患者男性，23歲，糖尿病，高血壓，和性腺功能減退1年，體重增加22kg。體檢發(fā)現(xiàn)有腹紋（即膨脹紋）（A組）。內(nèi)分泌評估提示為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性皮質(zhì)醇增多癥：過夜地塞米松抑制試驗后晨起皮質(zhì)醇水平為38&micro;g/分升（1048 nmol/L）（參考范圍，<1.8&micro;g/分升，[<49.7 nmol/L]），促腎上腺皮質(zhì)激素水平287pg/ml（63.2 pmol/L）（參考范圍，<46pg/ml[<10.1pmol/L]）。大劑量地塞米松治療不能抑制內(nèi)源性皮質(zhì)醇產(chǎn)物，促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素也不能刺激其分泌，這一發(fā)現(xiàn)提示診斷為促腎上腺皮質(zhì)激素異位分泌造成的庫欣綜合征。胸部軸向CT顯示前縱隔腫瘤（B組，箭頭所示）。推測腫物為胸腺類癌腫瘤并完全切除。組織學分析表明為巢氏，或zellballen樣生長型腫瘤（C組，左圖，蘇木精和伊紅染色），突觸囊泡蛋白明顯彌漫性陽性（C組，右上圖），和足細胞S - 100陽性（C組，右下角插圖，箭頭）；沒有癌癥的組織學證據(jù)。這些發(fā)現(xiàn)證實了促腎上腺皮質(zhì)激素引起的縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。術(shù)后血清皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素水平低。隨訪3個月后，患者接近臨床痊愈。
 

    A組
 

    B組
 

    C組
 

    疾病講解：

    庫欣綜合征

    臨床上常用的激素多是糖皮質(zhì)激素，長期使用可導致庫欣綜合征，主要臨床表現(xiàn)：滿月臉、高血脂、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、毛發(fā)改變、色素沉著、皮膚變薄、骨質(zhì)疏松等。

    皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇），導致人體代謝明顯紊亂，從而出現(xiàn)一系列相應的臨床表現(xiàn)。

    糖皮質(zhì)激素的主要成分皮質(zhì)醇能促進蛋白質(zhì)、脂肪分解及肝糖原增多，血糖增高；促進脂肪重新分布，且皮質(zhì)醇對身體不同部位的脂肪組織和結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)作用不同，可減少周圍四肢的脂肪組織，而腹部和肩胛間脂肪則積聚，形成向心性肥胖。若高劑量的皮質(zhì)激素可使血中甘油三酯明顯升高，血漿呈乳糜狀。

    病因可分為：

    ①下丘腦一垂體性皮質(zhì)醇癥，由于下丘腦一垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素過多而引起腎上腺皮質(zhì)增生所致，多數(shù)患者伴有垂體ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）微腺瘤，占本病的70%左右。

    ②腎上腺腺瘤，包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌。

    ③異源促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥，因垂體、腎上腺以外的腫瘤（如肺癌、胰腺癌等）產(chǎn)生具有促腎上腺皮質(zhì)激素活性的物質(zhì)，刺激腎上腺皮質(zhì)增生所致。

    治療方法需視病理性質(zhì)而定。對增生型患者，一般認為：①無垂體瘤者，考慮作腎上腺次全切除（一例全切，另一側(cè)切除95%），術(shù)后加垂體放射治療（以60鈷為佳。②有垂體瘤者，一般對垂體微腺癌、蝶鞍內(nèi)型或腫瘤侵入蝶竇，以采用經(jīng)蝶竇手術(shù)為主。而鞍上瘤塊較大，侵入第三腦室及前、中顱凹者，則選用經(jīng)額手術(shù)為宜，術(shù)后3～6月皮質(zhì)醇癥不能緩解者，再考慮作腎上腺次全切除。對腎上腺腫瘤，手術(shù)切除可獲根治。腎上腺癌腫，應盡早作手術(shù)根治，術(shù)后加用二氧苯二氯乙烷（0.P‘－DDD）化療，但此藥毒性較大。對異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥，應盡早根治原發(fā)腫瘤，毋須作腎上腺切除術(shù)。如有轉(zhuǎn)移者，除對原發(fā)病灶給予根治外，對轉(zhuǎn)移病灶應行放射治療或化學藥物治療。