我院婦科1984年3月至2010年8月收治先天性宮頸閉鎖27例，其中1例雙子宮合并一側(cè)宮頸閉鎖，且陰道正?！，F(xiàn)將此罕見宮頸閉鎖病例報(bào)告如下。

    一般情況：患者，女，22歲。

    主訴：小腹墜痛漸加重并左下腹包塊4個(gè)月。

    病史：患者婚后小腹墜痛漸加重并左下腹包塊4個(gè)月，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“盆腔膿腫”經(jīng)陰道多次穿刺抽吸治療無(wú)效，2010年7月11日住入我院，先后2次行經(jīng)陰道引流術(shù)，排出膿液各約150ml和80ml，好轉(zhuǎn)出院。出院39d，腹痛加重7d并復(fù)現(xiàn)左下腹包塊于2007年8月27日再次入院。追問(wèn)病史：14歲曾因“經(jīng)血潴留”剖腹切除一“肉塊”，術(shù)后至婚前未再痛經(jīng)。

    查體：查體溫正常，陰道頂端右側(cè)見一較小宮頸，左穹隆外膨并見一針孔狀閉鎖瘢痕，雙合診子宮偏右，正常大小，緊貼子宮左下有一約8cm×7cm×6cm囊性觸痛包塊突入陰道左穹隆，動(dòng)度差。

    擬診：盆腔膿腫；生殖道畸形不排除。

    手術(shù)探查：入院第3d行剖腹探查術(shù)：見子宮偏右，約5cm×3.5cm×2.5cm,右附件（-），子宮左下一約8cm×7cm×6cm囊性包塊，壁較厚并與右子宮頸相融合不能分開，囊塊上方見黑色絲線頭及瘢痕并連發(fā)育正常的左側(cè)附件，自囊塊頂端切開見其內(nèi)為黃棕色稠厚液約150ml，囊腔深達(dá)陰道穹隆，內(nèi)壁光如薄毯，囊壁為肌性組織，創(chuàng)口上端長(zhǎng)約1cm，壁厚約1.2cm，向下囊壁變薄，厚0.6～0.7cm。自右宮底向?qū)m體腔內(nèi)注入美藍(lán)液從右宮頸口流出，囊腔內(nèi)置紗布無(wú)藍(lán)染。

    病理檢查：囊壁多點(diǎn)活切病理報(bào)告：平滑肌組織被增生的血管及纖維組織分隔，內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，局部被覆宮頸黏膜及子宮內(nèi)膜組織。

    考慮：該囊腔為末端閉鎖的子宮峽管膨大而成。

    治療：行經(jīng)陰道左宮頸成形術(shù)后，自腹部縫合關(guān)閉囊腔上端創(chuàng)口，腹膜腔和囊腫腔各置皮條引流一根分別從腹壁和陰道引出，48h去除。

    術(shù)后隨訪：左子宮峽管囊腔逐漸縮小、頸管通暢光滑，未再痛經(jīng)。

    病例討論：

    1、宮頸閉鎖的診斷
    女性生殖道異常為苗勒管系統(tǒng)以及泌尿生殖竇的垂直或側(cè)面發(fā)育融合過(guò)程缺陷造成，可單發(fā)、多發(fā)、聯(lián)合發(fā)生或單獨(dú)發(fā)生。妊娠15周左右，隨著苗勒管尾端增厚與中胚層來(lái)源的泌尿生殖竇和午非管（中腎管）側(cè)端相接，宮頸分化開始，此時(shí)若發(fā)生畸變使宮頸分化和腔化過(guò)程缺陷，可導(dǎo)致單純宮頸閉鎖。如在妊娠第7周末苗勒管融合過(guò)程受損，此后苗勒管和泌尿生殖竇發(fā)育再缺陷，則可導(dǎo)致雙子宮或單角子宮宮頸閉鎖畸形。研究我院收治的29例先天性宮頸閉鎖，根據(jù)大體解剖與病理學(xué)檢查將其分為4型：Ⅰ型為宮頸不全閉鎖型；Ⅱ型為子宮峽部閉鎖型；Ⅲ型為宮頸完全閉鎖型；Ⅳ型為子宮峽部缺失型。

    2、宮頸閉鎖的鑒別診斷
    雙子宮合并一側(cè)Ⅰ型宮頸閉鎖應(yīng)與先天性Ⅰ型陰道斜隔相鑒別。前者術(shù)前超聲宮頸閉鎖側(cè)子宮體下為類圓形囊塊，囊壁較?。?.5～0.7㎝），囊塊下部盲端造口排出積血后囊腔縮小，囊腔內(nèi)壁光如薄毯狀，無(wú)橫行皺襞，內(nèi)壁活檢為子宮峽部黏膜組織，囊腔頂端有一平坦凹孔通入子宮體腔；后者術(shù)前超聲示宮體、宮頸正常，環(huán)繞部分宮頸向下有一囊腔，囊壁較薄，隔后有橫形皺襞，頂端可探及光滑突出的宮頸，活檢囊腔壁為復(fù)層鱗狀上皮。

    3、宮頸閉鎖的治療
    從該例罕見宮頸閉鎖患者的一次次誤診誤治說(shuō)明，對(duì)宮頸閉鎖的治療正確與否，取決于對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。陰道正常的Ⅰ型宮頸閉鎖治療較為簡(jiǎn)單，自陰道行宮頸成形即可。宮頸成形術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)是既要保證成形后的宮頸有足夠的直徑，使術(shù)后月經(jīng)能通暢排出，又要將這個(gè)直徑限制在一定范圍內(nèi)。應(yīng)該類宮頸閉鎖患者子宮峽部尤其是解剖學(xué)內(nèi)口功能正常，宮頸管外口大小合適可保證成形后的宮頸機(jī)能完好。我們摸索對(duì)保留子宮者術(shù)時(shí)宮頸造口1食指松即可，縫合峽管創(chuàng)口黏肌層時(shí)使黏膜外翻，以保證成形后的宮頸管全部為光滑面，不需宮腔置管。