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都是肺動脈高壓惹的禍?

2018-12-12 15:20 閱讀:8977 來源:愛愛醫(yī) 作者:孫士禮 責(zé)任編輯:點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床突然咳嗽、咯血,主要見于肺結(jié)核,肺栓塞,腫瘤,或者支氣管擴(kuò)張,本例的病程與上述略有區(qū)別,患者表現(xiàn)為季節(jié)性咳嗽伴心臟癥狀(心悸、胸悶)多年,因咯血2次就診。在考慮病因時應(yīng)該把繼發(fā)性肺動脈高壓因素考慮在內(nèi)。
心悸胸悶與咳嗽,不明咯血后干擾。四大癥狀如何解,悉心梳理除煩惱。
病例介紹
一、隱潛式發(fā)病,摻雜它病中??┭恢?,呼吸循環(huán)癥狀交叉
患者,男,45歲,鄉(xiāng)村醫(yī)生
主訴:心慌、胸悶伴季節(jié)性咳嗽20年,咯血2次。
現(xiàn)病史:于20年前開始出現(xiàn)心慌、胸悶,活動后加重,休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。每年冬季易于感冒咳嗽,癥狀加重,發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解,但癥狀時好時壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無發(fā)熱,同時,心慌、胸悶癥狀加重,到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診治療,診斷為“慢性支氣管炎,慢性肺源性心臟病”住院,給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營養(yǎng)支持治療7天,上述癥狀一度好轉(zhuǎn)。1天前無明顯誘因再次出現(xiàn)咳痰帶血,給予“消炎、止血”處理,癥狀不緩解,反而加重,出現(xiàn)咯血,為鮮紅色,計約30-50ml,共兩次。無發(fā)熱、午后潮熱、盜汗癥狀,無胸痛、大量出汗史。急打120車接入院。發(fā)病以來,食欲可,二便無異常。夜間睡眠可。
既往史:無哮喘史,否認(rèn)高血壓、冠心病史,無肝炎、結(jié)核等傳染病及其接觸史。
個人史、家族史無特殊。 二、臨床合并癥,心臟病潛行。體格檢查,心肺體征不相上下

入院查體:T36.5°C,P106bpm,R24bpm,BP90/60mmHg。成年男性,發(fā)育正常,營養(yǎng)一般,神志清,精神緊張,被動**,查體合作,全身皮膚無黃染及出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常,五官端正,未見二尖瓣面容,眼瞼無浮腫,結(jié)膜無充血、水腫,鞏膜無黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,耳鼻無異常,無鼻中隔偏曲,鼻道通暢無分泌物,各副鼻竇區(qū)無壓痛,口唇紫紺,咽部無充血,雙扁桃體無腫大,頸軟,氣管居中,甲狀腺無腫大。頸靜脈充盈。胸廓對稱無畸形,雙側(cè)呼吸運(yùn)動相等,節(jié)律勻稱,語音震顫覺正常,雙肺叩呈清音,聽診:兩側(cè)肺呼吸音粗,可聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起,心尖搏動局限,無震顫,心界兩側(cè)擴(kuò)大,心音有力,心律106bpm,心律不齊,可聞及早搏,心前區(qū)可聞及II/6級吹風(fēng)樣收縮期雜音,P2亢進(jìn)無分裂。腹部平軟,腹壁靜脈不顯露,無胃腸型,全腹無壓痛,未觸及包塊,肝脾肋下均未觸及,腹水征(-),肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音正常。腹部未聞及血管雜音。**及外生殖器拒查,脊柱四肢無畸形,雙下肢輕度浮腫,各關(guān)節(jié)無紅腫,活動無障礙,無杵狀指(趾)。

都是肺動脈高壓惹的禍?

三、季節(jié)性咳嗽,診斷宜慎重。完善檢查,慢性支氣管炎診斷難以割舍
輔助檢查:血常規(guī):WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L  PLT341×109/L;尿、糞便常規(guī)無異常;血糖、及生化、心肌酶譜未見異常;血沉20mm/h;ASO<500IU/ml;CRP35.5mg/L。心電圖:竇性心動過速,室性早搏,繼發(fā)ST-T改變;胸部X線:雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴(kuò)大,心呈梨型,肺動脈段突出,雙側(cè)肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴(kuò)張、增大,心室壁無增厚,二尖瓣及三尖瓣輕度反流。

