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十大棘手疾病之首“川崎病”的診療疑難要點(diǎn)

2018-09-13 09:28 閱讀:4218 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 作者:孫士禮 責(zé)任編輯:點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床工作中,我們常常會(huì)遇到一些相似或相近的臨床表現(xiàn),單憑這些臨床表現(xiàn)診斷疾病是不行的,需結(jié)合必要的輔助檢查作出鑒別,
導(dǎo)讀

1歲小兒,因“發(fā)熱3天,發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時(shí)”就診。患者治療期間反復(fù)發(fā)熱不退、病程中出現(xiàn)皮疹。是川崎病嗎?腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性卻不是手足口病。究竟是什么???



臨床工作中,我們常常會(huì)遇到一些相似或相近的臨床表現(xiàn),單憑這些臨床表現(xiàn)診斷疾病是不行的,需結(jié)合必要的輔助檢查作出鑒別,下面這例患者臨床曾一度懷疑川崎病,但最終診斷卻不是,值得深思。

病例介紹

一般情況:患兒,男,1歲。

主訴:發(fā)熱3天,發(fā)現(xiàn)頜面部腫大2小時(shí)(其母代述)。

現(xiàn)病史:患兒于3天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,體溫波動(dòng)在38.5-38.7℃左右,無(wú)寒戰(zhàn),無(wú)抽搐,無(wú)嗜睡、驚厥,無(wú)咳痰、喘息,無(wú)嘔吐,無(wú)腹瀉,在家給予口服及肌注藥物治療(具體不詳),體溫降而復(fù)升,昨日去當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診療,給予查血常規(guī)+CRP,結(jié)果如下:“WBC:18.36×10^9/LL:22.90%N:69.90%Hb106g/L,PLT408×10^9/L,CRP:40.8mg/L”,診斷為“上呼吸道感染”需住院治療,因輸液困難,而改口服抗炎藥物(具體不詳)治療,療效不佳,自今日晨起(入院前2小時(shí))發(fā)現(xiàn),右側(cè)頜面部腫大,體溫進(jìn)一步升高,最高達(dá)40°C,伴畏寒、寒顫,無(wú)咳嗽、咳痰,無(wú)嘔吐、腹瀉,無(wú)抽風(fēng)發(fā)作。為進(jìn)一步治療,轉(zhuǎn)來(lái)我院就診,完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物,患兒自發(fā)病以來(lái),精神可,食欲稍差,大、小便正常。

既往史:既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天,痊愈出院。來(lái)源于手足口病流行區(qū),當(dāng)?shù)赜惺肿憧诓∩l(fā)。無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史及傳染病接觸史,無(wú)外傷、手術(shù)史,無(wú)輸血史,無(wú)藥物、食物過(guò)敏史,按程序接種疫苗。

個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。

入院查體:T38.5℃P132次/分R30次/分Wt11.0Kg熱病容,精神不振,查體欠合作。全身皮膚粘膜未見黃染、皮疹及出血點(diǎn),右側(cè)腮腺區(qū)前下方及頜下腫大,輕壓痛。頭顱無(wú)畸形,毛發(fā)分布均勻,有光澤,結(jié)膜無(wú)充血,鞏膜無(wú)黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑2.5mm,對(duì)光反射靈敏。耳廓無(wú)畸形,外耳道無(wú)分泌物。鼻腔通氣暢,鼻翼無(wú)扇動(dòng)??诖礁稍?,無(wú)干裂、出血,口腔黏膜光滑,牙齦無(wú)紅腫,無(wú)齲齒,咽部充血,無(wú)皰疹、潰瘍,雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。頸軟,無(wú)抵抗感,氣管居中,甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對(duì)稱,無(wú)畸形,心、肺、腹(-)。**及外生殖器無(wú)異常。脊柱四肢無(wú)畸形,四肢活動(dòng)自如,各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫。雙側(cè)布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。

輔助檢查:院外血常規(guī)+CRP:詳見病史部分。本院檢查血常規(guī)+CRP+PCT:WBC:9.5×10^9/LL:34.20%N:55.50%Hb105g/L,PLT345×10^9/L,CRP:46.31mg/L;PCT:0.15ng/mL;腸道病毒71型IgM抗體:弱陽(yáng)性。尿常規(guī):(-);頜面部局部彩超:雙側(cè)腮腺大小、形態(tài)可,回聲尚未見明顯異常。右側(cè)腮腺區(qū)前下方探及多個(gè)大小不等的淋巴結(jié)回聲,較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)血流信號(hào)無(wú)明顯異常。

入院診斷:上呼吸道感染;淋巴結(jié)炎;腸道病毒感染?

