門靜脈海綿樣變性（cavernoustransformationofportalvein，CTPV）最早在1869年由Balfour提出，是肝前的門靜脈系統(tǒng)血管由于先天性或繼發(fā)性的病變，導(dǎo)致門靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門區(qū)代償性形成大量側(cè)支血管叢，影像學(xué)上顯示如同海綿狀從而得名。

　　其實(shí)質(zhì)是門靜脈血栓（portalveinthrombosis’PVT）形成后進(jìn)一步的病理發(fā)展。由于其進(jìn)行性的病變過程會(huì)導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力逐漸升高，最終導(dǎo)致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大并脾功能尤進(jìn)為主要表現(xiàn)的門靜脈高壓癥癥候群，約占所有門靜脈高壓癥的3.5%。

　　CTPV屬于肝外型門靜脈高壓癥（extrahepaticportalhypertension，EHPH），多見于兒童，占小兒性門靜脈高壓癥的40%左右。25%-40%的患兒會(huì)出現(xiàn)難以控制的上消化道出血。

　　與成人肝硬化性門靜脈高壓癥相比，該病患兒上消化道出血具有危險(xiǎn)性大、再出血率高、反復(fù)多次出血等特點(diǎn)。因此該病的治療一直是國內(nèi)外肝膽外科和小兒外科研究的重點(diǎn)?，F(xiàn)擬結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)及筆者經(jīng)驗(yàn)，就該病的最新外科治療進(jìn)展作一介紹。

　　一、CTPV的病因與分型

　　1.病因：對于CTPV的成因至今沒有明確的解釋。有學(xué)說認(rèn)為小兒臍靜脈的感染波及門靜脈，從而導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)形成血栓阻塞，最終導(dǎo)致患兒CTPV的形成。也有觀點(diǎn)認(rèn)為門靜脈先天發(fā)育畸形是導(dǎo)致兒童CTPV的病因。而對于成人CTPV發(fā)病原因更為復(fù)雜。

　　門靜脈血管瘤、門靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門靜脈炎、脾切除術(shù)、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導(dǎo)致門靜脈炎性反應(yīng)或門靜脈血流流速變緩，進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血栓形成，最終發(fā)展為CTPV。

　　也有研究表明凝血機(jī)制的紊亂也可能是導(dǎo)致門靜脈血栓形成，從而形成CTPV的全身性因素?？梢钥隙ǖ氖牵T靜脈血栓形成往往是成人CTPV的關(guān)鍵病理環(huán)節(jié)。

　　2.分型：依據(jù)栓塞病變發(fā)生的解剖部位以及門靜脈主干及其屬支受累的情況，CTPV分為3型。I型：肝外型，肝門部門靜脈主干狹窄或消失，肝內(nèi)門靜脈左右支未受累。II型：肝內(nèi)外型，即I型合并肝內(nèi)門靜脈左右支狹窄或閉塞。III型：肝內(nèi)型，即肝內(nèi)門靜脈左和（或）右支病變，但肝外門靜脈主干未受累。

　　二、CTPV姑息性治療方法

　　CTPV的主要臨床表現(xiàn)是由于門靜脈高壓癥導(dǎo)致的上消化道反復(fù)出血，是兒童門靜脈高壓癥上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點(diǎn)在于如何控制和預(yù)防其導(dǎo)致的食管靜脈曲張破裂出血。

　　I.藥物治療：其理論依據(jù)基于降低門靜脈血流量和門靜脈血流阻力，包括血管加壓素類、生長抑素類、腎上腺受體阻滯劑類和溶栓抗凝類。有報(bào)道p-受體阻滯劑（**）具有減緩心律、降低門靜脈壓力的作用，可以使門靜脈高壓癥5年再出血風(fēng)險(xiǎn)降低90%。

　　2.內(nèi)鏡治療：包括內(nèi)鏡下硬化劑注射和套扎治療。由于其療效令人滿意，且具有簡單、微創(chuàng)、適用范圍廣等優(yōu)點(diǎn)，與藥物治療同為門靜脈高壓癥合并上消化道出血預(yù)防止療的一線手段。也有認(rèn)為內(nèi)鏡下套扎聯(lián)合藥物治療效果更佳。

　　3.手術(shù)治療：內(nèi)鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴(yán)重脾大、脾功能亢進(jìn)者可以行手術(shù)治療。手術(shù)方法包括門奇靜脈斷流術(shù)、非選擇性分流以及選擇性分流術(shù)等。

　　門奇靜脈斷流術(shù)的手術(shù)目的性較強(qiáng)，直接阻斷門奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時(shí)又保持了門靜脈高壓及向肝血流，利于維持肝臟功能。

