耳聾是聽覺傳導(dǎo)路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變致不同程度聽力損害（hearing impairment）的總稱，程度較輕的亦稱重聽，顯著影響社交能力者稱為聾，因聽覺障礙難以用語言進(jìn)行正常人際溝通者稱為聾啞或聾人。按耳聾發(fā)生部位與性質(zhì)，一般將耳聾分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。感音神經(jīng)性聾按病變部位可再分為中樞性聾、神經(jīng)性聾和感音性聾，但中樞性聾罕見，單純的神經(jīng)性聾少見，感音性聾最為常見。一般情況下，臨床仍將三者合稱感音神經(jīng)性聾。因此，耳聾可能是原發(fā)疾病，也可能是某些疾病的癥狀。臨床實踐中，由于患者或患兒家長講述不清、醫(yī)師認(rèn)識不足或疾病處于不同發(fā)展階段等因素，易導(dǎo)致誤診誤治，甚至引起醫(yī)療事故。為提高耳聾臨床診治水平，本文根據(jù)筆者長期臨床經(jīng)驗和科研成果，結(jié)合復(fù)習(xí)近年文獻(xiàn)，就耳聾的臨床診斷與治療相關(guān)問題提出個人看法，供同道們參考與討論。

    一、耳聾臨床診斷及其相關(guān)問題

    準(zhǔn)確、及時地對耳聾作出臨床診斷的必要前提是對病情特征、發(fā)病情況、病因與病理基礎(chǔ)等相關(guān)問題進(jìn)行全面科學(xué)分析。

    （一）耳聾特征分析

    1. 器質(zhì)性聾與功能性聾：器質(zhì)性聾為聽覺器官病變引起，而功能性聾則是功能性疾病在聽覺器官的表現(xiàn)。

    2. 先天性聾與后天性聾：先天性聾包括遺傳性因素或孕期因素為病理基礎(chǔ)的聽力障礙，而后天性聾則指出生以后任何時期、任何原因引起的耳聾。

    3. 突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾：突然發(fā)生的聽覺障礙多為感音神經(jīng)性聾、功能性聾或傳導(dǎo)性聾，緩慢發(fā)生者則可能是傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

    4. 耳聾與語言：先天性聾多為重度聾或全聾，患兒因缺乏學(xué)習(xí)語言的實用聽力而成為聾人，耳聾程度較重的后天性聾，若發(fā)生在3歲前后，極易因聾致啞。傳導(dǎo)性聾和混合性聾多屬輕度、中度或中重度聾，單側(cè)患病常見，經(jīng)恰當(dāng)治療多可恢復(fù)部分或全部聽力，罕見因聾致??；感音神經(jīng)性聾則以雙側(cè)中重度、重度或極重度聾為主，一旦發(fā)生，很難治療，若發(fā)生在嬰幼兒、兒童或少年期，必然影響語言能力的形成與發(fā)展，?？梢蛎@致啞。

    5. 耳聾與全身疾?。憾@的病理基礎(chǔ)可能是聽覺器官局部病變，亦可能是全身疾病在耳部的特殊表現(xiàn)形式，機(jī)體整體因素對聽覺障礙發(fā)生與發(fā)展的重要作用亦是耳聾的重要特征之一。

    6. 耳聾與伴發(fā)癥狀：最常見的伴發(fā)癥狀是耳鳴，其次是眩暈，如眩暈反復(fù)發(fā)作，則可成為梅尼埃病診斷的重要依據(jù)。

    （二）臨床發(fā)病情況

    近年臨床調(diào)查表明，明顯聽力障礙者約占全球總?cè)丝诘?%~10%,其中因聾致殘者近1億。我國2000年全國抽樣調(diào)查統(tǒng)計的聽力言語殘疾人數(shù)為2057萬。筆者曾對突發(fā)性聾發(fā)病情況進(jìn)行為期17年的前瞻性研究和回顧性分析，結(jié)果表明，鐵代謝障礙疾病組、血液病組和正常對照組的年發(fā)病率（按調(diào)查人數(shù)構(gòu)成調(diào)整）依次為512.68/10萬、27.36/10萬和4.85/10萬，提示不同人群突發(fā)性聾的發(fā)病情況顯著不同。

