四、永存動(dòng)脈干

 

　　永存動(dòng)脈干為較少見(jiàn)的嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病，由于早期出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，如不及時(shí)手術(shù)治療，往往失去手術(shù)機(jī)會(huì)。通常采用外管道連接右心室與肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)期療效不理想，需再次手術(shù)更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長(zhǎng)而早期產(chǎn)生狹窄，臨床上基本已放棄應(yīng)用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應(yīng)用在嬰兒中易鈣化，不能生長(zhǎng)，再次手術(shù)更換管道的發(fā)生率較高。近年來(lái)，國(guó)外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應(yīng)用報(bào)道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來(lái)源不足的問(wèn)題，同時(shí)操作簡(jiǎn)便，吻合右心室時(shí)不需要另外加心包補(bǔ)片。

 

　　將肺動(dòng)脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長(zhǎng)，不引起遠(yuǎn)期梗阻或狹窄，避免了再次手術(shù)的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)，是最為理想的手術(shù)方法。其手術(shù)關(guān)鍵在于徹底游離左、右肺動(dòng)脈，使其與右心室切口頂端吻合無(wú)張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時(shí)在主肺動(dòng)脈干前壁剪開(kāi)至左肺動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，然后用心包補(bǔ)片覆蓋，擴(kuò)大右心室切口至左肺動(dòng)脈，防止術(shù)后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現(xiàn)，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動(dòng)脈，降低右心室的前后負(fù)荷，改善心功能，有利于術(shù)后康復(fù)。

 

　　五、房室連接不一致的復(fù)雜先天性心臟病

 

　　矯正型大血管轉(zhuǎn)位較少見(jiàn)，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內(nèi)畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動(dòng)脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內(nèi)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。矯正型大血管轉(zhuǎn)位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動(dòng)脈連接不一致。由于房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經(jīng)右心房、二尖瓣、左心室至肺動(dòng)脈，而肺靜脈血流經(jīng)左心房、三尖瓣、右心室至主動(dòng)脈。

 

　　左右心室的解剖結(jié)構(gòu)是不同的。右心室只有一支右冠狀動(dòng)脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動(dòng)脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對(duì)大而有力的**肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴(kuò)張不會(huì)牽拉二尖瓣葉導(dǎo)致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細(xì)小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當(dāng)右心室擴(kuò)張時(shí)，牽拉三尖瓣葉使其分離，導(dǎo)致反流。同時(shí)左心室有兩根傳導(dǎo)束至左心室的**肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長(zhǎng)期的心泵作用。有研究發(fā)現(xiàn)，由于單純關(guān)閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長(zhǎng)期承擔(dān)體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)三尖瓣反流。

 

　　由于矯正型大血管轉(zhuǎn)位手術(shù)矯治的遠(yuǎn)期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來(lái)提倡Double-Switch手術(shù)方法，通過(guò)心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換(Senning或Mustard手術(shù))，使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時(shí)再行Switch術(shù)或心室內(nèi)隧道方法(Rastelli手術(shù))使左心室與主動(dòng)脈相連，而右心室與肺動(dòng)脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔(dān)體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

 

　　輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術(shù)前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴(kuò)大，導(dǎo)致三尖瓣閉合不全。手術(shù)矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒(méi)有肺動(dòng)脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術(shù)。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動(dòng)脈高壓失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或伴肺動(dòng)脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術(shù)。這與我們對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足，未能在早期及時(shí)做出診斷有關(guān)。

 

　　六、危重先天性心臟病的亞急診手術(shù)

 

　　根據(jù)先天性心臟病病程的自然轉(zhuǎn)歸，1/3的患兒在1歲內(nèi)處于危重狀態(tài)，上海兒童醫(yī)學(xué)中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對(duì)危重者進(jìn)行急診手術(shù)是客觀需要。在有計(jì)劃和有一定規(guī)模地對(duì)小兒危重先天性心臟病進(jìn)行亞急診手術(shù)，不僅在數(shù)量上提高了35倍(1.8例/年和62.5例/年)，而且手術(shù)死亡率也逐年下降到8%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比預(yù)計(jì)低得多。通過(guò)外科干預(yù)，這類患兒在內(nèi)科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復(fù)雜病例的比例可達(dá)到60%。證明了規(guī)范的亞急診手術(shù)擴(kuò)大了手術(shù)范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國(guó)嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個(gè)重要手段。

 

　　建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉(zhuǎn)運(yùn)-診斷-術(shù)前調(diào)整-手術(shù)，消除不必要的時(shí)間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng)技術(shù)，減輕術(shù)前創(chuàng)傷，例如完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位盡量都以二維、多普勒超聲心動(dòng)圖明確診斷，對(duì)有疑問(wèn)的室間隔缺損患兒，繼超聲心動(dòng)圖檢查后用MRI檢查排除主動(dòng)脈畸形；對(duì)于室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴型冠狀循環(huán)的存在。手術(shù)前危重狀態(tài)的改善或機(jī)體內(nèi)環(huán)境失衡(低氧血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和腎功能不良等)的調(diào)整被稱為“最佳狀態(tài)”的調(diào)整。然而“最佳狀態(tài)”的標(biāo)準(zhǔn)仍需在實(shí)踐中繼續(xù)完善。

 

　　對(duì)于手術(shù)的選擇，應(yīng)根據(jù)病種、技術(shù)和設(shè)備的能力選用姑息或根治手術(shù)。能根治盡量一期手術(shù)，不能解剖糾正的盡量達(dá)到生理糾正。姑息手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術(shù)后需要時(shí)間適應(yīng)?？傊瑡胗變何Ｖ叵忍煨孕呐K病亞急診手術(shù)不僅在總體上降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和死亡率，還增大了手術(shù)數(shù)量，減輕了家庭和國(guó)家的負(fù)擔(dān)，同時(shí)也標(biāo)志著嬰幼兒心外科在我國(guó)取得突破性進(jìn)展。