近年來國內外對腦小血管病（cerebralsmallvesseldiseases,CSVD)的病因、發(fā)病機制、臨床和影像學特點、診斷及治療的研究取得了很大進步，但規(guī)范化的診斷標準還缺乏，高級別的臨床研究證據(jù)亦不多，使得日常醫(yī)療實踐中對腦小血管病的診斷和治療水平不高，不規(guī)范的診斷和治療比比皆是，甚至一定程度上加重了疾病的社會和經(jīng)濟負擔。
 

    為此，《中華內科雜志》編委會組織國內部分神經(jīng)科、影像科專家編寫了《腦小血管病診治專家共識》，對腦小血管病的定義和概念、流行病學、病理和發(fā)病機制、臨床和影像學表現(xiàn)及防止予以介紹，以期提高相關專業(yè)領域醫(yī)務人員對CSVD的認識和診治水平。

概述
 
    腦小血管指腦的小的穿支動脈和小動脈（直徑40~200μm)、毛細血管及小靜脈，它們構成了腦組織血供的基本單位，對腦功能的維持起著重要作用。CSVD泛指上述小血管的各種病變所

    導致的臨床、認知、影像學及病理表現(xiàn)的綜合征。由于病理學資料難以獲得，習慣上多指小的穿支動脈和小動脈病變所導致的臨床和影像學表現(xiàn)。

    CSVD主要以卒中（深部小梗死、腦出血）、認知和情感障礙及總體功能下降為突出的臨床表現(xiàn)，影像學上則突出表現(xiàn)為腔隙性梗死（lacunarinfarction，LI)、腔隙（lacune)、腦白質病變（whitematterlesion，WML)、血管周圍間隙擴大及腦微出血（cerebralmicrobleeds，CMB)等。

    經(jīng)過半個多世紀的演變，臨床、影像學或病理學研究對LI有著不同的概念和定義，比較混亂，應注意區(qū)分：
    （1）腔隙源于病理學描述，原指腦內小的空腔，不含病因學意義，以后則被推測由小動脈閉塞所致。影像學所見的腔隙，是指直徑3~15mm的囊性病灶，多數(shù)是由梗死病灶演變而來。影像學的LI指直徑3~20mm的磁共振（MRI)彌散加權成像上為高信號的病灶。
    （2）影像學所見的LI或腔隙均可伴隨或不伴隨有相關的臨床表現(xiàn)，后者亦被稱為“靜息性”。多數(shù)腔隙病灶為“靜息性”。
    （3）腔隙綜合征（lacunarsyndrome)是癥狀學概念，指與皮質下或腦干的小的病變相關的特定癥狀和體征。若其與相應部位的LI相關，則稱為腔隙性缺血性卒中（lacunarischemicstroke)。
    （4）因病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)與影像學所見有相當?shù)牟灰恢拢视醒芯空咛岢鰹楸苊馇幌缎怨Ｋ栏拍钪兴牟∫蛲茰y（小血管病性），建議用“深部小梗死”、“皮質下小梗死”等無病因推測的描述性術語，值得借鑒。

    雖然遺傳性及免疫性CSVD也很重要，但本共識著重討論常見的散發(fā)性CSVD相關內容。

    腦小血管病的臨床表現(xiàn)

    卒中
    CSVD的急性神經(jīng)功能損害表現(xiàn)為（缺血性和出血性）卒中。LI最常見的臨床表現(xiàn)為腔隙綜合征，包括純運動性偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中、共濟失調性輕偏癱及構音障礙手笨拙綜合征等。但腔隙綜合征并非與病損類型及部位一致，也不能提示發(fā)病機制，需要與其他病因導致的梗死相鑒別。CSVD導致者易伴隨多發(fā)腔隙和較重的WML，而動脈粥樣硬化導致者多為單個較大病灶且不伴明顯的WML。與大的腦梗死及皮質腦梗死相比，LI的神經(jīng)功能缺損相對較輕，預后較好。多個研究顯示腔隙、WML及CMB均會增加缺血性卒中及出血性卒中的風險。

    認知和情感表現(xiàn)
    CSVD患者表現(xiàn)有慢性或隱匿進展的認知、人格、情感及行為障礙。CSVD是血管性認知功能障礙（vascularcognitiveimpairment，VCI)的主要原因，不僅導致未達癡呆嚴重程度的血管性輕度認知障礙（vascularmildcognitiveimpairment，VaMCI)，也可占血管性癡呆(vasculardementia，VaD)的36%~67%。注意和執(zhí)行功能障礙是其主要的認知損害特征，符合典型的皮質下?lián)p害表現(xiàn)，而記憶功能受累相對較輕且再認功能相對保留。研究顯示，基線嚴重及快速進展的WML，均與注意和執(zhí)行功能損害密切相關，是癡呆和認知障礙的獨立危險因素。
    CSVD患者容易出現(xiàn)情感、行為和人格障礙，表現(xiàn)為淡漠、激惹及所謂血管性抑郁（vasculardepression)。
其他
CSVD患者易有步態(tài)異常、易跌倒及排尿異常。患者的血管性帕金森綜合征表現(xiàn)為步態(tài)障礙（額葉步態(tài)）、跌倒、動作緩慢、碎步、步基增寬、無明顯震顫及強直。WML與認知功能、步態(tài)、情感及排尿障礙密切相關，是老年人群功能殘疾的重要影像學相關因素。白質疏松和殘障研究（LADIS)顯示，在600多例有WML的老年人群中，基線時WML程度為輕、中或重度者，1年后發(fā)生功能殘疾的比例分別為9%、15%和26%，嚴重WML者的殘疾和死亡風險是輕者的2倍。