?。ㄈふ野衅鞴贀p害及相關(guān)臨床情況

　　在確認(rèn)了原發(fā)性或繼發(fā)性高血壓以后，很重要的一項(xiàng)任務(wù)就是明確靶器官功能狀態(tài)，以更好地指導(dǎo)治療，判斷療效及預(yù)后。

　　四、鑒別診斷

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　　1、臨床特點(diǎn)

　　（1）高血壓及腺垂體功能亢進(jìn)癥群：腺垂體內(nèi)分泌激素分泌腺瘤產(chǎn)生激素過(guò)多，引起高血壓及相應(yīng)的疾病，常見(jiàn)功能性垂體瘤有：1）因生長(zhǎng)激素（GH） 分泌過(guò)多引起的肢端肥大癥及巨人癥；2）因泌乳素（PRL）分泌過(guò)多所致的泌乳素瘤；3）因促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）或促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）分泌增多所致的庫(kù)欣病；4）**（Gn）瘤；5）促甲狀腺激素（TSH）瘤；上述各類垂體瘤除出現(xiàn)局部壓迫癥狀外還伴有明顯的相應(yīng)靶腺功能異常或亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)。

　　（2）垂體前葉（腺垂體）受壓征群：由于垂體腺瘤體積增大，瘤體外的垂體組織受壓而萎縮，導(dǎo)致垂體促激素分泌不足和相應(yīng)周圍靶腺體萎縮。臨床可表現(xiàn)為垂體性甲減、低**型性腺功能低下癥、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥等，可以呈單一靶腺體功能不全，也可以呈復(fù)合性多靶腺體功能不全；有時(shí)腫瘤壓迫垂體后葉或下丘腦，還可發(fā)生垂體性尿崩癥。

　?。?）垂體周圍組織壓迫癥群：由于垂體瘤腫大壓迫周圍組織，出現(xiàn)頭痛、視力低下或減退、視野缺損，有患者因下丘腦受累引起下丘腦綜合征，累及海綿竇時(shí)，可引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙和突眼。

　　2、輔助檢查

　?。?）功能性垂體瘤，應(yīng)作垂體激素及其相應(yīng)靶腺激素測(cè)定，并作相應(yīng)的動(dòng)態(tài)試驗(yàn)。如PRL瘤檢測(cè)基礎(chǔ)PRL，GH瘤檢測(cè)基礎(chǔ)GH和口服葡萄糖后血糖、GH及**（IGF-I），TSH瘤檢測(cè)TSH，甲狀腺激素T3、T4，Gn瘤檢測(cè)卵泡**素（FSH）、黃體生成素（LH）、睪酮（T）、雌二醇（E2），ACTH瘤檢測(cè)ACTH，皮質(zhì)醇（F），尿游離皮質(zhì)醇和**抑制試驗(yàn)等。

　?。?）影像學(xué)檢查

　　1）頭顱平片及分層攝片  垂體瘤發(fā)展至一定程度，可以引起輕度局限性骨質(zhì)改變，在薄層分層片上可見(jiàn)蝶鞍局限性骨壁膨隆、吸收或破壞，繼之蝶鞍擴(kuò)大呈杯形、球形或扁平形。向鞍旁、鞍上發(fā)展也出現(xiàn)相應(yīng)改變，病理鈣化斑占1.2%～6.0%。

　　2）CT掃描檢查及磁共振（MRI）影像檢查  高分辨的CT、MRI，可以觀察并分辨鞍區(qū)結(jié)構(gòu)和病變的性質(zhì)、范圍及位置。而血管造影、氣腦造影等創(chuàng)傷性檢查已基本不用。