    （三）病因與病理基礎(chǔ)

    1. 傳導(dǎo)性聾：診斷不難。常見病因是炎癥（如急、慢性化膿性或分泌性中耳炎，黏連性中耳炎，外耳道炎、外耳道癤腫）、外傷（如顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等）、異物或其他機(jī)械性阻塞（如外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失等）。

    2. 感音神經(jīng)性聾：臨床確診難度大，病因復(fù)雜。按導(dǎo)致聽覺障礙的病因，可分為3類：

    （1）遺傳性聾：繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。出生時已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾，嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某個時期開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。遺傳性聾多為伴有其他部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征（Treacher-Collins syndrome），以小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾為主要特征的佩吉特?。≒aget′s disease）等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征（Usher′s syndrome）則屬獲得性先天性遺傳性聾。

    1998年我國科學(xué)家成功克隆了人類遺傳性感音神經(jīng)性聾疾病基因（**B3）。Borck等（2003）對4個家系的6例Pendred綜合征患者進(jìn)行研究，所有患者均發(fā)現(xiàn)染色體7q22~q31上的PDS基因突變，其共同特點是PDS基因區(qū)域內(nèi)或其鄰近區(qū)域有同樣的單倍型，V138F為原始基因突變（founder mutation）。近年來的國內(nèi)外研究均認(rèn)為，在母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。DeStefano等（2003）對2263例志愿者及其2217例子代進(jìn)行純音測聽和基因組遺傳分析，發(fā)現(xiàn)11p（MLOD,1.57）11q 13.5（MLOD,2.10）14q（MLOD,1.55）可能是先天性遺傳性聾和老年性聾的相關(guān)染色體變異共同病因。近年研究表明，先天性顳骨畸形（主要為大前庭水管綜合征）與SLC26A4基因突變顯著相關(guān)。

    （2）非遺傳性先天性聾：由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙，病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為主要病因。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量應(yīng)用耳毒性藥物等亦可導(dǎo)致胎兒耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙耳重度聾或極度聾。

    （3）非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上，近年臨床與基礎(chǔ)研究比較關(guān)注并取得一定進(jìn)展的主要有藥物性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾以及自身免疫反應(yīng)、某些必需元素代謝障礙誘發(fā)的感音神經(jīng)性聾等。

    3. 藥物性聾：藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時間及途徑等外部因素以外，與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異等亦有關(guān)。近年研究發(fā)現(xiàn)，母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。線粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內(nèi)因素的存在可增加機(jī)體對氨基苷類耳毒作用敏感性。藥物性聾的主要組織病理學(xué)變化為：聽毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失，線粒體腫脹、變性，嚴(yán)重時聽毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞，螺旋器崩解，耳蝸-前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變，可伴有前庭壺腹嵴、位覺斑損害。藥物性聾癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主，可能出現(xiàn)在用藥過程中，亦可能發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。值得注意的是，被認(rèn)為非耳毒藥物青霉素在鐵缺乏條件下亦可導(dǎo)致藥物性聾。

    4. 突發(fā)性聾：多在3 d內(nèi)聽力急劇下降。確切病因尚不清楚，目前認(rèn)為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。筆者提出，鐵代謝障礙（disturbance of iron metabolism）可能是其發(fā)病的主要病理基礎(chǔ)之一。本病臨床特征包括：

    （1）突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度；
    （2）原因不明；
    （3）可伴耳鳴；
    （4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作；
    （5）除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀；
    （6）單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重。
    診斷時，應(yīng)注意同梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。約有2%的患者可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽力自然恢復(fù)、顯著恢復(fù)或部分恢復(fù)。

    5. 噪聲性聾：指急性或慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙。近年研究發(fā)現(xiàn)，噪聲對聽力的損傷不僅取決于外界噪聲刺激的性質(zhì)、強(qiáng)度和持續(xù)時間，而且與體內(nèi)因素以及內(nèi)耳代謝調(diào)節(jié)狀態(tài)有關(guān)。本文作者的臨床和試驗觀察表明，鐵缺乏是噪聲性聾發(fā)生的重要體內(nèi)因素之一，而強(qiáng)化鐵營養(yǎng)具有對抗穩(wěn)態(tài)噪聲聽損傷的作用，其機(jī)制可能與其對含鐵酶活性的增強(qiáng)作用有關(guān)。臨床觀察證實，應(yīng)用神經(jīng)生長因子聯(lián)合強(qiáng)化鐵營養(yǎng)防止爆震性聾近期效果較好

