患者發(fā)生急性腎衰時(shí)有如下特點(diǎn)：
    （1）腹痛：
    ①腹痛與急性腎衰同時(shí)發(fā)生，伴肉眼血尿、雙腎區(qū)叩痛；
    ②疼痛呈絞窄性，程度十分劇烈，而體征卻相對(duì)輕微。以上兩點(diǎn)提示有腎血管血栓栓塞的可能性，因雙腎血管同時(shí)發(fā)生栓塞的可能性較小，故應(yīng)首先考慮腎血管血栓形成。
    （2）PLT下降、APTT延長(zhǎng)：
    兩者同時(shí)發(fā)生應(yīng)首先考慮播散性血管內(nèi)凝血（DIC），但優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間和血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)的結(jié)果不支持DIC的診斷。我們注意到，雖然患者PLT和 APTT的結(jié)果均提示低凝狀態(tài)，但臨床上卻存在著腎血管血栓形成的可能性?；颊吲R床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不相符的特點(diǎn)提示我們應(yīng)考慮抗磷脂綜合征 （APS）。APS患者的血清中可檢測(cè)到持續(xù)性、高滴度的抗磷脂抗體（aPL），主要包括ACL和LA。由于aPL的存在，APS患者體內(nèi)呈高凝狀態(tài)，有 血栓形成傾向，但其磷脂依賴(lài)性的體外凝血試驗(yàn)（如APTT）卻表現(xiàn)為低凝狀態(tài)。APS在臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)、血小板減少 等。

    APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
    1.臨床標(biāo)準(zhǔn)：
    （1）血栓形成：經(jīng)多普勒超聲或影像學(xué)或組織病理學(xué)證實(shí)，不包括淺靜脈血栓形成；
    （2）妊娠失敗：包括習(xí)慣性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、嚴(yán)重胎盤(pán)功能不全、子癇或先兆子癇。
    2.實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)：
    （1）ACL陽(yáng)性（IgG和/或IgM型，中至高滴度，相隔6周以上2次）；
    （2）LA陽(yáng)性（相隔6周以上2次）。滿(mǎn)足1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)者即可確診APS。APS可獨(dú)立存在，稱(chēng)原發(fā)性APS；也可伴隨其他疾?。ㄖ饕獮镾LE）存在，稱(chēng)繼發(fā)性APS。

    APS的主要治療是抗凝治療，對(duì)于繼發(fā)性APS還應(yīng)治療原發(fā)病。

    患者相隔8周兩次查L(zhǎng)A均陽(yáng)性，支持APS的診斷。若能證明腎血管血栓的存在，APS的診斷即可明確。但雙腎動(dòng)、靜脈彩超未發(fā)現(xiàn)腎臟大血管血栓；腎血管造 影和腎活檢則分別因造影劑可能使腎臟損害加重和不能除外出血傾向而未能進(jìn)行。我們注意到，患者的腹痛在血液透析開(kāi)始1 h左右明顯減輕，而在血液透析結(jié)束后數(shù)小時(shí)又加重。既然考慮腹痛為腎血管血栓所致，而血液透析中使用了肝素，故推測(cè)腹痛在血液透析過(guò)程中減輕可能是肝素抗 凝作用的結(jié)果。這一分析為腎血管血栓的存在提供了間接證據(jù)，也為抗凝治療提供了依據(jù)?？鼓委熀?，患者腹痛緩解，PLT、APTT恢復(fù)正常，不僅驗(yàn)證了我 們判斷的正確性，也使行腎活檢成為可能。腎活檢的病理結(jié)果證實(shí)了腎血管血栓的存在，APS的診斷得以明確。

