1 病歷摘要

    患者，女，24 歲。因車(chē)禍致全身多處受傷就診。右手、腕關(guān)節(jié)正位、左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示：右手諸掌、指骨骨端、各腕骨、左脛腓骨、股骨骨端、髕骨內(nèi)可見(jiàn)大小均勻的小點(diǎn)片狀致密影，邊緣不整，以腕關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著，呈近關(guān)節(jié)端、對(duì)稱(chēng)性分布趨勢(shì)（如圖1-4 所示）。經(jīng)患者同意后，加攝雙踝、雙肘關(guān)節(jié)正位片示：踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)諸骨骨端亦可見(jiàn)類(lèi)似小點(diǎn)片狀致密影，以踝關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著，肘關(guān)節(jié)少之（如圖5-7 所示）。

    診斷：骨斑點(diǎn)癥。

    2 討 論

    骨斑點(diǎn)癥是一種罕見(jiàn)而無(wú)害的疾病，又稱(chēng)局限性骨質(zhì)增生、彌漫性濃縮性骨病、點(diǎn)狀骨病等。1905年Stieda首先描述，1916 年Ledoux 將其命名為骨斑點(diǎn)癥。病因不明，與家族遺傳有關(guān)。本癥可與蠟油樣骨病相并發(fā)，因而推測(cè)兩者為同一病因。臨床上可無(wú)任何癥狀，一般均為X線檢查所發(fā)現(xiàn)。特點(diǎn)為松質(zhì)骨內(nèi)有彌漫性斑點(diǎn)狀致密影。男多于女，可見(jiàn)于任何年齡，血鈣、血磷正常。

    病理表現(xiàn)：病變?cè)诠撬少|(zhì)內(nèi)，與皮質(zhì)、關(guān)節(jié)軟骨無(wú)關(guān)。骨松質(zhì)內(nèi)具有多數(shù)灰白色圓形或橢圓形的致密小骨塊，邊緣不整，狀似骨瘤。多個(gè)小骨塊可融合成一個(gè)較大的骨塊，其大小自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。

    X線表現(xiàn)：常見(jiàn)于骨盆、管狀骨的干骺端和骨骺，很少發(fā)生在骨干。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和下頜骨很少發(fā)病。典型表現(xiàn)為在干骺和骨骺的松質(zhì)內(nèi)有散在、數(shù)量不等的圓形、橢圓形或條狀致密影，其長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸平行；在髂骨則以髖臼為中心，呈放射狀排列。斑點(diǎn)大小不一，自芝麻粒至花生米大小，邊緣不整，有時(shí)多個(gè)斑點(diǎn)相互重疊而呈不規(guī)則形“融合”；密度均勻，中心部位可透亮。骨皮質(zhì)無(wú)改變，骨輪廓與關(guān)節(jié)皆正常。

    骨斑點(diǎn)癥應(yīng)與以下疾病鑒別：首先，應(yīng)與蠟油樣骨病鑒別：蠟油樣骨病在骨骺及短管骨的改變與骨斑點(diǎn)癥相似，但在長(zhǎng)骨骨干，可見(jiàn)皮質(zhì)增厚似“熔化”之蠟油狀，骨外形不規(guī)則，軟組織中可見(jiàn)腫塊，該病病程進(jìn)程緩慢，預(yù)后良好，能自愈，本病一旦發(fā)生畸形即不可恢復(fù)。其次，應(yīng)與成骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別：后者常見(jiàn)于軀干骨及四肢骨近側(cè)，很少累及手足骨。其分布不如骨斑點(diǎn)癥對(duì)稱(chēng)、廣泛和密集，也無(wú)好發(fā)于骨骺及干骺端的傾向。臨床上疼痛明顯，而骨斑點(diǎn)癥則無(wú)任何癥狀。第三，與石骨癥鑒別，石骨癥主要特點(diǎn)為廣泛性骨質(zhì)硬化。

    X 線變化有特征性：管狀骨骨皮質(zhì)增生，髓腔狹窄，干骺端有深淺交替的橫紋；骨盆可見(jiàn)同心性致密波紋；脊椎呈“夾心蛋糕狀”改變，均與本癥不同。此外，顱骨、肋骨等骨密度亦顯著增加。隨訪觀察及預(yù)后：骨斑點(diǎn)癥隨年齡的增長(zhǎng)可完全消失，或在大小和數(shù)目上增加。病變的自然動(dòng)態(tài)改變，少兒較成人更顯著，兒童時(shí)期病變大多隨年齡的增長(zhǎng)而增多、增大和密度增高，少數(shù)病例可自行消退。成人變化緩慢或無(wú)變化，病變趨于穩(wěn)定。本病屬良性改變，無(wú)惡變，不影響患者的生理機(jī)能。