一、鼻竇骨瘤的概述

    鼻竇骨瘤（osteoma）是鼻腔、鼻竇最常見的良性腫瘤，生長緩慢，是有包膜的良性骨性腫瘤。它通常不引起臨床癥狀，偶爾在進(jìn)行X線片檢查中被發(fā)現(xiàn)。據(jù)報(bào)道，常規(guī)進(jìn)行鼻竇X線平片檢查時約1%的受檢者可以查出骨瘤；而因有鼻腔、鼻竇癥狀行鼻竇CT掃描的患者中，骨瘤的檢出率約為3%.鼻竇骨瘤的發(fā)病率約為0.01%~0.43%;男、女比例約為1.5∶1~3∶1;可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡段20~50歲；無種族偏向。一般認(rèn)為，鼻竇骨瘤多發(fā)生于額竇，其次為篩竇、上頜竇、蝶竇。對此，新近的一項(xiàng)前瞻性研究有不同的結(jié)果：1889例患者因鼻腔、鼻竇疾病而接受鼻竇CT掃描，結(jié)果顯示鼻竇骨瘤最多發(fā)生在篩竇，其次為額竇、上頜竇、蝶竇，但骨瘤的檢出率約為3%,與之前的文獻(xiàn)報(bào)道一致。

    骨瘤的病因尚不十分明確。目前有3個經(jīng)典理論：胚胎發(fā)育理論（embryologic theory）、創(chuàng)傷理論（traumatic theory）和感染理論（infectious theory）。胚胎理論認(rèn)為在篩骨（軟骨內(nèi)成骨）和額骨（骨膜內(nèi)成骨）交界處，成骨活動活躍，發(fā)育異常，但該理論不能解釋許多不位于額-篩交界處的骨瘤的發(fā)生。創(chuàng)傷理論則認(rèn)為在骨生長的最旺盛時期--青春期受傷，容易導(dǎo)致骨瘤，然而，有一大部分患者之前并沒有外傷史。而感染理論認(rèn)為鼻竇炎癥刺激竇腔黏骨膜的成骨細(xì)胞增生而形成骨瘤，但目前多數(shù)學(xué)者更傾向于由于骨瘤阻塞鼻竇的開口導(dǎo)致鼻竇炎。

    骨瘤一般發(fā)生在鼻竇的骨壁，再向腔內(nèi)生長，可有蒂或廣基，表面光滑，覆蓋正常黏膜。組織學(xué)上骨瘤可以分為3個不同類型：密質(zhì)型骨瘤（compact osteoma）由密質(zhì)骨構(gòu)成，也被稱為象牙型或硬型骨瘤；松質(zhì)型骨瘤（spongy osteoma）由松質(zhì)骨構(gòu)成，也稱為海綿型或軟型骨瘤；混合型骨瘤（mixed osteoma）則是密質(zhì)型骨瘤和松質(zhì)型骨瘤的混合體，特點(diǎn)是外硬、內(nèi)松。如果鼻竇內(nèi)骨瘤從根部脫落，形成死骨，稱為“死骨瘤”（dead osteoma）。此外，直徑>30 mm的骨瘤稱為巨大骨瘤（giant osteoma）。

    大多數(shù)鼻竇骨瘤不引起臨床癥狀，偶爾在進(jìn)行X線片檢查或CT掃描時被發(fā)現(xiàn)。約5%的鼻竇骨瘤有臨床癥狀，最常見的癥狀是面部疼痛和頭痛。一般而言，鼻竇骨瘤生長緩慢，約0.44~6.0 mm/年，平均1.66 mm/年。最初骨瘤占據(jù)所在的鼻竇，再侵入毗鄰的眼眶或顱內(nèi)，引起眶內(nèi)、顱內(nèi)并發(fā)癥。未完整切除的骨瘤可繼續(xù)生長。罕見發(fā)生惡變者。