    6. 老年性聾（presbycusis）：系伴隨年齡老化，聽覺器官衰老、退變而出現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾，60歲以上老年人發(fā)病率約為30%~70%.雖然包括聽力在內(nèi)的人體老化是無法抗拒的自然規(guī)律，但老年性聾出現(xiàn)的年齡、發(fā)展速度、聽力損失程度以及對生活的影響卻因人而異，與體內(nèi)耳聾發(fā)生的病理基礎(chǔ)和遺傳因素密切相關(guān)。老年性聾臨床表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴?；颊叱８性谠肼暛h(huán)境中語言辨別能力顯著下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高，純音聽力損失較重的相應(yīng)頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。

    7. 自身免疫性內(nèi)耳病（autoimmune inner ear disease）與感音神經(jīng)性聾：研究表明，內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己，啟動免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。自身免疫性內(nèi)耳病臨床特征如下：
    （1）進(jìn)行性、波動性感音神經(jīng)性聾，單側(cè)或雙側(cè)，檢查提示耳蝸性、蝸后性聽力障礙，或兩者兼有；
    （2）可伴耳鳴、眩暈；
    （3）病程數(shù)周至數(shù)年；
    （4）組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體等檢測為陽性；
    （5）可伴關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎等其他免疫性疾??；
    （6）大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有一定效果。
    但是，自身免疫異?；颊呗犃W(xué)調(diào)查提示，對內(nèi)耳及聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害發(fā)生率明顯低于對傳音系統(tǒng)的損害

    近些年來，國內(nèi)外臨床和實驗觀察證實，鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙可直接或間接影響聽覺功能，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，或作為體內(nèi)病理基礎(chǔ)與感音神經(jīng)性聾的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)。臨床工作者應(yīng)該認(rèn)識到，凡感音神經(jīng)性聾患者伴有鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙時，或鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙的患者發(fā)生耳鳴、耳聾時，有必要從診斷、治療與預(yù)防角度，認(rèn)真評估感音神經(jīng)性聾與某些必需元素代謝障礙的關(guān)系。例如，缺碘誘發(fā)的神經(jīng)型地方性克汀病多數(shù)有重度感音神經(jīng)性聾。

    長期嚴(yán)重缺碘可造成甲狀腺功能低下，引起膜迷路積水，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。鋅缺乏可能同耳鳴、耳聾有關(guān)。鋅對內(nèi)耳的影響可能通過抑制Na+-K+-ATP酶的活性，導(dǎo)致Na+-K+交換率改變，影響內(nèi)耳生物電位而導(dǎo)致耳鳴；可抑制聽毛細(xì)胞內(nèi)Ca2+調(diào)節(jié)蛋白功能，造成細(xì)胞內(nèi)微管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常；可影響髓磷脂合成代謝，引起耳蝸神經(jīng)元傳導(dǎo)功能異常；可影響鐵代謝，間接影響耳蝸結(jié)構(gòu)與功能。鎂缺乏本身并不引起聽閾提高或耳蝸形態(tài)學(xué)改變，但可使耳蝸對外界噪聲損傷的敏感性增強(qiáng)。鐵缺乏可引起內(nèi)耳肌動蛋白相對含量減少，含鐵酶分布異常、活性降低或消失，血管紋萎縮，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，以及聽毛細(xì)胞靜纖毛損傷，從而導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾或造成其發(fā)生的病理基礎(chǔ)。對鐵缺乏聽力障礙患兒進(jìn)行補鐵治療，可使聽力恢復(fù)正常。

