去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細(xì)胞性腫瘤，一般為大的無(wú)痛性腫物，腹膜后受累最常見(jiàn)，四肢軟組織發(fā)病較少見(jiàn)〖12]。我院于2010年7月收治1例發(fā)生于肢體脂肪肉瘤患者，經(jīng)手術(shù)切除病理診斷為去分化脂肪肉瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。

    1  資料與方法

    1.1  臨床資料

    患者男性，71歲。因左腹股溝包塊切除術(shù)后復(fù)發(fā)9月余，于2010年7月27日就診，患者曾于2009年10月因左大腿根部，發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤，手術(shù)切除。此次來(lái)我院行B超檢查發(fā)現(xiàn)左腹股溝上部可見(jiàn)5.1cmX3.4cm大小弱回聲包塊，臨床診斷為左腹股溝脂肪肉瘤復(fù)發(fā)而行手術(shù)切除。

    1.2 病理檢查

    巨檢：結(jié)節(jié)狀、灰黃色腫物一個(gè)，大小5cmx4cmx3cm,無(wú)明顯包膜，切面灰白灰黃灰褐色，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤組織由髙分化脂肪肉瘤和高度惡性非脂肪性梭形、多形性肉瘤細(xì)胞成分。去分化區(qū)域腫瘤組織呈編織狀排列，瘤細(xì)胞有出血、壞死。病理診斷：（左腹股溝）去分化脂肪肉瘤。

    2 結(jié)果與討論

    去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細(xì)胞性腫瘤，顯示從非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪細(xì)胞性肉瘤的移行。腹膜后受累最常見(jiàn)，與四肢軟組織發(fā)病的比例為3:1,—般為大的無(wú)痛性腫物，但本例局部有疼痛感，發(fā)生于肢體者病史較長(zhǎng)，突感近期增大，提示有去分化現(xiàn)象。大體檢查一般為大的多結(jié)節(jié)性黃色腫物，含有散在的實(shí)性‘常為灰褐色的非脂肪性區(qū)域（去分化區(qū)域）。去分化區(qū)域常有壞死，脂肪和去分化區(qū)域之間可逐漸移行。鏡下去分化成分多少不等，兩種成分的轉(zhuǎn)變常突然發(fā)生，但某些病例可以逐漸移行，有時(shí)可見(jiàn)兩種成分混合分布。去分化區(qū)可有多種組織學(xué)表現(xiàn)，最常見(jiàn)的是未分類的惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣多形性肉瘤和中間型高度惡性的粘液纖維肉瘤。

    去分化脂肪肉瘤在所有脂肪肉瘤中約占10%,是指分化好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性非脂肪性梭形細(xì)胞肉瘤，其中的非脂肪成分是由具有多向分化潛能纖維母細(xì)胞和原始間葉細(xì)胞演化而來(lái)，即可向脂肪細(xì)胞分化，也可向纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及軟骨等方向分化，形成單一或多種成分的脂肪肉瘤，研究表明大多數(shù)病例中，非脂肪肉瘤成分均呈高度惡性。本病例組織中既有脂肪肉瘤成分也出現(xiàn)了惡性纖維組織細(xì)胞瘤成分，符合去分化脂肪肉瘤。去分化脂肪肉瘤對(duì)放療和化療均不敏感，治療上仍以手術(shù)切除為主，強(qiáng)調(diào)首次根治性切除很重要，必要時(shí)可聯(lián)合切除鄰近臟器，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)，但其局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較高，手術(shù)完整切除后預(yù)后仍然不理想，分化性脂肪肉瘤的5年生存率為83％，而去分化肉瘤5年生存率僅為20%。因此本病例屬術(shù)后復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期效果不理想。

作者：孫麗娟 ,秦軍，管曉麗