　　但這種術(shù)式治標(biāo)不治本，存在局限性，如門靜脈高壓未解決以致形成新的側(cè)支曲張血管；再出血概率較高（20%-50%）；加重門靜脈高壓性胃病；門靜脈系統(tǒng)血栓加重。門腔靜脈分流術(shù)分為非選擇性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)。這種術(shù)式技術(shù)成熟，從根本上降低了門靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負(fù)荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血M。

　　其中選擇性分流中的遠(yuǎn)端脾腎分流一度成為治療CTPV的首選術(shù)式。但因其減少了門靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、并發(fā)肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發(fā)育等缺陷。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和Meso-Rex轉(zhuǎn)流手術(shù)的應(yīng)用，目前已不再作為治療CTPV的首選術(shù)式。

　　三、CTPV治愈性治療方法

　　1.肝臟移植術(shù)：肝臟移植術(shù)可以標(biāo)本兼治，療效確實(shí)。兒童型CTPV可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術(shù)復(fù)雜，技術(shù)難度大，而且輔助肝移植可因門靜脈盜血綜合征導(dǎo)致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費(fèi)用昂貴等限制，肝臟移植術(shù)無法成為CTPV治療的主導(dǎo)術(shù)式。

　　2.Meso-Rex轉(zhuǎn)流手術(shù)：該術(shù)式是最近幾年得到廣泛認(rèn)可的治療CTPV的治愈性術(shù)式。該術(shù)式通過自身血管移植物在門靜脈左支或與之相連通的開放的臍靜脈與肝外門靜脈或門靜脈系統(tǒng)其他屬支間架橋轉(zhuǎn)流，達(dá)到恢復(fù)正常向肝血流灌注、逆轉(zhuǎn)門靜脈高壓和門體靜脈分流不良后果的目的。

　　該術(shù)式源于deVilledeGoyet等于1992年首次提出應(yīng)用于肝移植術(shù)后門靜脈血栓形成的治療，而后發(fā)展為用于治療CTPV。該術(shù)式的出現(xiàn)徹底改觀針對食管胃靜脈曲張出血的傳統(tǒng)姑息性療法的結(jié)局，確立了預(yù)防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。

　　Rex手術(shù)能否實(shí)施需要滿足以下前提條件：①JamiesonI型或II型門靜脈血栓；②腸系膜上靜脈或脾靜脈無ID級以上陳舊性血栓；③肝內(nèi)結(jié)構(gòu)性完整，無不可逆病理改變；④有可利用的自體血管移植物。Rex手術(shù)常用的肝外門靜脈系統(tǒng)的血管包括：門靜脈、腸上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。

　　經(jīng)典的Rex手術(shù)常用的自體血管移植物為頸內(nèi)靜脈或髂外靜脈。因此，Rex術(shù)前需要行超聲、CT或MRI血管成像對門靜脈系統(tǒng)血管進(jìn)行評估，必要時(shí)可術(shù)前或術(shù)中行門靜脈造影檢查。

　　Rex手術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：①符合生理情況，保障肝臟門靜脈血流，有利改善肝功能和利于兒童肝臟和身體發(fā)育；從根本上解決了門靜脈高壓，預(yù)防因此帶來的食管靜脈破裂出血；③逆轉(zhuǎn)了脾功能尤進(jìn)；④避免傳統(tǒng)分流導(dǎo)致的肝性腦病發(fā)生；⑤吻合口血栓的發(fā)生可能性減小，治療費(fèi)用降低；⑥避開了門靜脈海綿血管區(qū)，使手術(shù)操作更簡單。

　　Rex手術(shù)的難點(diǎn)在于將門靜脈左支從Rex隱窩中解剖出來以備吻合用。該術(shù)式對術(shù)者手術(shù)技巧和血管外科技術(shù)要求較高，且受血管條件限制，并非所有的CTPV均適用于該術(shù)式，這也使該術(shù)式的應(yīng)用受到限制。

　　四、結(jié)語

　　CTPV的外科治療需要結(jié)合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個(gè)體化治療方案。Meso-Rex轉(zhuǎn)流手術(shù)是CTPV的首選治療方式。

　　對于無法完成Rex手術(shù)的情況，可以考慮肝臟移植。針對食管靜脈破裂出血，在藥物或內(nèi)鏡治療失敗或復(fù)發(fā)出血后，可以選擇遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)，以控制和預(yù)防再出血。門奇靜脈斷流手術(shù)可以用于急性出血保守治療無效的情況下或作為分流手術(shù)的替代術(shù)式。伴隨更多客觀、可靠的臨床證據(jù)研究，CTPV將逐步實(shí)現(xiàn)個(gè)體化循證決策和.精準(zhǔn)化治療模式。