    本文作者將鐵缺乏為直接病因的感音神經(jīng)性聾命名為缺鐵性聾（iron-deficient hearing loss），并認(rèn)為是一種與貧血程度無顯著相關(guān)的內(nèi)耳組織鐵缺乏病。其臨床表現(xiàn)是突然或緩慢發(fā)生的感音神經(jīng)性聾，伴有：
    （1）缺鐵性貧血病史；
    （2）血紅蛋白含量成年男性<130 g/L,成年女性<120 g/L,13歲以下兒童<106 g/L。
    （3）血清鐵蛋白<0.70 nmol/L。
    （4）紅細(xì)胞堿性鐵蛋白<11.38 ag/紅細(xì)胞。
    （5）血清鐵日波動差值<3.58 μmol/L。
    （6）血清鐵<19.36 μmol/L。

    8. 混合性聾：可因不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、黏連性中耳炎伴梅尼埃病等，分別導(dǎo)致中耳和內(nèi)耳功能障礙?；旌闲悦@亦可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震聲導(dǎo)致鼓膜穿孔及內(nèi)耳損傷、急慢性化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等，因病變同時或先后累及耳傳音與感音系統(tǒng)，使耳聾兼有傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾的特點。混合性聾可能以傳導(dǎo)性聾為主或以感音神經(jīng)性聾為主，也可能以傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾成分大致相等或相似的形式存在。

    9. 功能性聾：又稱心理性聾、非器質(zhì)性聾、癔病性聾、假性器質(zhì)性聾、假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由精神心理性因素引起。診斷應(yīng)注意收集有關(guān)精神心理創(chuàng)傷病史。純音測聽檢查多為雙耳重度聾或全聾，緩慢發(fā)生者可能為單側(cè)發(fā)病。聲導(dǎo)抗測試、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)等客觀測聽多無異常發(fā)現(xiàn)。

    二、耳聾臨床診治的常見誤區(qū)

    忽略病因檢查，輕率做出診斷，是當(dāng)前耳聾診治的常見誤區(qū)之一。結(jié)合筆者所處理的典型病例，探討這方面的相關(guān)問題：例1男，60歲。因突發(fā)右耳聾，伴耳鳴10個月，在多家醫(yī)院耳鼻喉科求治，經(jīng)臨床與電測聽、ABR等檢查，均診斷為右耳“神經(jīng)性耳鳴”、“突發(fā)性聾”或“感音神經(jīng)性聾”給予神經(jīng)營養(yǎng)藥、擴(kuò)血管藥、激素、高壓氧等治療數(shù)月，聽力不見好轉(zhuǎn)，耳鳴持續(xù)存在，癥狀時輕時重。1999年10月來我院就診。體檢：左耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，右耳鼓膜輕度充血內(nèi)陷。聲導(dǎo)抗右耳鼓室圖為負(fù)壓曲線。間接鼻咽鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻咽頂、咽隱窩及咽鼓管隆突區(qū)黏膜粗糙不平，鼻咽活檢病理證實為鼻咽低分化鱗癌。鼻咽及顱底CT增強(qiáng)掃描提示顱底骨質(zhì)有吸收破壞?；颊哂?999年11月開始放射治療，放射治療結(jié)束后化療4個療程。2011年2月電話隨訪，治療結(jié)束后迄今未發(fā)現(xiàn)癌復(fù)發(fā)，患者健在。

    例2女，12歲。左耳聽力逐漸減退4年余。其母否認(rèn)患兒發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史。曾在本市多家醫(yī)院門診電測聽檢查，均診斷為“感音神經(jīng)性聾”，長期服用“ATP”、“丹參”、“耳聾左慈丸”等，未見效果。1996年3月來我院門診，檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，音叉試驗左耳氣骨導(dǎo)正常消失，右耳氣骨導(dǎo)正常，純音測聽示左耳全聾，右耳聽力正常；聽性腦干反應(yīng)測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期正常；聲導(dǎo)抗測試示雙耳鼓室曲線、鐙骨肌反射均正常。確診為功能性聾。立即給予10%葡萄糖酸鈣靜脈注射暗示治療，1 h后，患兒患耳聽力完全恢復(fù)正常。隨訪3年，雙耳聽力均正常。

