腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是常見的臨床綜合征，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①大量蛋白尿(>3.5g/24hr)；②血漿白蛋白<30g/L；③水腫；④高脂血癥。前兩條為診斷的必備條件。NS分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。本文的藥物治療主要針對(duì)原發(fā)性NS。

    藥物治療

    1 對(duì)癥治療

    1.1低鹽飲食：水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)。

    1.2利尿消腫：

    ① 噻嗪類利尿劑：適用于輕度浮腫病人，常用氫氯噻嗪一次25mg，一日3次，長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。

    ② 潴鉀利尿劑：適用于低鉀血癥，常用螺內(nèi)酯一次20mg，一日1～2次；或氨苯蝶啶一次50mg，一日1～2次。單獨(dú)使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。長(zhǎng)期使用需防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全病人應(yīng)慎用。

    ③ 袢利尿劑：適用于中、重度水腫病人，常用呋塞米一日20～120mg，或布美他尼一日1～5mg，分次口服或靜脈注射。應(yīng)用袢利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒。

    ④ 右旋糖酐或代血漿：常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿，分子量2.5萬～4.5萬)，一次250～500ml靜脈滴注，隔日1次。隨后加袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(一日尿量<400ml)病人應(yīng)慎用或避免使用。NS病人利尿要避免過度和過猛，以免造成血容量不足，加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

    1.3 減少尿蛋白：ACEI或ARB(見第4章-心血管病系統(tǒng)疾病用藥)有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用，應(yīng)用其降尿蛋白時(shí)，劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。血容量嚴(yán)重不足或應(yīng)用強(qiáng)利尿劑后應(yīng)慎用，以免誘發(fā)急性腎功能不全。

    2 抗炎及免疫抑制治療

    2.1 糖皮質(zhì)激素： 激素可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。

    使用原則和方案一般是：

    ①起始足量：常用藥物為潑尼松一日1mg/kg，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周；局灶階段性腎小球硬化病人應(yīng)延長(zhǎng)至3～4個(gè)月。

    ②緩慢減量：足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/ 日左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量。

    ③長(zhǎng)期維持：最后以最小有效劑量(10mg/ 日)再維持半年左右?？刹扇∪樟款D服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍(等劑量)或甲潑尼龍(4mg甲潑尼龍相當(dāng)于5mg潑尼松)口服或靜脈滴注。地塞米松半衰期長(zhǎng)，副作用大，現(xiàn)已少用。

    根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減量到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。

    長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。