物性免疫性血小板減少癥

    出血癥狀發(fā)生前有潛伏期，短者可于服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病，長(zhǎng)者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5——10天。常伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。

    其他免疫性血小板減少癥

    患者表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過(guò)多，疲乏無(wú)力，面色蒼白，尿色加深。偶爾還可見(jiàn)腎臟受損征象如高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見(jiàn)。

    出、凝血性疾病

    再生障礙性貧血與骨髓病性疾?。焊鞣N原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細(xì)胞減少，血小板的生成減少等特點(diǎn)，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn)，也可能是由于經(jīng)過(guò)治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常，血小板尚未得到恢復(fù)。骨髓病性疾病如癌腫浸潤(rùn)時(shí)血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿，因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少；后者可查到腫瘤細(xì)胞。

    理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時(shí)，血小板減少是常見(jiàn)的并發(fā)癥，或者直接毒害骨髓細(xì)胞，或者發(fā)生免疫反應(yīng)。此類(lèi)因素大多使骨髓彌漫性損傷，患者表現(xiàn)為全血減少。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對(duì)射線的作用較敏感，因某些病人可只表現(xiàn)為血小板減少，巨核細(xì)胞減少。

    選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：**類(lèi)藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少，除通過(guò)產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外，還通過(guò)抑制血小板的生成。而且后者更為重要。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用?；颊弑憩F(xiàn)為骨髓受抑，巨核細(xì)胞減少。個(gè)別孕婦服用此藥后，可引起新生兒先天性血小板減少，母體可無(wú)癥狀。

    先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見(jiàn)，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，常伴先天畸型，如腎臟、心臟、骨骼等。預(yù)后差，約2/3患兒8個(gè)月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹、口服甲苯磺丁脲可為發(fā)病因素。

    其他：雌性激素偶爾可以引起無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成，這是長(zhǎng)期大量飲酒使血小板減少。臨床少有出血表現(xiàn)，停止飲酒后，血小板可恢復(fù)。

    無(wú)效性血小板生成

    該病常見(jiàn)于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無(wú)效性血小板生成。隨著巨幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常。

    血小板生成素缺乏

    本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少癥。本病多為遺傳性，嬰兒期開(kāi)始有出血表現(xiàn)，血小板計(jì)數(shù)減少，巨核細(xì)胞數(shù)量正常，形態(tài)及結(jié)構(gòu)無(wú)特殊變化。

    周期性血小板減少癥

    本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見(jiàn)，血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn)，其間隔通常為20——30天。本病多見(jiàn)于女性，其發(fā)作常與月經(jīng)一致，月經(jīng)期血小板減少，出血量增多。巨核細(xì)胞一般不減少，以皮膚粘膜出血為主，無(wú)特效治療。

    脾臟病引起的血小板減少

    正常情況下，體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟，當(dāng)有脾臟腫大時(shí)如門(mén)脈高壓癥、高雪氏病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、Folty綜合征等，血小板計(jì)數(shù)可減少，但體內(nèi)血小板的總量并不減少。注射腎上腺素后，在一定的時(shí)間內(nèi)，血小板計(jì)數(shù)可明顯升高。有時(shí)，可能同時(shí)存在血小板破壞增加的因素。

    感染性血小板減少癥

    本病是因病毒、細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。

    病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風(fēng)疹、單純皰疹、水痘、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。

    病毒可侵犯巨核細(xì)胞，使血小板生成減少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破壞增加；某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板。

    細(xì)菌感染：許多細(xì)菌感染可致血小板減少，包括革蘭氏陽(yáng)性及陰性細(xì)菌引起的敗血癥，如腦膜炎雙球菌、傷寒桿菌、結(jié)核桿菌。細(xì)菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破壞增加，也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗。

    總之，單純血小板減少患者，如有明確的感染征象，要考慮該病，原發(fā)感染控制后，則血小板恢復(fù)。