    病例1和2的共同特點都是長期延誤診斷，主要原因與經(jīng)驗教訓(xùn)：

    （1）對臨床聽力學(xué)檢測結(jié)果缺乏深入分析：患者主訴聽力驟降，高調(diào)耳鳴及耳內(nèi)脹滿感等，電測聽、ABR等檢查提示耳感音神經(jīng)性聾，在診斷為突發(fā)性聾以前應(yīng)仔細(xì)檢查病因，排除聽神經(jīng)瘤。病例1 ABR檢查左耳Ⅰ~Ⅴ波間期顯著延長，DPOAE消失，提示蝸后病變，但其意義被忽略，未及時進(jìn)一步檢查。病例2對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識：患者功能性聾癥狀、聽力學(xué)檢查體征典型，診斷依據(jù)是：
    ①左耳聽力逐漸減退4年余；
    ②檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚；
    ③音叉試驗、純音測聽示左耳全聾，右耳聽力正常；
    ④客觀測聽檢查聽性腦干反應(yīng)測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期均正常，聲導(dǎo)抗測試示雙耳鐙骨肌反射均正常；
    ⑤患兒耳聾緩慢起病，難以確定發(fā)病前精神創(chuàng)傷史。
    問題在于，醫(yī)師對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識，不懂如何對患兒進(jìn)行鑒別診斷，感音神經(jīng)性聾的聽力學(xué)特征如下：音叉試驗、純音測聽全聾者，客觀測聽檢查聽性腦干反應(yīng)測試左耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期應(yīng)顯著延長，聲導(dǎo)抗測試左耳鐙骨肌反射應(yīng)消失。該患兒的聽力學(xué)特征與感音神經(jīng)性聾不符。

    （2） 未能準(zhǔn)確選擇最有效的檢查手段：病例1雖然做了電測聽、ABR等儀器檢查，卻忽略進(jìn)行仔細(xì)的耳鏡和間接鼻咽鏡檢查，以至未能及時發(fā)現(xiàn)鼓膜和鼻咽部細(xì)微的異常變化。病例2只注意主觀測聽檢查，忽略選擇客觀測聽進(jìn)行鑒別診斷。

    （3）臨床思維方法錯誤：突發(fā)耳聾不等于突發(fā)性聾，單耳漸進(jìn)性耳聾不等于感音神經(jīng)性聾。病例1和2診治過程，均在臨床思維方法上犯了先入為主的錯誤，在確診之前，分別簡單地將鼻咽癌和功能性聾引起的聽覺障礙，籠統(tǒng)地診斷為突發(fā)性聾和感音神經(jīng)性聾，往往使后來接診的醫(yī)師對于病因診斷不再作為重點考慮。

    關(guān)注聽力學(xué)?？茩z查，忽略病因?qū)W全面分析，是耳聾診治常見誤區(qū)之二：例3女，14歲。雙耳聽力逐漸減退6年，加重3年余。否認(rèn)有精神創(chuàng)傷、強(qiáng)噪聲暴露或耳毒性藥物使用史。曾在本市多家醫(yī)院門診電測聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射和ABR檢查，診斷為“感音神經(jīng)性聾”，曾行高壓氧艙治療長期服用“ATP”、“耳聾左慈丸”等，未見效果。2009年8月來診，檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，臨床聽力主、客觀測聽示雙耳感音神經(jīng)性聾，純音平均聽閾右耳65 dB,左耳80 dB.臨床血液和生化實驗室檢查：Hb 110.0 g/L,血清鐵蛋白15.1 μg/L,血清鐵日間波動為6.2~6.6 μmol/L,血清免疫球蛋白和補體水平正常范圍內(nèi)，確診為慢性型缺鐵性聾。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合鐵劑療法治療1年后，患者自感右耳聽力顯著改善，左耳聽力改善，純音聽閾右耳30 dB,左耳55 dB.臨床血液和生化實驗室復(fù)查：Hb 128 g/L,血清鐵蛋白112 μg/L,血清鐵日間波動為16.0~22.5 μmol/L,均在正常范圍內(nèi)。隨訪7個月，雙耳聽力穩(wěn)定。