    APS可累及多系統(tǒng)，腎臟是APS的主要靶器官之一。APS的腎臟病理改變主要為腎血管血栓形成，從腎血管主干到腎小球毛細(xì)血管的各級(jí)血管均可受累，以血 栓性微血管?。═MA）最為典型。光鏡下，TMA在急性期可表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變性，血管壁纖維素樣壞死，血管腔內(nèi)血栓形成；在慢性期則可見(jiàn)血管壁增生 性改變，血栓部分再通等。免疫熒光檢查應(yīng)無(wú)免疫復(fù)合物沉積。APS的腎臟損害在臨床上可表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、高血壓、腎功能損害，嚴(yán)重者可致急性腎 衰，當(dāng)發(fā)生腎梗死時(shí)可表現(xiàn)為腰痛、腹痛、肉眼血尿等。APS所致腎臟TMA是本例急性腎衰的原因。

    APS與SLE關(guān)系密切，導(dǎo)致繼發(fā)性APS的最常見(jiàn)的原發(fā)疾病即為SLE，而SLE中繼發(fā)APS者占20%～35%。APS的臨床表現(xiàn)可先于或后于或伴隨 SLE的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)。APS雖可繼發(fā)于SLE，但APS的疾病進(jìn)程與SLE的活動(dòng)性并不一定相關(guān)。對(duì)于腎臟而言，SLE主要通過(guò)LN導(dǎo)致腎臟損害，而 APS則主要通過(guò)TMA導(dǎo)致腎臟損害；當(dāng)SLE繼發(fā)APS時(shí)，可在無(wú)LN存在的情況下僅通過(guò)TMA導(dǎo)致腎臟損害，甚至發(fā)生急性腎衰。SLE繼發(fā)APS者較 單純SLE者預(yù)后要差。    如前所述，本例的原發(fā)病以SLE可能性大，但僅符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)中的3條，且PLT減少可歸因于A(yíng)PS，故只能診為不完全性紅斑狼瘡 （ILE），也有學(xué)者稱(chēng)之為狼瘡樣疾病或可能的狼瘡。ILE患者的臨床表現(xiàn)符合至少1條但不足4條SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。ILE最常見(jiàn)的具有特征性的臨床表現(xiàn)包 括ANA陽(yáng)性（占83%），皮膚表現(xiàn)（占61%），多發(fā)性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎（占47%）。與SLE相比，ILE較少發(fā)生系統(tǒng)性損害，較少出現(xiàn)補(bǔ)體下降、 dsDNA陽(yáng)性等。本例應(yīng)診為ILE，繼發(fā)性APS。值得注意的是，ILE可演變?yōu)镾LE，故應(yīng)密切隨診。

    本例病人的最終診斷為：不完全性紅斑狼瘡，繼發(fā)性抗磷脂綜合征，腎臟血栓性微血管病，急性腎功能衰竭。

    由于缺乏前瞻性對(duì)照研究的結(jié)果，APS的治療仍為經(jīng)驗(yàn)性治療?？鼓委煴徽J(rèn)為是APS最關(guān)鍵的治療，免疫抑制劑治療的效果尚不肯定。對(duì)于口服華法林者，應(yīng) 使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）至少達(dá)到3.0。當(dāng)APS繼發(fā)于某種原發(fā)疾病時(shí)，還應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。本例經(jīng)免疫抑制劑和抗凝治療后腹痛緩解，血小板計(jì)數(shù)、 APTT恢復(fù)正常，長(zhǎng)期隨診腎功能有一定程度的恢復(fù)，ANA轉(zhuǎn)陰，提示治療有效。大量證據(jù)表明，APS所致血栓形成具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，故本例病人應(yīng)堅(jiān)持 抗凝治療，甚至終生抗凝。

    四、點(diǎn)評(píng)

    年輕男性患者突然出現(xiàn)急性腎功能衰竭，最后經(jīng)腎穿刺活檢和LA陽(yáng)性證實(shí)為抗磷脂抗體綜合征所致的腎臟血管性微血管病。在文中作者脈絡(luò)清晰地進(jìn)行了急性腎功能衰竭的病因分析。通過(guò)該病例，也可提高對(duì)抗磷脂綜合征的認(rèn)識(shí)。

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