住院經(jīng)過(guò):入院后給予抗感染、退熱、對(duì)癥支持治療。患兒發(fā)熱不退,入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹,淡紅色,部分融合成湖狀,壓之褪色,可見于面部、軀干、四肢,伴四肢末端充血性水腫,未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重,經(jīng)科內(nèi)討論后,與其父母溝通,轉(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院治療。



后記

入院后給予抗感染、退熱、對(duì)癥支持治療?;純喊l(fā)熱不退,入院第2日全身出現(xiàn)斑片狀充血疹,淡紅色,部分融合成湖狀,壓之褪色,可見于面部、軀干、四肢,伴四肢末端充血性水腫,未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重,經(jīng)科內(nèi)討論后,一度懷疑川崎病和傳染性單核細(xì)胞增多癥,與其父母溝通,轉(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院治療。患兒轉(zhuǎn)院后,查心臟彩超冠狀動(dòng)脈無(wú)異常,EB病毒相關(guān)抗體檢測(cè)陰性,臨床診斷淋巴結(jié)炎,蕁麻疹,返回醫(yī)院治療。共住院10天,痊愈出院。出院診斷:急性化膿性淋巴結(jié)炎,膿毒癥。上呼吸道感染不除外。

討論

急性化膿性淋巴結(jié)炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發(fā)于6歲以下兒童,好發(fā)于頸深上淋巴結(jié)合頜下淋巴結(jié)。發(fā)病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物,40%-80%的急性化膿性淋巴結(jié)炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌(GAS)感染引起,王愛(ài)民[1]等報(bào)道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%,其它細(xì)菌占34.4%。金葡菌存在廣泛,能分泌血漿凝固酶,容易穿過(guò)皮膚屏障在體內(nèi)繁殖,形成化膿性感染灶。大多發(fā)生在5歲以下的兒童中,發(fā)病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對(duì)于有牙周疾病史的年齡稍大兒童,急性頸部淋巴結(jié)炎通常是厭氧菌,如擬桿菌屬細(xì)菌感染所致。本例患兒沒(méi)有牙源性感染及皮膚感染病灶,但查體發(fā)現(xiàn)有咽部充血,不排除上呼吸道感染。超過(guò)80%的兒童期頸部淋巴結(jié)炎累及下頜下淋巴結(jié)或頸深淋巴結(jié),因?yàn)檫@些淋巴結(jié)負(fù)責(zé)過(guò)濾大量來(lái)自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結(jié)炎的病理生理學(xué)尚未被完全闡明,但推測(cè)是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚,浸潤(rùn)周圍組織,通過(guò)傳入淋巴管輸送至淋巴結(jié),濾過(guò)來(lái)自淋巴液的感染性和抗原性物質(zhì),淋巴結(jié)被中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),引起迅速腫脹,導(dǎo)致囊性擴(kuò)張、水腫,最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹,考慮與感染的病原菌有關(guān),是病原菌毒素在皮膚方面的反應(yīng)。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發(fā)皮膚損害。

患兒出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴局部發(fā)紅、皮溫升高、觸之有壓痛,并有炎性指標(biāo)升高,應(yīng)考慮化膿性淋巴結(jié)炎。淋巴結(jié)超聲評(píng)估是檢測(cè)化膿性淋巴結(jié)炎的有效方法。必要時(shí)還應(yīng)將淋巴結(jié)組織做組織病理學(xué)檢查。近來(lái)快速發(fā)展的二代測(cè)序技術(shù)對(duì)化膿性淋巴結(jié)炎的病原診斷有很大價(jià)值。急性化膿性淋巴結(jié)炎應(yīng)與相應(yīng)部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。

推薦對(duì)急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌(GAS)的經(jīng)驗(yàn)性口服抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果,應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時(shí)長(zhǎng)一般為10-14天。

小結(jié)

1.本例患者從發(fā)病過(guò)程看,與川崎病和傳染性單核細(xì)胞增多癥有許多相似之處,但經(jīng)進(jìn)一步檢查,均被排除在外。川崎病臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結(jié)膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈,是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因,也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。本例轉(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院心臟彩超未發(fā)現(xiàn)異常,不予考慮。傳染性單核細(xì)胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和淋巴結(jié)腫大,可合并肝脾腫大,外周淋巴細(xì)胞及異型淋巴細(xì)胞增高。病程常呈自限性。多數(shù)預(yù)后良好,少數(shù)可出現(xiàn)噬血綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。本例EB病毒檢測(cè)未見異常,故可排除。

2.患者雖然檢測(cè)腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性。但由于臨床缺乏相應(yīng)癥狀與體征,所以臨床不予診斷。鑒于患兒來(lái)源于手足口病流行區(qū),臨床考慮非近期感染。

3.本例根據(jù)臨床表現(xiàn)與體征和臨床輔助檢查綜合評(píng)估,診斷急性化膿性淋巴結(jié)炎成立。對(duì)急性頸部淋巴結(jié)炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌(GAS)的經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。一旦得到培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果,應(yīng)根據(jù)其調(diào)整抗生素。治療的總時(shí)長(zhǎng)一般為10-14天。

參考文獻(xiàn):

[1].王愛(ài)民,藏寶巖,張欣然,等.64例頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎的細(xì)菌藥敏試驗(yàn)結(jié)果分析.中國(guó)實(shí)用外科雜志,1993(6):371-371.

[2].余莉,王一斌,喬莉娜,等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫(yī)學(xué),2015(6):812-815.


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