四、深入淺出悉心梳理,各種病因仔細(xì)鑒別

本例的臨床診斷頗費(fèi)周折,患者本人為鄉(xiāng)村醫(yī)生。所述病史線索給人一種循環(huán)系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上合并心衰和肺內(nèi)感染的印象;查體也似乎支持心衰、肺部感染;但是輔助檢查不是那么回事,胸片示 心胸比例擴(kuò)大,心臟呈梨形,肺動脈段突出。雙側(cè)肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷;反過來推臨床癥狀與體征,似乎擴(kuò)張型心肌病不能除外;而患者后期出現(xiàn)咯血,在排除結(jié)核的同時,又讓人不得不考慮支氣管擴(kuò)張。后者也可引起肺心病表現(xiàn)。

1.慢性阻塞性肺部疾?。褐С贮c(diǎn):①患者每年冬季易于感冒咳嗽,癥狀加重,發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解,但癥狀時好時壞。②頸靜脈充盈,肺部啰音。不支持點(diǎn):①患者以心慌、胸悶為主訴,于20年前開始出現(xiàn)心慌、胸悶,活動后加重,休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。②查體未發(fā)現(xiàn)肺氣腫的線索,這在慢阻肺患者罕見。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件,肺功能檢查是診斷COPD的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.擴(kuò)張型心肌?。号R床表現(xiàn)比較符合,病因不明,發(fā)病時年齡在青年期,臨床有慢性心衰表現(xiàn),由于肺淤血可以出現(xiàn)咳血或咯血表現(xiàn)。但是擴(kuò)張型心肌病常伴有淤血性肝腫大,病史達(dá)20年之久,這種情況也比較少見。

3.支氣管擴(kuò)張:多有反復(fù)胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現(xiàn),后期可出現(xiàn)咯血,本例胸片表現(xiàn)不特異,胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部卷發(fā)樣、蜂窩狀影有助于診斷。

4.風(fēng)濕性心臟病患者常常出現(xiàn)痰中帶血表現(xiàn),偶有大咯血發(fā)生,咯血的原因主要為:①突然咯大量鮮血,通常見于嚴(yán)重風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄(尤其早期),可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈,當(dāng)肺靜脈壓突然升高時,粘膜下淤血、擴(kuò)張而壁薄的支氣管靜脈(動脈血)破裂引起大咯血,咯血后肺靜脈壓減低,咯血可自止。病程延續(xù)多年后支氣管靜脈壁常常增厚,且隨病情進(jìn)展肺血管阻力增加并逐漸出現(xiàn)右心功能不全,使咯血減少。②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時為血性痰或痰中帶血;一般較少出現(xiàn)鮮血。③急性肺水腫時常常咳大量粉紅色泡沫狀痰;④肺梗死時的咯血一般為暗紅色血痰,并常呈膠凍樣,為本癥晚期并發(fā)慢性心衰時發(fā)生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒有該病相關(guān)體征,心臟彩超所見二尖瓣病變不支持診斷為風(fēng)濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷。發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長者數(shù)年(最長可達(dá)12年),短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽性即可作出診斷。

6.克山病:病因目前尚不清楚。克山病全部發(fā)生在低硒地帶,主要為急性和慢性心功能不全,心臟擴(kuò)大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床根據(jù)發(fā)病急緩分為急性型、亞急性型、慢性型和潛在型4種類型。本例雖沒有栓塞表現(xiàn),但其它表現(xiàn)與之相符,難以排除慢性克山病。需詳細(xì)了解流行病學(xué)資料、進(jìn)一步做心臟彩超和心肌活檢等檢查,確定診斷。

都是肺動脈高壓惹的禍?


五、反復(fù)咨詢事出有因,地方性疾病露出端倪

患者季節(jié)性咳嗽,病史多年,臨床癥狀與心臟病同行,目前考慮有兩種情況可能:其一是慢支處于相對穩(wěn)定狀態(tài)(臨床緩解期),其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外,需注意季節(jié)性咳嗽還見于變應(yīng)性咳嗽及非典型哮喘,前者抗組胺治療有效,后者支氣管擴(kuò)張劑治療有效。

入院后仔細(xì)詢問病史,患者否認(rèn)哮喘家族史,自訴當(dāng)?shù)赜锌松讲』颊?,自己的毛病自己知道,沒有提供相關(guān)病史,怕受到歧視。拒絕繼續(xù)檢查,堅決拒絕做心肌活檢。經(jīng)抗感染、大量維生素C、改善心功能、對癥支持治療10天后癥狀好轉(zhuǎn)出院。