    臨床醫(yī)師不應(yīng)忽略骨瘤可伴發(fā)Gardner綜合征，或者說多發(fā)性骨瘤是Gardner綜合征的臨床表現(xiàn)之一。Gardner綜合征也稱為家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis,FAP），是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率約為出生人口的1/7500,80%有家族史，父母均可遺傳，子代不分性別50%發(fā)病，典型的FAP患者70%以上能檢測到APC基因突變。臨床表現(xiàn)多為三聯(lián)征：多發(fā)性骨瘤（多見鼻竇和下頜骨）、結(jié)腸多發(fā)息肉（多見結(jié)腸和直腸，幾乎100%發(fā)展為結(jié)腸癌或直腸癌）、皮膚和軟組織腫瘤（例如表皮囊腫、皮下纖維瘤、先天性視網(wǎng)膜黑色素上皮增生、皮膚色素沉著等）。如有疑似Gardner三聯(lián)征，需及時轉(zhuǎn)診胃腸?？?，進(jìn)行消化道內(nèi)鏡檢查、鋇灌腸，有家族史的家庭成員應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和突變分析（APC基因突變檢測），或從少年期開始行腸鏡檢查。

    鼻竇CT掃描及鼻竇X線平片檢查是診斷鼻竇骨瘤最常用的方法，CT掃描顯示均勻、致密、界限清晰的病變。術(shù)前一般無需進(jìn)行活檢。

    大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無癥狀的鼻竇骨瘤患者不需要手術(shù)，可以選擇“影像學(xué)檢查和隨訪”的對策。有癥狀的患者、骨瘤快速生長的患者，則需手術(shù)治療。

    二、篩竇骨瘤的臨床表現(xiàn)

    臨床上，篩竇骨瘤可以沒有臨床癥狀，或出現(xiàn)頭痛、面部疼痛，或以眶內(nèi)并發(fā)癥和（或）顱內(nèi)并發(fā)癥作為首發(fā)癥狀。大多數(shù)鼻竇骨瘤生長緩慢，不引起臨床癥狀，偶爾在攝X線片或CT掃描時被發(fā)現(xiàn)。1889例患者因鼻腔、鼻竇疾病而接受鼻竇CT掃描，發(fā)現(xiàn)57例（64例次）鼻竇骨瘤，其中21例伴鼻竇的病理改變[3].在另一項(xiàng)1500例患者接受鼻竇CT掃描中，發(fā)現(xiàn)46例鼻竇骨瘤（其中篩竇骨瘤9例），有臨床癥狀者僅2例，接受手術(shù)治療者3例。

    篩竇骨瘤最常見的癥狀是頭痛、面部疼痛。與其他骨瘤相比，篩竇骨瘤更容易阻塞篩竇的引流通道，并損害黏液纖毛傳輸系統(tǒng)，出現(xiàn)鼻竇炎的臨床癥狀，如鼻塞、流涕、嗅覺下降、鼻后滴漏等。因此，很多學(xué)者認(rèn)為由于篩竇骨瘤并發(fā)了鼻竇炎而出現(xiàn)頭痛、面部疼痛。

    篩竇骨瘤也可以眶內(nèi)并發(fā)癥和（或）顱內(nèi)并發(fā)癥作為首發(fā)癥狀。目前文獻(xiàn)報(bào)道的因篩竇骨瘤引起的眶內(nèi)并發(fā)癥有以下幾種：突眼（exophthalmos）、眶蜂窩織炎（cellulitis）、溢淚（epiphora）、眼球運(yùn)動受限、上瞼下垂（ptosis）、復(fù)視（diplopia）、視力下降甚至失明等；同樣，因篩竇骨瘤引起的顱內(nèi)并發(fā)癥也有一些報(bào)道，例如：額篩骨瘤引起2個腦膿腫，篩竇骨瘤進(jìn)入前顱窩并侵蝕硬腦膜出現(xiàn)顱積氣癥（pneumocephalus）、后篩骨瘤擴(kuò)展到前顱底導(dǎo)致腦脊液鼻漏（cerebrospinal fluid）、腦膜炎（meningitis）、額篩骨瘤并發(fā)顱內(nèi)黏液囊腫（intracranial mucocele）等。

    三、影像學(xué)檢查

    影像學(xué)檢查中鼻竇X線平片和鼻竇CT掃描是最常用和簡單的診斷方法，并且不需要采用增強(qiáng)掃描。在鼻竇X線平片上骨瘤顯示為鼻竇內(nèi)局限的高密度影。鼻竇CT掃描示均勻、致密、界限清晰的病變，周圍無溶骨性破壞。如上所述，鼻竇X線平片檢查時約1%的受檢者可以查出骨瘤；然而，行鼻竇CT掃描的患者中，骨瘤的檢出率約為3%,這主要是因?yàn)楹笳呤菙鄬訄D像，分辨率更高，因此CT應(yīng)是首選的檢查手段。有學(xué)者指出，在放射學(xué)上，額篩骨瘤顯示5種明顯的外形特征，最多見的形式是均勻、致密、界限清晰的病變[13].螺旋CT可對骨瘤進(jìn)行三維重建，能更準(zhǔn)確地確定骨瘤的范圍、毗鄰關(guān)系及在鼻竇骨壁的附著處（約24%的骨瘤有明確的蒂），為手術(shù)方案提供參考。此外，還能確立有無眶內(nèi)、顱內(nèi)并發(fā)癥。

