海綿狀腦病主要是由體內(nèi)正常細(xì)胞表面的朊蛋白轉(zhuǎn)變成致病性朊蛋白所導(dǎo)致，但一直以來，科學(xué)家們對(duì)朊蛋白與神經(jīng)退行性疾病關(guān)系的研究較少。值得注意的是，即使在沒有致病性朊蛋白存在的情況下，胞內(nèi)溶解型朊蛋白和跨膜型朊蛋白的錯(cuò)誤定位、聚集傾向、信號(hào)肽失效，或者在機(jī)體應(yīng)激時(shí)等多種情況下，它們一旦不能被及時(shí)清除，同樣會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)退行性疾病的發(fā)生。

    中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)宋志琦及其同事發(fā)表文章綜述了與朊病關(guān)系最為緊密的兩種亞型，并介紹了研究胞內(nèi)溶解型朊蛋白的有效模型和試驗(yàn)方法，介紹了朊病引起的神經(jīng)退行性疾病，在腦部的典型病變?yōu)椋荷窠?jīng)細(xì)胞海綿狀變性、突觸結(jié)構(gòu)改變、神經(jīng)細(xì)胞死亡以及蛋白質(zhì)的聚集等。在人體內(nèi)穩(wěn)態(tài)的作用下，以上一系列的變化必將導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)啟動(dòng)防御機(jī)制，動(dòng)員小膠質(zhì)細(xì)胞，發(fā)揮神經(jīng)再生功能。

    神經(jīng)系統(tǒng)的退行性病變和神經(jīng)再生在疾病的發(fā)展過程中是彼消此漲的關(guān)系。對(duì)這些分子作用機(jī)制的研究表明，引起阮病的致病因子并非只有致病性朊蛋白，面對(duì)復(fù)雜的細(xì)胞內(nèi)環(huán)境，錯(cuò)誤定位或者未及時(shí)清除的具有特殊拓?fù)浣Y(jié)構(gòu)的朊蛋白同樣會(huì)引起疾病。

    《中國(guó)神經(jīng)再生研究（英文版）》雜志2013年10月第30期。