本例最后診斷:

1.慢性克山病合并慢性心衰

2.慢性支氣管炎

3.繼發(fā)肺動脈高壓癥


都是肺動脈高壓惹的禍?
討論:
臨床突然咳嗽、咯血,主要見于肺結(jié)核,肺栓塞,腫瘤,或者支氣管擴(kuò)張,本例的病程與上述略有區(qū)別,患者表現(xiàn)為季節(jié)性咳嗽伴心臟癥狀(心悸、胸悶)多年,因咯血2次就診。在考慮病因時應(yīng)該把繼發(fā)性肺動脈高壓因素考慮在內(nèi)。在引起咯血的心臟病中以風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見。該病后期常常合并繼發(fā)性肺動脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發(fā)肺動脈高壓可引起的淤血性咯血,應(yīng)該引起臨床醫(yī)生高度重視。

有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾?。–OPD),但是需警惕隱匿發(fā)病者。反復(fù)咳嗽、喘息既可有心源性疾病,也可見于氣管源性疾病兩類。心源性哮喘:常見于慢性左心功能不全,活動后氣喘心慌,當(dāng)合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動脈硬化等基礎(chǔ)疾病發(fā)展出現(xiàn)。氣管源性:常見于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張癥、彌漫性泛細(xì)支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節(jié)性咳嗽有關(guān)。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和(或)肺氣腫,可進(jìn)一步發(fā)展為肺心病和呼吸衰竭的常見慢性疾病。多于中年后起病,其癥狀緩慢進(jìn)展,逐漸加重,多有長期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史;而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起?。话Y狀起伏較大,常伴有過敏體質(zhì)、過敏性鼻炎和(或)濕疹等,部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在,臨床應(yīng)注意。對照慢性阻塞性肺疾病全球倡議(GOLD)定義,慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個月,并連續(xù)2年發(fā)作。本例慢性支氣管炎診斷應(yīng)予診斷。

文獻(xiàn)報道,克山病主要病變是心肌實質(zhì)變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴(kuò)張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見符合擴(kuò)張型心肌病,與上述病理所見比較吻合。而且心電圖提示室性早搏,支持診斷為克山病。

克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國克山病防止經(jīng)驗交流會上的分型標(biāo)準(zhǔn),共分四型[1]:急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。本例屬于起病緩慢型。一經(jīng)診斷,需及時調(diào)整方案,改善心功能,提高患者生命質(zhì)量。

本例治療原則是:治療克山病,兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎;對肺動脈高壓干預(yù),目前仍然存在很多疑難問題,預(yù)后仍然惡劣,治療手段仍然有限,藥物價格昂貴[3]。應(yīng)以治療基礎(chǔ)疾病為主,多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨其基礎(chǔ)病的改善而得到控制。同時避免過勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響,解除潛在隱患,以免加重心臟負(fù)擔(dān)。

通過本例提示:

1. 本例“心慌、胸悶”為主癥,不能忽視病史中的其它癥狀。季節(jié)性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能,以防漏診。

2.當(dāng)我們臨床遇到似是而非的病例時,詳細(xì)詢問病史是診斷的前提。本例為鄉(xiāng)村醫(yī)生,但諱疾忌醫(yī),隱瞞相關(guān)病史,給診斷造成了一定的困難。

3.本例“心慌、胸悶”為主訴,臨床雖然指向性較強(qiáng),應(yīng)該把循環(huán)系統(tǒng)疾病作為診斷重點(diǎn)。相關(guān)文獻(xiàn)[1]分析提示,臨床醫(yī)生在對引起心臟擴(kuò)大的原因診斷中,需要充分考慮到多種可能性并逐一排除,對于病程中無胸痛的患者,也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征,結(jié)合心臟彩超綜合評估克山病的診斷。今后臨床需多加注意,避免誤診。

參考文獻(xiàn)
[1]夏德義,于**,倪國治,等.克山病診斷標(biāo)準(zhǔn).中國地方病學(xué)雜志,1996,6: 367-377
[2]呂輝,劉啟源,付秀利.慢型克山病誤診為擴(kuò)張型心肌病一例報告.中國地方病學(xué)雜志,1991,5:58-58
[3]荊志成,徐希奇.攻克肺動脈高壓的長征之路:雖艱難但必勝.365醫(yī)學(xué)網(wǎng):2014-06-05

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