、質(zhì)硬且活動(dòng)度較大的包塊，觸痛明顯，通便后包塊減小或消失，癥狀緩解或消失，部分患者可見腸型及蠕動(dòng)波。
    （3）實(shí)驗(yàn)室檢查：X線鋇劑灌腸是診斷結(jié)腸冗長(zhǎng)癥的主要依據(jù)和重要手段，乙狀結(jié)腸長(zhǎng)度超過40cm者可診斷。因急性期存在炎性水腫，存在收縮性或痙攣性改變，容易發(fā)生穿孔，結(jié)腸鏡不宜常規(guī)使用。
    （4）并發(fā)癥：胃納減退、中度到重度營(yíng)養(yǎng)不良；急性腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻。
    （5）治療：其方法主要有2種，非手術(shù)治療為首選，包括飲食、藥物及排便訓(xùn)練等；保守治療無(wú)效者行外科手術(shù)治療。

    經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)：

    本例結(jié)腸冗長(zhǎng)綜合癥患者癥狀和體征沒有特異性，難以在早期作出腸梗阻的診斷；輔助檢查未能較好的提示診斷：X線鋇劑灌腸，CT檢查支持結(jié)腸冗長(zhǎng)可能；病例的特殊性：乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)疼痛多在上腹部及左側(cè)腹部，在臍周者十分少見。
    本例結(jié)腸冗長(zhǎng)綜合癥患兒有腸套疊手術(shù)既往史，應(yīng)考慮到術(shù)后并發(fā)癥，剖腹探查結(jié)果提示該病例的腸扭轉(zhuǎn)可能是首次手術(shù)縫合的不規(guī)范所致。

    啟示：
    診斷結(jié)腸冗長(zhǎng)時(shí)不能完全依賴實(shí)驗(yàn)室檢查，還應(yīng)結(jié)合病史、癥狀、體征，認(rèn)真仔細(xì)地分析排查，與外科密切配合，共同完成診斷。
    結(jié)腸冗長(zhǎng)綜合癥還應(yīng)注意與先天性巨結(jié)腸癥、特發(fā)性巨結(jié)腸、繼發(fā)性巨結(jié)腸、內(nèi)分泌障礙等疾病鑒別。

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