步驟五 病情分型

    輕型：溶血性貧血、BUN升高、血小板減少，并有下列表現(xiàn)之一，即高血壓、抽搐、尿少、無尿，但無尿期<24小時。

    重型：溶血性貧血、BUN升高、血小板減少，同時有高血壓、抽搐、尿少或無尿期>24小時。

    腎功能進行性減退型：少尿和氮質(zhì)血癥進行性發(fā)展，常死于嚴重高血壓和心力衰竭。

    復(fù)發(fā)型：臨床不常見，初發(fā)時病情較輕，一般呈良性過程，臨床癥狀可消失，但數(shù)月或數(shù)年后，又出現(xiàn)輕重不等的臨床癥狀。

    [治療程序]

    一般治療

    補充營養(yǎng)，氮質(zhì)血癥者低蛋白飲食?？垢腥?，維持水、電解質(zhì)平衡，控制高血壓。

    急性腎功能衰竭治療提倡盡早血液凈化治療

    糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂，糾正酸中毒及高鉀血癥，盡早進行腹膜透析和血液透析是治療的關(guān)鍵。嬰幼兒及學齡前兒童在早期進行腹膜透析。透析指征：①嚴重高血鉀，血鉀>6.5mmoL／L。②水腫、心力衰竭、肺水腫或頑固性高血壓。③血BuN>28.6mmol／L，嬰兒血肌酐>442μmoL／L，幼兒血肌酐>580μmol／L，年長兒血肌酐>707μmol／L。④無尿24小時以上。

    貧血治療

    輸注洗滌新鮮紅細胞：2.5~5ml/kg每次，一般主張盡可能少輸血，以免加重微血管內(nèi)凝血。適應(yīng)癥：血紅蛋白<50g／L。

    特殊治療

    大劑量丙種球蛋白：應(yīng)用雖有爭議，但療效尚可。每日400mg/kg，連用5天。有人主張可以替代血漿置換治療。

    血漿置換療法：每次置換血漿2～4L，開始每日1次，3～4日后改為隔日1次或每周2次。有人認為此療法是本病治療的關(guān)鍵療法。

    輸注新鮮冰凍血漿：以恢復(fù)PGI2活性。起始劑量為每次30～40mL／k，以后改為每次15～20ml／kg，直至血小板正常、溶血停止時為止。

    甲潑尼龍沖擊療法：每日20m/kg靜脈滴注，3日為一療程，可用1～2療程。對非典型HUS療效好，可控制溶血，抑制免疫反應(yīng)。

    前列腺素I2（PGI2）：目的是補充PGI2的不足，以改善血小板的凝聚。早期靜脈滴注有效。起始劑量為每分鐘2.5ng/kg，逐漸增加至每分鐘5～l0ng／kg或出現(xiàn)心動過速、低血壓或腹部不適時為止。

    去纖維肽：具有抗血栓和纖維蛋白溶解活性，促進PGI2合成。每日10mg/kg靜脈滴注，1～2周后改為口服，維持1～6個月。

    大劑量維生素E：每日0.1～1g／m2。

    抗凝劑：對抗凝劑的應(yīng)用仍有爭議。應(yīng)用肝素、尿激酶、阿司匹林及雙嘧達莫（潘生?。?。

    腎移植：如病人對上述治療反應(yīng)不佳，而逐漸出現(xiàn)慢性腎衰竭，此時可考慮行腎臟移植手術(shù)。

    [臨床經(jīng)驗與注意事項]

    1. 由于本病目前尚無特效療法，預(yù)后較差，早期診斷、早期透析治療、血漿置換是降低病死率的關(guān)鍵。

    2. 為預(yù)防本病的發(fā)生，飲食衛(wèi)生極為重要，嬰幼兒發(fā)生細菌性腸炎須及時應(yīng)用抗生素治療。

    3. “預(yù)防性透析”：透析治療不一定拘泥于指征，應(yīng)盡早進行，可避免出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。預(yù)防性透析指征為無尿>24小時、BUN>22mmol／L或血鉀>6mmol／L。

    4. 大劑量丙種球蛋白療法應(yīng)用，雖有爭議，但在無條件進行血漿置換治療的單位，可以考慮首選。