淋巴管畸形(LMs)，通常被稱為“淋巴管畸形”或者“囊狀水瘤”，為常見的小兒良性腫瘤，與血管瘤都是脈管先天畸形，同屬錯構瘤，具有畸形和腫瘤雙重性。

治療方法

淋巴管畸形治療方法較多，傳統(tǒng)的治療方法是完全切除病變，但對巨大淋巴管畸形而言較困難，且容易傷及鄰近重要結構，而淋巴管畸形囊壁薄，極易撕裂致使淋巴液溢出而無法完整切除囊壁，術后易復發(fā)。另外，位于口腔、舌底與頸深部的淋巴管畸形，可出現呼吸或咽下困難，由于部位特殊，手術難度與危險性增大，有損傷神經與大血管可能，即使手術也往往姑息切除瘤體，術后多復發(fā)。激素治療療程長，不易堅持，副作用明顯。

近年的研究證據顯示經皮硬化治療對淋巴管畸形具有較好的療效，硬化治療的最新進展已經進入到當前LM治療方案中了，無疑，博來霉素是最好的硬化劑之一。

博來霉素治療方法

1966年，博來霉素(爭光霉素、平陽霉素)最初是做為抗腫瘤藥物發(fā)展起來的，博來霉素和平陽霉素同為抗腫瘤藥，化學結構相似。除了具有DNA合成抑制劑的活性從而抑制胸腺嘧啶核苷滲入DNA，使DNA單鏈斷裂，阻止DNA合成之外，還可以**內皮細胞產生中等程度的炎癥反應，對生長繁殖活躍的組織尤為明顯，其用于治療淋巴管畸形的機制是注射高濃度藥物后可破壞囊腔內上皮細胞，**結締組織增生，形成瘢痕性粘連閉鎖；同時可通過阻礙DNA合成使淋巴管畸形消失或使其發(fā)展受抑制，而達到治療目的。

博來霉素可采用博來霉素油或博來霉素鹽酸鹽(水溶液)兩種劑型中的任一種給予治療。瘤體內注入博來霉素，吸收緩慢，對全身毒副作用小，且在瘤體內長時間維持高濃度而使生長迅速的淋巴管畸形組織停止生長，瘤體萎縮直至完全消失。瘤體內注射博來霉素方法簡單易行，對組織破壞性小，可使患兒免受手術的痛苦，并避免術后產生斑痕影響機體功能等并發(fā)癥，此方法可作為治療淋巴管畸形的較好方法。相關報道指出博來霉素在大囊型LM病人治療中，88%的病人可以達到良好療效。

博來霉素的注意事項

博來霉素硬化治療中常見的直接副作用是輕度局部腫脹和炎癥反應。但是，博來霉素使用中主要的問題在于發(fā)生間質性肺炎和肺纖維化的風險，這些可能與博來霉素靜脈給藥超過了最大累積劑量400mg有關

相比來說，硬化治療中博來霉素的使用劑量很小，通常只有可能引起肺纖維化的最低劑量的1-5%。伴有肌酐清除率小于25-35ml/分鐘的腎功能不全患者可相應增加博來霉素使用劑量但同時也增加了并發(fā)癥的發(fā)生風險。