一般情況：患者，男，29歲。

    主訴：頭痛伴視物模糊14d。

    病史：緣于14天前，患者突發(fā)頭痛，為持續(xù)性額頂部漲痛，無惡心、嘔吐，自感頭暈、視物模糊，對癥治療頭痛好轉，視物模糊加重，無意識障礙。既往體健。

    入院查體：血壓140/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清，語言正常，定向力、計算力正常。雙眼左側同向性偏盲，雙眼外展露白3mm,雙眼可見水平加旋轉眼震，向右視明顯。余顱神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力、肌張力正常。右側膝腱反射亢進，左Hoffman征（+），Rosslimo征（+）。

    輔助檢查：頭顱核磁示右顳枕葉、左頂葉多發(fā)長T1長T2信號。

    入院后給予脫水、降顱壓、改善循環(huán)及腦保護劑治療。住院第3天患者出現(xiàn)雙目失明，無光感，譫妄狀態(tài)，復查頭顱CT示右顳枕葉、左頂枕葉大片低密度灶。住院第4天患者出現(xiàn)感覺性失語，記憶、理解明顯差，觸覺失認，左右失認，雙眼失明，瞳孔對光反射存在，四肢肌力正常，雙下肢腱反射活躍。于12月5日行DSA檢查示：雙頸內(nèi)動脈分出眼動脈后管徑明顯變細，雙側均無大腦前、中動脈主干，代之以大量纖細、紊亂的異常血管，右側頸外動脈造影可見腦膜中動脈向右顳葉供血，余血管未見明顯異常。印象：煙霧病。

    診斷：煙霧病合并皮質盲

    治療20d后，視力光感出院。

    病例討論：
    皮質盲臨床少見，常見原因是腦血管病。約50%皮質性視力障礙由局灶性、閉塞性腦血管病引起，少見于腦炎、腦腫瘤、腦外傷、缺氧、變性、脫髓鞘病等。也可為一氧化碳中毒、癲癇發(fā)作后、腦血管造影和偏頭痛的并發(fā)癥之一。本患者病初為一側枕葉損害出現(xiàn)病變對側同向性偏盲，視動性眼震，視力未受影響。3d后病變擴散引起雙枕葉皮質廣泛損害而致皮質盲。
    皮質盲應具備下列特點：
    （1）視力完全消失，包括光亮和黑暗中。
    （2）對強光照射及恐嚇，眼瞼閉合反射喪失。
    （3）對光反射與輻輳反射存在。
    （4）眼底、眼球運動正常。
    （5）可伴有偏癱、失語、失認、感覺及定向障礙等癥狀。
    （6）腦電圖睜閉眼反應消失，視動性眼震無反應。
    （7）閃光視網(wǎng)膜電流圖（ERG）正常，但視覺皮質誘發(fā)電位（VEP）檢查異常。
    此患者符合。臨床上對于年輕患者，尤其是無高血壓、高血脂、肥胖、吸煙等中風危險因素，出現(xiàn)急性發(fā)生的雙眼視力喪失，應進一步詳細檢查，以明確病因，盡早治療。雙枕葉腦梗死所致皮質盲恢復不理想，由于視覺中樞破壞后繼發(fā)外側膝狀體甚至視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)生逆行性神經(jīng)元變性，以至永久喪失視覺功能。