局部免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性比較罕見。關于臨床表現(xiàn)、進程或預后、或進展為全身淀粉樣變性的風險存在很少的系統(tǒng)數(shù)據(jù)。6月發(fā)表于《The Lancet Haematology》雜志的一篇文章旨在報道大量局部輕鏈淀粉樣變性患者的臨床特征和預后。

    【方法】

    研究者檢測了1980年1月2日-2011年12月15日在英國淀粉樣中心（NAC）接受診斷、評估、隨訪的所有局部淀粉樣變性患者的數(shù)據(jù)。納入標準為活檢中出現(xiàn)證實為局部淀粉樣變性歸類為淀粉樣沉積物活檢，沒有重要器官損傷，即心臟、腎或肝損傷或外周或自主神經(jīng)病變和未經(jīng)治療。

    【結果】

    研究者從5050名新診斷淀粉樣變性患者中鑒定了606名活檢證實為局部淀粉樣變性的患者（輕鏈型占98%）。中位年齡為59.5歲（50.2-74.5）。最常見的位置包括膀胱（95; 16%）、喉或扁桃體（92; 15%）、皮膚（84; 14%）和肺結節(jié)（47; 8%）。121（20%）名患者有單克隆免疫球蛋白或異常循環(huán)游離輕鏈。

    中位隨訪74.4個月（37.2-132.0），7（1%）名患者進展為全身免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性。270（51%）名患者反復接受治療干預，112（（21%）名患者接受一次以上的治療干預。5年總生存率為90.6%（95% CI 87.7–92.9），10年總生存率為80.3%（75.1-84.1）。年齡≥70歲的患者中位總生存期為12.1年（95% CI 10.5–13.7）。

    【結論】

    局部免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性預后良好，而且對預期壽命無顯著影響。進展至全身免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性的情況非常罕見。

    醫(yī)脈通編譯自：Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: along-term observational study. The Lancet Haematology. 2015.6