    例4男，4歲。因耳聾，說話不清2年，外院擬行人工耳蝸手術(shù)，于2006年8月來我院門診。患兒曾經(jīng)電測聽、聲導(dǎo)抗、聽覺ABR等檢查，診斷為雙側(cè)極重度“感音神經(jīng)性聾”。我院體檢發(fā)現(xiàn)，雙耳鼓膜完整，輕度充血內(nèi)陷，雙側(cè)中鼻道有黏膿涕存留。聲導(dǎo)抗左耳鼓室圖呈積液曲線，右耳為負(fù)壓曲線。臨床聽力主、客觀測聽示雙耳極重度以感音神經(jīng)性聾為主的混合性聾。鼻竇冠狀位CT掃描提示雙側(cè)慢性全鼻竇炎。最后確診為雙側(cè)慢性分泌性中耳炎、全鼻竇炎，患兒于2006年9月開始接受中西醫(yī)結(jié)合藥物治療，3個月后中耳炎痊愈，7個月后全鼻竇炎痊愈，雙耳聽力平均改善40 dB,經(jīng)家長語言訓(xùn)練，除個別單詞以外，一般語言發(fā)音較清晰，2009年進(jìn)入普通小學(xué)一年級學(xué)習(xí)，除上課以外，無需借助助聽器可進(jìn)行人際間溝通交流。至2011年3月，仍在治療隨訪中。

    病例3和4的共同特點都是聽力學(xué)檢查均表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，予以一般對癥治療，延誤了患者的治療時機(jī)。主要原因與經(jīng)驗教訓(xùn)是：耳聾診治只參考聽力學(xué)檢測結(jié)果，缺乏必要的進(jìn)一步實驗室檢查或病因?qū)W分析。病例3在來我院以前的求診過程中，雖然全面的聽力學(xué)檢查可以確診為感音神經(jīng)性聾，但未進(jìn)一步行必要的實驗室檢查，以致未能發(fā)現(xiàn)缺鐵性聾。病例4僅根據(jù)聽力學(xué)檢查所提示的雙耳極重度聾，就考慮作為人工耳蝸的候選病例，忽略了臨床病因?qū)W全面分析，以致未能及時發(fā)現(xiàn)致聾的直接病因是慢性分泌性中耳炎，而慢性分泌性中耳炎病理基礎(chǔ)是慢性全鼻竇炎。

    三、耳聾治療策略

    經(jīng)檢查確診的耳聾，根據(jù)其不同類型選擇相應(yīng)的治療策略。傳導(dǎo)性聾可根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療?；旌闲悦@應(yīng)分別處理中耳、內(nèi)耳病變。對于確診的功能性聾患者，如為突然起病且病程很短者，暗示療法較為有效。查明并去除精神誘因則是暗示療法成功的關(guān)鍵。但對病程長特別是起病緩慢者，一般暗示療法可能難奏效?？稍囉?%利多卡因或10%葡萄糖酸鈣緩慢靜脈注射，同時進(jìn)行語言暗示治療。模擬手術(shù)暗示、催眠法、麻醉暗示療法均可試用。

    本文重點討論感音神經(jīng)性聾的治療策略如下。

    1. 藥物療法：發(fā)病初期及時正確用藥是治療成功的關(guān)鍵。首先應(yīng)根據(jù)耳聾病因與類型選擇適當(dāng)藥物。例如：對已在分子水平查明遺傳缺陷的遺傳性聾可探索相應(yīng)的基因療法，對病毒或細(xì)菌感染致聾的早期可試用抗病毒、抗細(xì)菌藥物，對自身免疫性聾可試用類固醇激素和免疫抑制劑，對因某些必需元素代謝障礙引起的感音神經(jīng)性聾可試用補充缺乏元素或糾正代謝障礙的藥物。