　　3、鑒別診斷

　?。?）根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，確定有否垂體瘤。

　?。?）依據(jù)激素測(cè)定和相關(guān)功能試驗(yàn)，確定垂體瘤是否有分泌功能。

　?。?）鑒別診斷應(yīng)重視非垂體瘤的鞍區(qū)擴(kuò)大。

　　下丘腦－垂體區(qū)域的非垂體瘤引起鞍區(qū)擴(kuò)大的疾病包括顱咽管瘤、淋巴細(xì)胞性垂體炎、Rathke裂隙囊腫（垂體中間葉內(nèi)含膠體的小囊腫）、生殖細(xì)胞瘤、腦膜瘤，Langerhans組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性瘤等。有時(shí)僅靠病理學(xué)檢查才能確定診斷。顱咽管瘤，在鞍區(qū)腫瘤中約占30%，僅次于垂體瘤而居第二位。這是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性腫瘤，大部分病例位于鞍上或同時(shí)侵犯鞍內(nèi)。各年齡組均可發(fā)生，但以兒童及青少年多見(jiàn)。兒童期腫瘤位于鞍內(nèi)常引起垂體功能低下、侏儒、性腺發(fā)育不全等；如腫瘤位于鞍上，可產(chǎn)生下丘腦癥群，如Frolich綜合征、尿崩癥、嗜睡等，同時(shí)可引起視交叉壓迫癥狀及顱內(nèi)壓增高。本病腫瘤鈣化是其特征之一，鞍內(nèi)者約占50%，鞍上者約占70%～80%。

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　　1、臨床特點(diǎn)

　　（1）高血壓：高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，有陣發(fā)性、持續(xù)性或持續(xù)性陣發(fā)性加劇幾種形式。陣發(fā)性高血壓常在精神**、寒冷、饑餓、疲勞、腹部受擠壓、大小便等情況下誘發(fā)。發(fā)作時(shí)血壓一般在200~300/100~180mmHg之間，常伴隨有心悸、多汗、頭痛三聯(lián)癥。嚴(yán)重者可并發(fā)急性左心衰、心律失常、高血壓危象、腦血管意外等。發(fā)作歷時(shí)數(shù)十秒到幾小時(shí)，多在15分鐘左右自行緩解。持續(xù)性高血壓發(fā)展快者類似急進(jìn)型高血壓病，短期內(nèi)可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥或尿毒癥、心力衰竭、高血壓腦病、視**水腫等。

　?。?）消化系統(tǒng)癥狀：高濃度兒茶酚胺可使腸蠕動(dòng)及張力降低，引起便秘、腹脹、腹痛；使胃腸道粘膜血管強(qiáng)烈收縮，引起腸壞死、出血、穿孔等；抑制膽囊收縮，引起膽汁潴留和膽石癥的發(fā)生。

　?。?）腹部腫塊：約15%的患者可有腹部腫塊，有的患者**腫塊可引起高血壓發(fā)作，是重要的診斷依據(jù)之一。

　?。?）代謝紊亂：代謝紊亂多見(jiàn)于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤，可使體內(nèi)耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率上升30%~100%?；颊呖杀憩F(xiàn)為不耐熱、多汗、低熱等類似甲亢癥狀；腎上腺素可促進(jìn)糖原分解，糖異生增強(qiáng)，使血糖增高，甚至發(fā)生臨床糖尿病；此外，因其促進(jìn)脂肪分解，可引起消瘦。

　?。?）內(nèi)分泌系統(tǒng)：由于嗜鉻細(xì)胞瘤可為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN)II型的一部分，可同時(shí)或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)或合并MEN-1型疾病，表現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

　?。?）特殊臨床表現(xiàn)：少數(shù)患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓、直立性低血壓或出現(xiàn)高血壓與低血壓相交替的癥狀。其原因可能與循環(huán)血容量減少、腎上腺素受體下調(diào)、自主神經(jīng)功能受損及反射性外周血管收縮障礙等有關(guān)。此外，亦有患者于排尿時(shí)或排尿后誘發(fā)高血壓發(fā)作，甚至排尿暈厥。

　　2、實(shí)驗(yàn)室檢查

　?。?）生化檢查：因交感神經(jīng)興奮可出現(xiàn)血鉀降低，也可出現(xiàn)低血糖或高血糖；血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定可顯著升高，正常人血去甲腎上腺素（NE）為100~500pg/ml，腎上腺素（E）為10~100pg/ml，嗜鉻細(xì)胞瘤可高出5~10倍。正常人尿甲氧基腎上腺素(UMN)和甲氧基去甲腎上腺素(UNMN)排出總量分別低于1.3mg/日或0.35~0.36?g/mg肌酐，本病常在正常高限的2~3倍以上。尿兒茶酚胺測(cè)定亦可超過(guò)正常的2~3倍。