一例18歲男性快速發(fā)生進(jìn)展性多臟器衰竭

    患者男性，18歲，因進(jìn)行性腎功能和肝功能衰竭而轉(zhuǎn)入我院ICU。 3wk前，患者因發(fā)熱、 頭痛、咽痛以及淋巴結(jié)腫大1wk而入住另一家醫(yī)院，單核細(xì)胞增多癥斑點(diǎn)試驗(yàn)陽性提示EB病毒 （EBV） 感染。

    患者否認(rèn)吸煙和飲酒史， 單身， 職業(yè)為市場(chǎng)小商販， 正在學(xué)習(xí)以成為一名駕駛培訓(xùn)教師，無出國經(jīng)歷。

    在前一家醫(yī)院住院時(shí)，患者有發(fā)熱 （＞38.5 ℃）、白細(xì)胞減少 （1.2×109 / L）、中性粒細(xì)胞減少 （0.4 ×109 / L）、血小板計(jì)數(shù)減少 （61×109 / L） 和肝功能異常（乳酸脫氫酶 3 650 mmol / L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶482 U / L， 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶274 U / L，總膽紅素66 umol / L，直接膽紅素 55 umol / L）， 胸片正常。

    血清學(xué)檢查證實(shí)為原發(fā)性EBV感染： EBV衣殼抗原的IgM抗體為2.4 （陽性），EBV衣殼抗原的IgG抗體為 2.0 （陽性）， EBV核心抗原抗體陰性 （0.2）。

    其他的血清學(xué)檢查結(jié)果為陰性， 包括甲、 乙、 丙型肝炎病毒、 巨細(xì)胞病毒和弓形蟲。

    診斷為EBV嚴(yán)重感染， 伴可能繼發(fā)的菌血癥。

    治療開始給予哌拉西林 / 他唑巴坦和潑尼松龍，患者肝功能轉(zhuǎn)為正常， 熱退， 臨床癥狀好轉(zhuǎn)。 由于缺乏細(xì)菌感染征象， 停用哌拉西林 / 他唑巴坦， 潑尼松龍逐漸減量。5d后，患者出現(xiàn)全身性皮疹伴有眶周水腫和低血壓。腹部超聲示肝脾腫大、肝門淋巴結(jié)病變和膽囊結(jié)石。 超聲心動(dòng)圖未見心肌炎表現(xiàn)。 因肝腎功能惡化而轉(zhuǎn)送我院ICU。 血培養(yǎng)在轉(zhuǎn)入我院ICU后才有陽性結(jié)果，可見鏈球菌屬和白色念珠菌生長(zhǎng)。

    體格檢查

    入我院ICU后體檢發(fā)現(xiàn)， 患者有全身性斑丘疹，HR 115次 / min，BP 130 / 78 mm Hg，體溫 39 ℃，血氧飽和度94% （吸氧3L / min）。臨床上患者表現(xiàn)為酸中毒型呼吸， 動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾竞粑鷥斝源x性酸中毒 （pH 7.41， Pao2 10.9 kPa， Paco2 2.7 kPa，碳酸氫鈉 13 mmol / L）。

    胸部體檢示心音正常，肺泡呼吸音正常。腹部無壓痛， 肝脾腫大。 四肢無發(fā)紺、 水腫及杵狀指（趾）。 皮膚無病變或黃疸。

    實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下所示：血紅蛋白 4.8 mmol /L， 白細(xì)胞1.0×109 / L， 中性粒細(xì)胞1×109  / L，血小板計(jì)數(shù)222×109 / L， 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)提示嚴(yán)重感染 （嗜堿粒細(xì)胞1%，桿狀核28%，晚幼粒細(xì)胞4%， 非典型細(xì)胞2%， 竇勒氏小體+，空泡++）。血清電解質(zhì)正常， 但患者肝腎功能顯著異常 （尿素42.6 mmol / L，肌酐 429 umol / L， 堿性磷酸酶763 U / L，乳酸脫氫酶 10 249 U / L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 891 U / L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 253 U / L，總膽紅素242 umol / L，結(jié)合膽紅素 241 umol / L）。凝集試驗(yàn)異常： 凝血酶原時(shí)間 22.5 s， 部分促凝血酶原時(shí)間145.2 s， 纖維蛋白原0.8 g / L， 抗凝血酶Ⅲ109 g / L。血氨225umol / L。ECG示竇性心動(dòng)過速，余未見異常。 床邊胸片正常。

    患者因呼吸衰竭而行氣管插管，持續(xù)靜脈血液濾過， 抗菌和抗病毒治療給予頭孢曲松、阿昔洛韋和萬古霉素。EBV感染相關(guān)的初發(fā)癥狀出現(xiàn)后4wk，進(jìn)行了骨髓活檢， 結(jié)果顯示， 可見大量組織細(xì)胞，紅細(xì)胞前體顯著減少， 見非典型T細(xì)胞 （CD3+，其中亦為部分CD5+） （圖 1）。
 

    最可能的診斷是什么？

    噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 （Hemophagocytic lymphohistiocytosis， HLH）。