先天性巨結(jié)腸（hirschsprung′sdisease，HD）是小兒消化道常見(jiàn)的畸形，手術(shù)治療有多種方式，經(jīng)肛門Soave術(shù)根治HD，因創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，近年來(lái)被多數(shù)學(xué)者接受并應(yīng)用于臨床。河北醫(yī)科大學(xué)附屬滄州市中心醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)肛門Soave術(shù)治療新生兒巨結(jié)腸，取得了較好的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

    一、資料與方法

    1.一般資料：本組男37例，女9例，年齡18～34d，平均27d。出生后均有便秘、腹脹及胎便排出延遲史。術(shù)前根據(jù)病史、體檢、肛診、立位腹部X線片、鋇灌腸和直腸肛管測(cè)壓等檢查診為HD，其中短段型16例，常見(jiàn)型27例，長(zhǎng)段型3例。全組病例術(shù)中均行冰凍切片，術(shù)后病理檢查，證實(shí)為巨結(jié)腸癥。術(shù)前心臟彩色超聲檢查，發(fā)現(xiàn)先天性心臟病5例。營(yíng)養(yǎng)不良者改善一般狀況，根據(jù)病情清潔回流洗腸每日1～2次，每晚保留肛管排氣，平均洗腸6d。術(shù)前應(yīng)用維生素K3d?？诜紫踹蚰c道準(zhǔn)備3d。

    2.手術(shù)方法：取截石位，置尿管。擴(kuò)肛后，縫線牽開(kāi)肛門。于齒狀線上0.5cm用自制針狀電刀前高后低切開(kāi)直腸黏膜。向上游離直腸黏膜至盆底腹膜反折部，切開(kāi)全層及盆底腹膜，直腸肌鞘后壁V形部分切除。貼近腸管分離結(jié)扎系膜。觀察痙攣段、移行段及擴(kuò)張段至正常腸管的腸壁的厚薄及柔軟的情況。術(shù)中切除多段腸壁送冰凍切片病理檢查。長(zhǎng)段型巨結(jié)腸僅由肛門拖出張力較大且困難，由左側(cè)腹做一小切口游離結(jié)腸脾曲和降結(jié)腸，以達(dá)到正常腸管與齒狀線上切緣吻合時(shí)無(wú)張力。冰凍切片病理回報(bào)結(jié)腸斷端存在正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞后，把正常腸管斷端兩層吻合于齒狀線上切緣。吻合時(shí)在3、6、9、12點(diǎn)時(shí)鐘位各縫合1針作為標(biāo)志線，各線中間連續(xù)縫合。置24號(hào)多孔肛管保留。

    3.術(shù)后處理和隨訪：術(shù)后第1天進(jìn)食母乳，肛周早期涂用氧化鋅軟膏，加用理療。如大便呈稀水狀，可口服思密達(dá)。肛管保留5～6d。術(shù)后14d擴(kuò)肛，共3～6個(gè)月。定期復(fù)查，了解患兒肛門及排便情況。

    二、結(jié)果

    本組單純經(jīng)肛門手術(shù)43例，加用腹壁小切口輔助手術(shù)3例。切除腸管長(zhǎng)度平均17cm（12～26cm）；術(shù)中出血量平均8ml（5～20ml），其中1例術(shù)中輸血50ml，術(shù)后未出現(xiàn)大出血現(xiàn)象；手術(shù)時(shí)間平均92min（52～134min）。術(shù)后隨訪時(shí)間1個(gè)月至7年，2例仍有便秘癥狀，鋇灌腸未見(jiàn)異常，間斷洗腸或應(yīng)用開(kāi)塞露注肛癥狀好轉(zhuǎn)，仍隨訪；3例出現(xiàn)污糞現(xiàn)象，但隨時(shí)間有好轉(zhuǎn)趨勢(shì)；術(shù)后小腸結(jié)腸炎2例，表現(xiàn)為腹脹、臭味稀便，無(wú)發(fā)熱，便常規(guī)均可見(jiàn)白細(xì)胞和（或）膿球，經(jīng)抗炎、洗腸和腸內(nèi)保留慶大霉素、甲硝唑后緩解；1例吻合口瘢痕性狹窄，擴(kuò)肛?zé)o效，再次手術(shù)切除瘢痕組織肛門成形后治愈。

    三、討論

    新生兒巨結(jié)腸診斷比較困難，但根據(jù)臨床表現(xiàn)、腹部X線片、鋇灌腸和直腸肛管測(cè)壓等檢查仍可確診。如有懷疑，可暫行擴(kuò)肛和應(yīng)用開(kāi)塞露，1個(gè)月后再行造影，既不耽誤病情，又使腸管得到休息，減少結(jié)腸炎的發(fā)生。有些患兒再行鋇灌腸時(shí)發(fā)現(xiàn)痙攣段較新生兒期明顯。

