重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7——150/100萬，年發(fā)病率為4——11/100萬。女性患病率大于男性，約3:2,各年齡段均有發(fā)病，兒童1——5歲居多。

    1病因

    重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%——80%有胸腺增生，10%——20%伴發(fā)胸腺瘤。

    2臨床表現(xiàn)

    重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”.

    1.重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀

    （1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。

    （2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。

    （3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。

    （4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。

    （5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。

    2.臨床分型

    （1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球**表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球**表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。

    （2）肌無力危象 是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神**、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。

    以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。