    鑒于衰老、老年性聾與祖國醫(yī)學(xué)中的腎虛存在密不可分的聯(lián)系，筆者試用自擬耳聾基本方劑基礎(chǔ)上改進(jìn)和研制的中成藥鐵必復(fù)顆粒治療老年性聾取得較好療效，同時通過鐵缺乏誘發(fā)腎虛耳聾大鼠模型，應(yīng)用鐵必復(fù)顆粒進(jìn)行干預(yù)，以蛋白質(zhì)組技術(shù)檢測實驗動物內(nèi)耳耳蝸膜性組織蛋白質(zhì)表達(dá)水平的變化，結(jié)果表明，鐵必復(fù)顆粒的治療作用機(jī)制可能與調(diào)控耳蝸肌動、肌球、細(xì)胞骨架蛋白等蛋白質(zhì)以及46 kDa protein、48 kDa protein等蛋白的表達(dá)水平有關(guān)。筆者應(yīng)用鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對426例突發(fā)性聾患者進(jìn)行分階段、分層隨機(jī)分組法以及完全隨機(jī)分組法治療，研究結(jié)果表明：
    （1）鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對本組病例的有效率分別為81.70%、70.76%、26.98%和50.00%。
    （2）經(jīng)檢測證實機(jī)體鐵代謝障礙與不能證實機(jī)體鐵代謝障礙的患者治療效果明顯不同，前者的有效率和顯效率顯著高于后者。
    （3）治療有效者治療后復(fù)查，機(jī)體鐵代謝障礙得到糾正，而治療無效者治療后復(fù)查，機(jī)體鐵代謝障礙依然存在。
    （4）鐵劑療法不僅整體療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療，而且是對病程>3個月者的惟一有效療法。
    耳聾藥物治療成功的關(guān)鍵要素是鼓勵患者堅持連續(xù)按時服藥，治療一經(jīng)開始，除連續(xù)用藥3個月以上毫無效果者外，不宜加用或改換其他藥物。凡治療開始后3個月，純音聽閾改善接近、達(dá)到或超過療效標(biāo)準(zhǔn)“有效”項者，不論自覺癥狀是否改善，都應(yīng)建議患者繼續(xù)用藥，直至聽力固定，多次聽力復(fù)查不變者才考慮停止治療。

    2. 高壓氧療法：單純高壓氧治療感音神經(jīng)性聾無肯定療效，但對病程2周以內(nèi)的藥物性聾、噪聲性聾、突發(fā)性聾、創(chuàng)傷性聾等有一定輔助治療作用。

    3. 手術(shù)療法：著眼于改善局部血液循環(huán)，使內(nèi)耳可逆損害部分恢復(fù)功能。對雙耳重度或極度聾患者可選擇較重側(cè)試行內(nèi)聽道肌肉血管連接術(shù)（meatomyosynangiosis）或內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)（endolymphatic sac revascularization）等。

    4. 助聽器選配：有殘余聽力的耳聾患者，經(jīng)藥物或手術(shù)治療無效，病情穩(wěn)定后可酌情選配助聽器。選擇助聽器應(yīng)考慮助聽器的功率大小、頻響特征匹配、最大聲輸出等。隨著助聽器電聲技術(shù)的發(fā)展，使過去認(rèn)為不宜配戴助聽器的耳聾患者也可能選配到性能合適的助聽器。一般情況下，中度聽力損失者使用助聽器后獲益較大，輕度及極重度聾患者使用效果尚不夠理想。

    5. 人工耳蝸植入：經(jīng)半個世紀(jì)的研究歷程，人工耳蝸從單導(dǎo)到多導(dǎo)、言語編碼策略的不斷完善，現(xiàn)已發(fā)展成為極重度聾患者聽力康復(fù)的重要手段。經(jīng)篩選的人工耳蝸植入語前聾患兒在語言理解度（intelligibility）方面顯著優(yōu)于使用助聽器者。

    目前認(rèn)為，人工耳蝸植入的主要適應(yīng)癥是：
    （1）雙耳極重度感音神經(jīng)性聾。
    （2）年齡1歲以上，語前聾患兒最好小于5歲，語后聾年齡不限。
    （3）無法借助助聽器或其他助聽裝置以改善聽力和言語理解能力者。
    （4）具有改善聽力的愿望和對于術(shù)后效果有正確的期待。
    （5）術(shù)后有條件進(jìn)行言語康復(fù)計劃者。

    6. 聽覺言語訓(xùn)練：對經(jīng)治療無效的雙側(cè)中重度、重度或極重度聾學(xué)齡前兒童，應(yīng)及早借助助聽器或人工耳蝸植入等人工聽覺，運用言語儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器，進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練，可使患兒能聽懂，或借助唇讀理解他人口頭語言，具備接受性和表達(dá)性語言能力。