肺高血壓診治指南 內(nèi)容預(yù)覽： 

    肺高血壓（pulmonary hypertension,PH）是一大類(lèi)以肺動(dòng)脈壓力增高，伴或不伴有小肺動(dòng)脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳鯷1]。PH已成為一類(lèi)嚴(yán)重威脅人類(lèi)身心健康的常見(jiàn)疾病[2]。

    近十余年來(lái)隨著國(guó)內(nèi)外對(duì)肺高血壓流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制，病理學(xué)及病理生理學(xué)研究的深入，診斷評(píng)價(jià)手段的不斷豐富，以及大規(guī)模臨床治療研究結(jié)果的公布，特別是2008年世界衛(wèi)生組織基于近期肺高血壓領(lǐng)域最新研究進(jìn)展制定了第四次PH診斷和治療指南，在此基礎(chǔ)上2009年美國(guó)和歐洲均公布了更新后的肺動(dòng)脈高壓（pulmonary arterial hypertension,PAH）和PH指南或?qū)＜夜沧R(shí)[3,4]。這些診療指南和專(zhuān)家共識(shí)規(guī)范了臨床醫(yī)師的診治行為，顯著改善了PH患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。

    我國(guó)2007年公布的中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)基于2003年世界衛(wèi)生組織肺高血壓診治指南制定，對(duì)提高我國(guó)臨床醫(yī)師診斷意識(shí)及整體診治水平發(fā)揮了重要作用[5]。歐美指南中更新的內(nèi)容及近年來(lái)我國(guó)公布的肺動(dòng)脈高壓診斷和治療臨床研究結(jié)果均提示，我們有必要及時(shí)更新我國(guó)對(duì)于肺動(dòng)脈高壓和肺高壓的指南文件，用于指導(dǎo)臨床實(shí)踐。因此中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)肺血管病學(xué)組相關(guān)專(zhuān)家和中華心血管病雜志組織國(guó)內(nèi)肺高壓領(lǐng)域?qū)＜夜餐瑢?duì)我國(guó)指南進(jìn)行修訂更新。

    肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱(chēng)為肺高血壓(簡(jiǎn)稱(chēng)：肺高壓)，對(duì)應(yīng)英文為“pulmonary hypertension, PH”。目前可將PH分為5大類(lèi)，具體分類(lèi)見(jiàn)PH的臨床分類(lèi)。

    肺動(dòng)脈高壓是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動(dòng)脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓正常，跨肺壓差需要正常，所以需要肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)才能診斷，對(duì)應(yīng)英文為“pulmonary arterial hypertension, PAH”。目前被劃分為PH的第一大類(lèi)。

    特發(fā)性PAH是PAH的一種，指沒(méi)有PAH基因突變和明確危險(xiǎn)因素接觸史的一類(lèi)特定疾病，對(duì)應(yīng)英文為“idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH”。PH是一個(gè)血流動(dòng)力學(xué)概念，診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓 (mPAP) ≥25 mm Hg。這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)為國(guó)內(nèi)外所有PH臨床試驗(yàn)和注冊(cè)登記研究所采用[4]。正常人mPAP為（14±3） mmHg，最高不超過(guò)20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg之間為臨界PH[6]。停止使用“運(yùn)動(dòng)時(shí)右心導(dǎo)管測(cè)量的mPAP>30 mmHg”作為PH診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要原因是健康志愿者運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP也可超過(guò)30 mmHg。另外取消靜息時(shí)右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓> 30 mmHg的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

    1973年世界衛(wèi)生組織召開(kāi)的第一次原發(fā)性PAH會(huì)議將PH分為原發(fā)性PAH和繼發(fā)性PAH兩大類(lèi)。1998年法國(guó)Evian會(huì)議根據(jù)PH的病理學(xué)特點(diǎn)、病理生理學(xué)特點(diǎn)和治療方法的不同將PH分為五大類(lèi)，并于2003年***斯會(huì)議對(duì)Evian診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂。2008年在美國(guó)Dana Point舉行的第四次世界PH會(huì)議經(jīng)過(guò)討論達(dá)成共識(shí)，對(duì)PH的診斷分類(lèi)進(jìn)行新的更新（Dana Point分類(lèi)，表12-2）[6]。

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