    新生兒巨結(jié)腸確診后，要每日行清潔回流洗腸。新生兒腸壁較薄，回流洗腸時(shí)要輕柔，應(yīng)用溫生理鹽水，進(jìn)水量和出水量基本相等。有結(jié)腸炎者，加用慶大霉素和甲硝唑洗腸或洗腸后保留；腹脹明顯者，夜間保留肛管排氣排便，使腸管得到充分休息，也可減少結(jié)腸炎的發(fā)生；如洗腸過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)腸液中有鮮血，患兒精神不佳，腹脹加重，腸鳴音減弱或消失，提示有腸穿孔的可能，應(yīng)立即行立位腹部X線片檢查。

    新生兒肛門口雖小，但其盆底淺，盆底組織松弛，且結(jié)腸擴(kuò)張段增粗增厚相對(duì)輕，系膜薄，腸管柔韌性好，手術(shù)過(guò)程中易顯露結(jié)腸系膜，分離結(jié)扎容易，手術(shù)時(shí)間明顯縮短。拖下的正常結(jié)腸與齒狀線上切緣口徑接近，對(duì)合良好，減少了術(shù)后瘢痕的形成，肛門狹窄的可能性降低。

    新生兒結(jié)腸系膜較薄，血管細(xì)，手術(shù)時(shí)要輕柔、熟練，防止系膜撕裂回縮，造成大出血。吻合時(shí)V形切除直腸后壁肌層，以防術(shù)后便秘的發(fā)生。吻合時(shí)應(yīng)用可吸收縫線平均分四部分連續(xù)縫合，既可節(jié)省時(shí)間，又可使腸管壁不致形成折疊，導(dǎo)致瘢痕形成。

    本組有2例出現(xiàn)便秘現(xiàn)象，我們考慮與直腸后壁肌層未部分切除，或術(shù)后不正確擴(kuò)肛有關(guān)。雖經(jīng)間斷洗腸和應(yīng)用開(kāi)塞露后癥狀好轉(zhuǎn)，但仍需隨訪，必要時(shí)再次造影。

    小腸結(jié)腸炎是術(shù)后主要并發(fā)癥，本組出現(xiàn)2例。術(shù)后保留肛管，通暢排便，預(yù)防腹脹，能有效減少結(jié)腸炎的發(fā)生。肛管外口距肛緣2cm即可，可減輕大便排出的阻力，利于護(hù)理。新生兒術(shù)后大便稀薄，多呈稀水狀，每日次數(shù)多，極易造成肛周濕疹，甚至出現(xiàn)潰瘍。早期預(yù)防非常關(guān)鍵，口服思密達(dá)，氧化鋅軟膏局部涂布加用理療，效果較好。

    本組病例切緣均在齒狀線上0.5cm。如在齒狀線或以下，因新生兒肛門口狹小，為顯露手術(shù)野，過(guò)度牽拉肛門；應(yīng)用電刀不當(dāng)；術(shù)后擴(kuò)肛不正確均可導(dǎo)致外括約肌損傷，出現(xiàn)術(shù)后污糞現(xiàn)象。本組有3例，均為早期病例，后期我們注意了上述情況，且在普通電刀頭上加用7號(hào)針頭改為針狀電刀頭，既節(jié)省了費(fèi)用又解決了普通電刀灼傷面過(guò)大的問(wèn)題，未再出現(xiàn)污糞現(xiàn)象。

    有的學(xué)者認(rèn)為，新生兒肛門直腸結(jié)構(gòu)精細(xì)微小，容易造成損傷，建議推遲到3個(gè)月后行根治術(shù)，等待治療期間行清潔回流灌腸協(xié)助排便。我們認(rèn)為如診斷明確則手術(shù)，只要解剖清楚，動(dòng)作輕柔，就不易造成損傷。因新生兒腸壁較薄，洗腸時(shí)又不配合，非專業(yè)人員洗腸極易導(dǎo)致腸穿孔。

    術(shù)后教會(huì)患兒家長(zhǎng)正確擴(kuò)肛，避免不正確擴(kuò)肛造成瘢痕形成，甚至導(dǎo)致尿道瘺或陰道瘺的嚴(yán)重后果。要使家長(zhǎng)學(xué)會(huì)：正確擴(kuò)肛，定時(shí)擴(kuò)肛，定期復(fù)查。經(jīng)肛門Soave術(shù)治療新生兒巨結(jié)腸具有微創(chuàng)性，適用于短段型和常見(jiàn)型[9]，對(duì)長(zhǎng)段型加用腹部小切口即可，對(duì)腹腔騷擾小，腸功能恢復(fù)快，出血少。術(shù)后第1天拔除胃管進(jìn)母乳；附加小切口者，術(shù)后第2天也可進(jìn)食。