    纖維骨性病變（fibro-osseous lesions）包括骨瘤、骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia）、骨化纖維瘤（ossifying fibroma），后兩種疾病是鼻竇骨瘤應(yīng)重點(diǎn)鑒別的骨性病變。骨纖維異常增殖癥在CT上，受累骨呈“磨砂玻璃樣”典型改變。骨化纖維瘤CT表現(xiàn)為鼻竇內(nèi)單發(fā)、類圓形或不規(guī)則的溶骨性腫塊，向周圍擴(kuò)張，密度不均勻，邊緣清晰、光滑呈蛋殼樣。

    鼻竇骨瘤在MRI上表現(xiàn)為T1、T2均低信號、界限清楚的腫塊。MRI一般應(yīng)用于骨瘤并發(fā)顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥或需要與骨肉瘤等惡性腫瘤鑒別時。

    放射性核素骨掃描（radionuclide bone scan）通過區(qū)分增生活躍病變（hot）或穩(wěn)定病變（cold）來對鼻竇骨性疾病進(jìn)行鑒別診斷，單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT/CT）被認(rèn)為是一項(xiàng)對非惡性的骨性疾病有價值的診斷方法。

    四、篩竇骨瘤的手術(shù)適應(yīng)癥

    篩竇骨瘤并發(fā)顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥，或合并慢性鼻-鼻竇炎，出現(xiàn)鼻塞、流涕、頭痛等癥狀時，需要手術(shù)處理，目前無異議。篩竇骨瘤僅出現(xiàn)最常見的頭痛、面部疼痛癥狀時，很多學(xué)者建議首先要排除偏頭痛、血管性頭痛等疾病后再決定是否手術(shù)。無癥狀的篩竇骨瘤患者是否需要手術(shù)存在爭議。由于篩竇的蜂房樣結(jié)構(gòu)使篩竇骨瘤更容易阻塞篩竇的引流通道，出現(xiàn)鼻竇炎、黏液囊腫及各種顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥。一般而言，無癥狀的篩竇骨瘤患者可以選擇“影像學(xué)檢查和隨訪”的對策，但在“影像學(xué)檢查和隨訪”的過程中發(fā)現(xiàn)：骨瘤快速生長、占據(jù)竇腔、向額隱窩擴(kuò)展占據(jù)1/2的額竇開口或出現(xiàn)并發(fā)癥時，則需手術(shù)治療。

    五、篩竇骨瘤的手術(shù)徑路

    切除篩竇骨瘤的手術(shù)徑路可分為經(jīng)鼻、鼻外開放入路或經(jīng)鼻內(nèi)外聯(lián)合入路。傳統(tǒng)的經(jīng)鼻外開放式手術(shù)，包括鼻側(cè)切開徑路、顱面聯(lián)合徑路、面中部翻掀術(shù)及其他術(shù)式，但這種方式是否是最佳選擇，一直存在爭議。在鼻外切開暴露骨瘤，用錘子和骨鑿鑿除瘤體是過去幾十年風(fēng)行的手術(shù)方式，然而，它會帶來腦脊液鼻漏、周圍結(jié)構(gòu)的損傷、面部瘢痕等一系列不容回避的問題；到后來用耳科電鉆代替鑿子，但仍然存在損傷大、出血多、面部瘢痕等問題。20多年發(fā)展起來的鼻內(nèi)鏡外科技術(shù)、高分辨率CT掃描及三維重建技術(shù)、導(dǎo)航技術(shù)及電鉆等設(shè)備為經(jīng)鼻內(nèi)徑路切除篩竇骨瘤提供了技術(shù)和設(shè)備的保障。鼻內(nèi)鏡下切除篩竇骨瘤的優(yōu)點(diǎn)正是克服了開放式手術(shù)的缺點(diǎn)，被認(rèn)為是切除位于篩竇或臨近中線的額篩骨瘤的首選徑路。